符策君

通常肾母细胞瘤早期发病时没有症状，绝大部分是患儿妈妈在给患儿洗澡过程中，触摸到腹部包块就诊，只有极少部分可能出现腹部疼痛或者腹胀、血尿、尿频、尿急、尿痛、发烧症状，还有少部分患儿可能出现高血压，然后就诊。 患儿出现这些表现以后应该及时到医院就诊，最好能够到小儿外科专业就诊，医生通过腹部B超检查，通常能够发现腹部肾脏包块，因为肾脏肿瘤里肾母细胞瘤占到90%。所以，通常医生发现症状以后会建议做进一步检查，比如CT或者肾功能检查明确诊断，甚至做腹部穿刺取病理诊断。

部分先天性胆道闭锁患者能彻底治愈。胆道闭锁患者的手术主要有葛西手术和肝脏移植手术，要彻底治愈胆道闭锁通常需行综合治疗。建议患儿在60天左右接受葛西手术治疗，手术治疗以后，大概1/3患儿可以长期依靠自肝存活，不需要再做进一步治疗。另外会有1/3患儿做完葛西手术以后没有得到明显改善，会在一岁左右需要做肝脏移植手术。经肝脏移植手术以后患者可以长期存活，达到治愈目的。 剩下的1/3患儿虽然做完手术以后可以出现退黄，肝功能得到一定恢复，但可能处于一种慢性肝病状态，出现发育迟缓或逐渐出现肝硬化表现。建议此类患者在青春期接受肝脏移植手术治疗，可以彻底治愈胆道闭锁。

先天性胆道闭锁是非常严重的疾病，该病发病时间较早，部分患儿通常在新生儿期就会表现出来，主要是严重黄疸并且持续性加重。患者的治疗时机非常重要，通常在出生60天左右需要接受葛西手术治疗。手术以后绝大部分患儿的黄疸能够消退，但仍有少部分患儿黄疸无法消退，需要接受肝脏移植手术治疗。 如果60天左右患者没有及时接受葛西手术治疗，患儿会在90天以后出现很严重的肝硬化，并且持续加重，肝硬化晚期患者会出现肝衰竭、消化道出血等症状。如果没有得到及时的肝脏移植手术，患者会在两岁以前死亡。即使做了葛西手术以后，仍然有大部分患儿会出现肝硬化，只有30%左右的患儿可能达到依靠自肝存活，另外70%患儿需要做肝脏移植手术治疗。

胆道闭锁手术分为葛西手术和肝脏移植手术。葛西手术的最佳时机是在患儿日龄60天左右，也就是说患儿一般出生后40天左右需要到医院复诊，复诊时如果医生发现有严重黄疸，需要做进一步检查，比如肝功能、胆道彩超。 如果高度怀疑胆道闭锁，一般在60天左右就应该接受剖腹探查手术明确诊断。如果明确诊断是胆道闭锁，应该接受葛西手术治疗，最晚不应超过90天，因为日龄90天时绝大多数患儿已经出现严重肝硬化，这个时候再做葛西手术效果较差，没有必要再接受葛西手术。 如果已经错过90天，建议患儿接受保守治疗，也就是一般的护肝治疗，尽量延缓肝硬化进程，尽量等患儿大一些以后再接受肝脏移植手术。

神经母细胞瘤转移时机较早，有部分患儿在就诊时已经转移到眼睛。所说的眼睛主要指眼眶、眼睑部分，甚至眼部皮肤。如果出现眼睛转移，患儿会出现眼眶出血或者眼球凸出明显等症状。有可能影响视力，甚至有部分患儿会出现眼睑皮肤出血，出现大片青紫、瘀斑表现，俗称熊猫眼，患儿以眼部症状引起家长而注意就诊。 如果临床上碰到眼睛症状患儿，会做相关位置，比如腹部、肾上腺或者胸部CT检查，查找原发病灶。治疗方面要活检，一般取原发病灶，比如腹腔、肾上腺或者胸腔肿瘤做活检，明确诊断以后，首先需要化疗控制，因为这部分患儿病情属于Ⅲ期，等到病灶控制以后才能接受手术治疗。

神经母细胞瘤是发源于交感神经的一种恶性肿瘤，主要由未分化神经母细胞构成，好发于小儿，近一半神经母细胞瘤发生在2岁以内婴幼儿，病情比较复杂、肿瘤边界比较清楚，质地比较硬，常有出血、坏死或囊性变。临床表现比较复杂，可以发生在人的不同部位，根据不同部位又有不同表现。 神经母细胞瘤主要发生在胸腔、腹腔还有颈部，治疗手段比较复杂，预后也有不同。总体来讲，神经母细胞瘤恶性程度很高，很难治愈，但根据病人不同情况、分期，还有不同分层，目前多学科共同治疗比过去治愈率明显提高。

神经母细胞瘤Ⅲ期比较严重，指无法切除的单侧肿瘤越过中线，所谓中线就是脊柱，或者对侧淋巴结已经出现转移。通常需要先取病理，取病理方法有很多种，部分患儿需要开腹取病理，一部分患儿可以在彩超引导下穿刺活检，要具体病例具体分析。 取得病理以后需要明确病理诊断、组织分期、组织类型、基因诊断，可以给予化疗甚至放疗，通过放化疗治疗，等到肿瘤缩小到一定程度以后再手术，把原发病灶还有转移肿瘤切除，切除以后还需要做进一步放化疗。在治疗方面时间比较长，而且在治疗强度上，因为化疗强度也比较强，患儿很容易出现骨髓抑制或者继发身体其它部位感染，如果感染严重也会有生命危险，所以治疗非常复杂。

儿童神经母细胞瘤手术并发症，根据不同部位并发症不同，比如颈部手术、胸部手术、腹膜后手术。 如果肿瘤已经侵犯椎孔侵入椎管，术后可能出现截瘫；如果没有侵犯椎管，出现这种可能性相对比较小；如果肿瘤在胸部，可能需要开胸，做完手术后可能出现气胸、肺部感染；如果肿瘤在盆腔，手术后可能会出现大小便失禁，或者男性出现长大以后性功能缺失。如果出现并发症，比如椎管内肿瘤出现截瘫，只能通过功能性锻炼，但是完全恢复几乎不太可能；肺部感染或者气胸这一类情况，通过抗感染治疗可以彻底治愈。

神经母细胞瘤的手术治疗跟年龄关系不大，12岁儿童神经母细胞瘤也要根据分期进行治疗。 通常这类患儿就诊以后，会先做腹部B超评估肿瘤大小，也需要做腹部CT、胸部CT，甚至头颅CT，评估有没有远处转移病灶，明确原发病灶跟转移情况。还需要做肿瘤穿刺活检或者手术切开肿瘤病理活检，得到基因诊断信息。 把神经母细胞瘤的肿瘤信息做危险度评估，根据危险度、临床分期决定是否需要手术治疗，还是先化疗然后做手术，所以手术治疗跟年龄关系并不大。

肾母细胞瘤患儿如果做完手术以后，没有特殊要求。因为做完手术以后还需要化疗，甚至需要放疗，免疫功能比较差。在术后护理方面对于家长来讲主要是避免感冒，注意保温；饮食方面尽量进食容易消化的食物，但是没有忌口，几乎大部分食物都可以正常饮食，只要不进食太过于刺激的食物即可。需要注意的一点是化疗完以后需要半年以上才能打预防针，其它方面跟正常儿童一样。