胡军勇

低钾指血清钾离子浓度低于标准值3.5mmol/L，只要保证正常进食一般人的机体不会缺钾。很多重症肌无力患者都会出现低钾的情况，主要有以下两种原因： 1、摄入不足：如果重症肌无力患者存在咽喉肌无力则会出现咀嚼无力、吞咽困难等表现，较长时间的进食量少，摄入钾不足则会导致低钾； 2、流失过多：肌无力患者服用的部分药物会导致钾的流失，比如肌无力患者经常服用胆碱酯酶抑制剂，其副作用是呕吐和腹泻，而呕吐、腹泻会直接造成钾丢失过多，最终造成血钾含量降低；服用糖皮质激素可以促进排钾，排钾过多也会导致低钾血症。 低钾可以通过口服或者静点药物的方式进行治疗，也可以通过食物等调理方式进行改善，比如多吃新鲜水果、蔬菜，橙子、橘子、香蕉、土豆等含钾离子比较多的食物。而具体如何治疗，患者要根据自身情况以及检查结果，听取医生的建议进行治疗。

肌无力预防方法如下： 1、饮食合理：保证饮食营养均衡，切勿偏食，保证充足维生素和蛋白质摄入，饮食清淡、避免油腻，慎吃寒凉刺激食物。可多食用温补平缓之品以达到补益作用，从而增强机体抗病能力；同时要注意饮食卫生，防止出现胃肠道疾病； 2、劳逸结合、起居有常：重症肌无力发病与过度操劳有很大的关系，或者体力消耗过度、看电脑用眼过度、劳心劳力，或者经常出差、奔波、起居失常、耗伤气血，免疫功能受到影响而导致发病，所以要保证起居有常、保证充足休息； 3、调节情绪、心理平衡：精神情志活动和人体生理变化有紧密的关系，不良情绪比如抑郁、恐惧、悲观，都容易引起疾病复发和加重；振奋精神、维持情志舒畅和乐观、健康的心理状态可以预防肌无力，而肌无力患者更应该树立信心，克服悲观和忧郁情绪； 4、适当体育锻炼以增强体质、预防感染：比如预防感冒、上呼吸道感染、胃肠炎等各种感染性疾病，上述疾病容易引起肌无力加重，尤其是流感爆发季节，患者应尽量少去公共场所，适应自然气候改变，及时添加衣物；感冒以后要尽早治疗，最好是找专业和有丰富经验的医生进行诊断和治疗，需要避免使用很多药物。 重症肌无力容易复发，而且病程较长，患者需要定期复查、做好预防，防患于未然。

眼提肌即提上睑肌，提上睑肌无力会出现一系列症状，比如眼睑下垂、眼睛一大一小，甚至会出现眼球活动障碍。引起提上睑肌无力的疾病有很多，可以是眼科疾病，也可以是神经内科疾病，最常见的是动眼神经麻痹和重症肌无力。而无论是什么疾病引起的提上睑肌无力，通常无需锻炼。对于提上睑肌无力患者应就诊于神经内科，由专业医生进行专业的药物指导，避免自行盲目锻炼。 尤其是重症肌无力引起的提上睑肌无力，需要强调休息、避免患者用眼过度。比如让患者少看电视、少看手机、少玩电子产品。同时提上睑肌无力会出现某些伴随症状，比如畏光、眼干、眼涩、眼周不适，甚至怕风。对于这类患者通常建议少玩手机、少看电视、避免强光刺激、减少外出，外出时要戴上眼镜遮挡光线和风的刺激。

虽然渐冻症患者存在肌无力症状，但是与经典重症肌无力存在区别。经典重症肌无力指神经系统内的自身免疫性疾病，是由于身体产生本身不应该产生的自身抗体，攻击自身的运动神经细胞，导致出现肌无力症状。而重症肌无力是功能性疾病，不存在肌肉萎缩这方面的器质性损害，所以重症肌无力的患者如果经过系统的免疫治疗可以达到临床痊愈。 渐冻症是运动神经元病中的一种，即肌萎缩侧索硬化症，指支配人体运动的神经细胞变性、坏死，导致出现一系列肌肉萎缩、肌肉无力症状的疾病，目前病因尚未明确。由于患者发病后期会出现身体大范围的肌肉萎缩，无法运动、活动受限，如同被冻住一样，所以被称为渐冻症。患者可能会被困在凳子上、轮椅上、床上，无法运动。目前对这种疾病没有特别好的治疗办法，临床上无法治愈。

重症肌无力无遗传性，为后天获得性自身免疫性疾病，通常表现为散发。重症肌无力的患者通常没有重症肌无力家族史。但是有种特殊情况，即患有重症肌无力的母亲在分娩新生儿的时候，新生儿由于血液中带有母亲传来的乙酰胆碱受体抗体，会一过性地出现肌无力症状，称为新生儿肌无力，但并不属于遗传。 与重症肌无力类似的先天性肌无力综合征以及遗传性肌肉类疾病是由于基因缺陷导致，所以这类疾病存在明显遗传性，而重症肌无力与之不同。另外，与重症肌无力相类似的遗传性肌肉病，比如进行性肌营养不良症也是基因病具有明显遗传性，但与重症肌无力不同。

第三届中国重症肌无力大会上发布2018年重症肌无力患者生存报告，该报告显示我国近2/3的患者是在19-53岁的黄金年龄发病，直接影响到患者生存状况。报告显示25%的患者是在20岁之前首次出现重症肌无力症状；50%以上的患者在30岁之前首次出现重症肌无力症状；95%以上患者是在60岁之前首次出现症状。 接近2/3的受访者发病年龄集中在19-53岁，而该年龄段正是结束学生生活，开始走向社会、成家立业的黄金时期；还有组数据显示重症肌无力有两个发病高峰期，女性发病高峰期在20-30岁，男性发病高峰期在50-60岁。重症肌无力可以发生在各个年龄段，从新生儿到老年人均可发病，男女均可发病。 重症肌无力发病率大概为百万分之10-20，患病率为百万分之100-200，患病率是发病率的15倍，且两者呈上升趋势。儿童重症肌无力主要是眼肌型，而成人重症肌无力多数会发展到全身型，因此及早诊断、治疗可以明显影响肌无力患者的预后。

疼痛与重症肌无力没有直接的关系，重症肌无力本身也不会引起疼痛，如果患者存在疼痛，则一定要注意查找是否由其它疾病引起。 肌无力可由多种疾病引起，可以是神经源性损害、肌源性损害、神经肌肉接头处疾病引起的肌无力，也可以是内分泌紊乱、电解质异常、其它全身系统性疾病引起的肌无力。神经源性损害会影响到感觉神经系统，因此患者会出现感觉症状，比如疼痛和麻木。神经源性损害引起的肌无力又分为运动神经元病和感觉神经元病，只有感觉神经元病才有可能出现全身疼痛症状。其它类型的疾病大多不会累及感觉系统，因此患者不会出现疼痛、麻木等异常感觉。 但也不是所有的感觉神经元病都会导致疼痛，有的仅存在麻木、紧束感、昆虫爬行感等症状。经典重症肌无力是由于神经肌肉接头处传递功能障碍引起的自身免疫性疾病，其临床表现主要是骨骼肌无力，休息后即可减轻，活动后加重。患者主要表现为眼睑下垂、视物模糊、四肢无力、吞咽困难、饮食呛咳等，并可以伴随肢体的酸胀不适，但不会引起全身酸痛。

肌无力综合征患者症状是下肢重于上肢，近端重于远端，常表现为行走压步态或者摇摆步态，合并有四肢腱反射减弱或消失，腱反射可在相应肌肉短期用力收缩以后恢复。肌无力综合征症状出现的顺序通常是先出现下肢无力、自主神经功能障碍、上肢无力、脑神经支配的肌无力，个别患者还会有肌痛和肌强直等症状。 肌无力综合征的症状总结如下： 1、首发症状常表现在起立、上楼或者步行困难，而肩部肌肉症状较晚发生； 2、脑神经支配的肌肉，比如眼外肌和咽喉肌受累时，患者可以出现上眼睑下垂、复视、构音障碍和吞咽困难，但以上症状较为少见，受累程度也较轻； 3、约62%患者起病先从下肢无力开始，约18%患者存在肌痛或者肌强直； 4、呼吸肌力弱，此时患者需要人工呼吸，但并不常见； 5、约半数以上的患者可以出现自主神经症状，最常见症状是唾液分泌减少引起的口干，还会有阳痿、便秘、排尿困难以及汗液减少、体位性低血压、瞳孔反射异常等症状。 肌无力综合征多发生在50-70岁的男性，男女发病比例为5:1，是亚急性起病。病程进展可有不同，通常是在发现肿瘤前的数月至数年出现肌无力和肌肉疲劳。受累肌群分布与重症肌无力不同，以四肢骨骼肌为主，躯干肌、骨盆带肌、下肢肌以及肩胛带肌症状尤为明显。

延髓型重症肌无力的临床治疗方法大概分为以下三类： 1、应用胆碱酯酶抑制剂：应用这类药物可以在短时间内缓解患者肌肉无力的症状，并可改善呼吸、进食，以及言语等症状； 2、营养支持治疗：通过鼻饲管给患者喂食药物或者食物，可保证患者营养、药物的摄入，同时可以防止进食时候出现误吸、呛咳等情况，可防止出现吸入性肺炎； 3、应用免疫调节性药物：从根本上解决患者的异常免疫状态，最终将疾病彻底治愈。 延髓型重症肌无力属于重症肌无力疾病当中程度较重的类型，因为患者舌肌、咽喉肌这部分肌肉会出现无力的情况，将导致患者出现构音不清、吞咽困难、咀嚼无力、饮食呛咳等症状，因此这类疾病会引起严重后果。延髓型重症肌无力在重症肌无力疾病中属于最严重的类型，有些患者甚至会出现气促、呼吸困难等情况。

胸腺增生和重症肌无力属于两种疾病。每个人都有胸腺，胸腺在12岁之前逐渐生长，而在12岁以后则会逐渐萎缩，甚至完全消除。但是部分患者会出现胸腺异常增生的情况，于体检或者拍胸片的时候会提示胸腺增生、胸腺区出现包块，而这类疾病是胸腺增生或者胸腺瘤，临床主要通过手术进行治疗。 而重症肌无力是神经系统的一种自身免疫性疾病，将把这两种疾病放到一起讨论是因为临床发现60%-70%重症肌无力患者会并发胸腺异常，而这类胸腺异常通常是胸腺异常增生或者胸腺瘤。临床上治疗胸腺增生重症肌无力，除应用免疫抑制药物以外，还需要通过手术切除胸腺，最终达到临床治愈的目的。因为重症肌无力患者的身体里会出现异常的抗体，而目前认为异常抗体主要是由于异常胸腺增生产生，所以手术切除异常胸腺增生是治疗重症肌无力的根本办法。