胡军

重症肌无力危象处理原则基本一致，具体处理方法如下： 1、首先保持呼吸道的通畅，如予以机械通气维持和改善呼吸功能； 2、积极控制感染，选择有效的抗生素来控制感染； 3、保持水、电解质平衡； 4、应用糖皮质激素进行冲击治疗； 5、通过血浆置换清除血液中的抗体； 6、静注人免疫球蛋白进行冲击治疗，调节免疫功能。 7、最后需要判断肌无力危象的性质，再进行进一步处理：肌无力危象患者需要应用抗胆碱酯酶抑制剂，如肌肉注射新斯的明；而对于胆碱能危象则需要停用胆碱酯酶抑制药物，并可以应用阿托品进行治疗。 肌无力危象非常危重，一旦发病，患者要及时到医院进行抢救治疗。 重症肌无力危象是重症肌无力患者最危重的状态，指因患者本身病情加重或者反复感染、治疗不当等原因引起呼吸肌无力，导致严重呼吸功能不全的状态。根据诱发危象病因不同，可分为以下三个危象： 1、肌无力危象：指新斯的明用量不足，常因感染、创伤、药物减量引起； 2、胆碱能危象：指新斯的明用量过多，除肌无力危象症状以外，患者常常伴有乙酰胆碱蓄积过多导致的症状，比如恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、气管分泌物过多、肌肉震颤等； 3、反拗性危象：临床上常难以鉴别。

胸腺增生和重症肌无力属于两种疾病。每个人都有胸腺，胸腺在12岁之前逐渐生长，而在12岁以后则会逐渐萎缩，甚至完全消除。但是部分患者会出现胸腺异常增生的情况，于体检或者拍胸片的时候会提示胸腺增生、胸腺区出现包块，而这类疾病是胸腺增生或者胸腺瘤，临床主要通过手术进行治疗。 而重症肌无力是神经系统的一种自身免疫性疾病，将把这两种疾病放到一起讨论是因为临床发现60%-70%重症肌无力患者会并发胸腺异常，而这类胸腺异常通常是胸腺异常增生或者胸腺瘤。临床上治疗胸腺增生重症肌无力，除应用免疫抑制药物以外，还需要通过手术切除胸腺，最终达到临床治愈的目的。因为重症肌无力患者的身体里会出现异常的抗体，而目前认为异常抗体主要是由于异常胸腺增生产生，所以手术切除异常胸腺增生是治疗重症肌无力的根本办法。

讲解医师：胡军  （主任医师）
就职单位：华中科技大学同济医学院附属梨园医院内分泌科
糖尿病无论是男性还是女性，它的症状都是相同的，所以男性的早期症状是什么？跟女性是一样的，典型的症状就是多饮、多食、多尿、消瘦，这叫三多一少。不典型的症状就是视物的模糊、乏力、疲劳，有时候出现泌尿系的感染，比如尿频、尿急、尿痛，再就是说有的是伤口一不小心把脚划破了、把手划破了，伤口难以愈合。再就是有时候解小便的时候一不小心滴到地上，怎么地上是黏的？那也是因为尿糖高的原因。所以它早期的症状无非就是跟糖尿病其它的症状是一样的，没有什么特别的区别。

低钾指血清钾离子浓度低于标准值3.5mmol/L，只要保证正常进食一般人的机体不会缺钾。很多重症肌无力患者都会出现低钾的情况，主要有以下两种原因： 1、摄入不足：如果重症肌无力患者存在咽喉肌无力则会出现咀嚼无力、吞咽困难等表现，较长时间的进食量少，摄入钾不足则会导致低钾； 2、流失过多：肌无力患者服用的部分药物会导致钾的流失，比如肌无力患者经常服用胆碱酯酶抑制剂，其副作用是呕吐和腹泻，而呕吐、腹泻会直接造成钾丢失过多，最终造成血钾含量降低；服用糖皮质激素可以促进排钾，排钾过多也会导致低钾血症。 低钾可以通过口服或者静点药物的方式进行治疗，也可以通过食物等调理方式进行改善，比如多吃新鲜水果、蔬菜，橙子、橘子、香蕉、土豆等含钾离子比较多的食物。而具体如何治疗，患者要根据自身情况以及检查结果，听取医生的建议进行治疗。

重症肌无力在不同患者身上可以选择性地侵犯不同的骨骼肌，临床表现主要是骨骼肌无力，重症肌无力的临床症状具体如下： 1、以眼外肌无力最为常见：眼外肌无力的临床表现是眼睑下垂、复视、斜视，甚至会导致眼球活动障碍； 2、影响上肢肌肉无力：患者出现抬臂无力，或者患者梳头、穿衣服、刷牙动作做起来非常困难； 3、出现颈部肌肉无力：患者会出现抬头困难，经常处于低头状态； 4、影响延髓：出现构音不清、吞咽困难、咀嚼无力、饮食呛咳； 5、影响呼吸肌：患者会出现呼吸困难，呼吸肌无力症状，如咳痰无力、呼吸气短，或者端坐呼吸、大口喘气，患者的症状比较严重； 6、影响下肢：患者会出现蹲起困难、行走无力、易跌倒，甚至出现登高困难、上楼梯困难。 不同患者重症肌无力所受累的肌群不同，有的患者仅影响到眼外肌，临床表现为眼睑下垂。而有的患者有选择性地影响到全身，出现全身的肌肉无力症状。因此对于不同的肌群受累情况，临床上的治疗方案有所不同。

重症肌无力治疗方法大概分为以下三种： 1、药物疗法：药物疗法分为很多种，胆碱酯酶抑制剂是以改善临床症状为主的药物，对患者免疫状态并没有改善作用；而免疫抑制剂种类很多，常用的有糖皮质激素、环孢素、环磷酰胺、他克莫司、利妥昔单抗等，这类药物以抑制免疫反应为主；免疫调节剂一般选择静注人免疫球蛋白，具有免疫调节和增强作用，可以迅速改善患者临床症状；而传统中医中药对重症肌无力也有很好的治疗作用； 2、手术方法：手术方法用于重症肌无力伴有胸腺增生或者胸腺瘤的患者，通过手术切除异常胸腺组织可以达到改善治疗重症肌无力的目的； 3、血浆置换疗法：血浆置换疗法用于重症急性肌无力危象患者，通过血浆过滤清除掉患者体内过多异常的神经肌肉抗体以迅速改善患者临床症状。 患者具体应用什么药物需要结合临床判断，由有经验的临床医生面诊指导。

重症肌无力属于神经系统自身免疫性疾病，通常患者应到神经内科就诊，也可以到设施更为专业、更为细化的亚专业科室医院，比如重症肌无力科、神经肌肉病科、运动障碍科，部分医院会设置有重症肌无力科。 在疾病早期，患者可以出现眼睑下垂、复视、眼部不适症状，患者会误以为是眼病，因此容易选择到眼科就诊。所以重症肌无力一旦出现眼睑下垂，建议患者同时到眼科和神经内科就诊，以避免误诊。除外眼科疾病，明确诊断重症肌无力以后，再进行科学、对症的用药。 若经过后期检查发现胸腺有问题，比如胸腺增生或者胸腺瘤，患者可以转到胸外科就诊。胸腺瘤切除是重症肌无力的有效治疗手段之一，适合于全身型发病成年人和没有手术禁忌症的重症肌无力患者，大多数患者在切除胸腺以后症状会获得显著改善。需要注意手术以后，患者要及早回神经内科进行系统治疗。而重症肌无力患者在经过科学、规范的治疗后，预后会较好，部分可以治愈。

疼痛与重症肌无力没有直接的关系，重症肌无力本身也不会引起疼痛，如果患者存在疼痛，则一定要注意查找是否由其它疾病引起。 肌无力可由多种疾病引起，可以是神经源性损害、肌源性损害、神经肌肉接头处疾病引起的肌无力，也可以是内分泌紊乱、电解质异常、其它全身系统性疾病引起的肌无力。神经源性损害会影响到感觉神经系统，因此患者会出现感觉症状，比如疼痛和麻木。神经源性损害引起的肌无力又分为运动神经元病和感觉神经元病，只有感觉神经元病才有可能出现全身疼痛症状。其它类型的疾病大多不会累及感觉系统，因此患者不会出现疼痛、麻木等异常感觉。 但也不是所有的感觉神经元病都会导致疼痛，有的仅存在麻木、紧束感、昆虫爬行感等症状。经典重症肌无力是由于神经肌肉接头处传递功能障碍引起的自身免疫性疾病，其临床表现主要是骨骼肌无力，休息后即可减轻，活动后加重。患者主要表现为眼睑下垂、视物模糊、四肢无力、吞咽困难、饮食呛咳等，并可以伴随肢体的酸胀不适，但不会引起全身酸痛。

诊断为肌无力综合征意味着患者存在潜在肿瘤，所以首先应该治疗原发病。针对原发肿瘤治疗可以使神经系统症状得到改善，尤其是小细胞肺癌。若发现原发性占位，患者应该进行病因治疗，比如进行手术、深部放疗和化疗等方法可缓解肿瘤症状，并且可能同时会改善肌无力导致的神经系统症状。 手术切除肺癌即使对原发病无益，但也常常可以改善肌无力症状。如果没有合并肿瘤的证据，则应该加强随访，通常需要随访三年以上，定期复查。也可能存在肿瘤体积过小，临床影像学并不能发现肿瘤的情况。肌无力综合征的药物治疗包括以下几个方面： 1、症状方面的治疗，可以应用乙酰胆碱释放增强剂，例如3,4-二氨基吡啶可以增加神经肌肉接头处突触前膜的乙酰胆碱释放，但是这药目前国内没有，因此常常选用胆碱酯酶抑制剂溴吡斯的明来代替；而胆碱酯酶抑制剂通常效果不佳，仅对个别患者有效果。 2、如果上述治疗无效，可以考虑启动免疫治疗，可应用免疫抑制剂、血浆置换或者免疫球蛋白冲击治疗；与其它类型的神经系统副肿瘤综合征不同，血浆置换和免疫抑制剂治疗存在一定的治疗效果； 3、目前采用中药联合靶向单抗免疫疗法治疗有效，患者肌力可以完全或者部分恢复，且预后良好。

肌无力综合征又称为Lambert-Eaton肌无力综合征，是累及神经肌肉接头处突触前膜的自身免疫性疾病，由于致病抗体直接抑制神经末梢突触前膜的钙通道，从而导致肌无力症状。肌无力综合征是少见疾病，临床报道发病率是百万分之0.84。但是在报道以后的5年之内，发病率又逐年上升，可能与患者提高了对本病的认识有关。 对于肌无力综合征最初的描述是一位50岁以上的男性患者，表现为副肿瘤形式的疾病，而这类患者的发病年龄大多在60岁左右，65%的患者是男性。而非肿瘤相关肌无力综合征可见于任何年龄，发病第一个高峰期在35岁左右，另一个个高峰期是60岁左右。非肿瘤相关肌无力综合征患者的年龄和性别分布类似于重症肌无力，且与遗传相关。所以如果成年男性出现四肢无力的症状，需除外肌无力综合征，可于专科医院进行诊治。