白楚杰

骨巨细胞瘤的病理类型由良性到恶性分为3度： 1、Ⅰ度：良性，主要以巨细胞为主，很少有细胞分裂，间叶组织较少； 2、Ⅱ度：介于良性和恶性之间，巨细胞减少，间叶组织增多，出现核分裂象； 3、Ⅲ度：恶性，肿瘤细胞更偏向于肉瘤样表现，其中巨细胞的成分更少。 该病Ⅰ度和Ⅱ度可向Ⅲ度转化。良性时或体积较小时，主要以病灶刮除加无水乙醇灭活等方式进行治疗，随着恶性程度增加，需要更加积极进行手术治疗。

骨巨细胞瘤的症状主要以局部疼痛为主，大部分患者不会出现软组织包块。部分患者因疼痛原因不明或突发的暴力性损伤，引起骨折前往医院就诊。骨巨细胞瘤病因不明，多见于20-50岁左右成年人，好发于四肢，偶见于骶骨、脊柱。骨巨细胞瘤可出现转移，特别是Ⅲ级的骨巨细胞瘤。多次复发的骨巨细胞瘤易出现骨肉瘤样改变或癌变。

骨巨细胞瘤主要通过X线进行诊断，其X线表现较有特点，呈现空泡样的改变，发病部位局限在骨骺。新药物地诺单抗，目前未进入国内，对骨巨细胞瘤的治疗效果较好，对于降低复发率，控制病变的进展有一定效果，适用于无手术指征的患者，地诺单抗的效果非常明显。骨巨细胞瘤不适合放疗，一旦复发主要以手术为主，放疗会增加恶变的概率。

骨软骨瘤的主要临床诊断方法包括以下几个方面： 1、病史：体表可触及无痛性的骨性包块； 2、X线检查：可见反关节方向生长的骨性结构，顶端可见软骨帽较大，形成菜花状或锥形等典型骨软骨瘤的征象。如为宽基底型类型，有一定恶变概率，建议尽量手术切除。 骨软骨瘤一般情况下不需要特殊处理，只需定期观察。骨软骨瘤本身不会引起骨折、大出血，对生活影响不特别大。

软组织肿瘤依据病理类型来确定治疗方案，如良性或交界性肿瘤可直接手术切除；如滑膜肉瘤或原始神经外胚层肿瘤，且直径﹥5cm，需配合术前新辅助化疗后再手术。四肢部位，以扩大切除手术为主。如涉及肿瘤侵犯血管和神经，在不能保留血管的情况下，需进行人工血管置换，以增加肿瘤切除机会，降低术后复发率；对于躯干部位，手术方法以扩大切除加补片修复治疗为主。

骨软组织肿瘤预后、生存期与病理类型、肿瘤分级有关，主要通过综合治疗评估效果。目前关于预后生存期的预测，国内暂无数据统计，美国NCCN国立癌症研究中心有此方面文献支持，可通过网站查询。临床上如已出现肺转移、胸水、气胸等症状的患者，生存期较短，一般在半年。无严重肺转移，如癌性胸水，其生存期无法具体判断。

软组织肉瘤的治疗主要以综合治疗为主，包括：化疗、手术、放疗，目前靶向治疗亦提到议事日程。临床上对于不能切除的软组织肿瘤，合并有基因突变的患者，可采用靶向药物治疗，其效果明显。对于无手术切除指征的软组织肿瘤或为降低术后软组织肉瘤复发率，医生会联合放疗科对手术部位进行放疗，以降低术后局部的复发率，目前已有定论。

软组织肿瘤根据其类型不同，预后效果差异较大。良性的软组织肿瘤，预后效果较好，手术切除后复发率较低，但PAT或滑膜肉瘤的高度恶性软组织肿瘤，治疗效果相对较差。患者若发现体表或肢体的无痛性包块，体积较大且生长较迅速时需及时到医院就诊。软组织肿瘤以影像学检查，如B超、CT、核磁为主，配合穿刺活检加以明确。需通采用术前化疗，手术，术后化疗的综合治疗方式，以降低复发率和转移率。

骨软骨瘤是一种较轻微的良性肿瘤，且恶变概率很低，是相对较轻的疾病。但对于多发性的，尤其是儿童型的则要慎重，因为可能引起患儿四肢畸形。对于成年人，只需要定期观察。对于体积较大，影像较特殊的宽基底型、顶部呈菜花形或者生长迅速，甚至有恶性影像表现，以及患者已出现周围压迫、局部疼痛等症状，可考虑手术治疗。