王轩

一旦黑色素瘤发生了转移，应尽量切除。部分黑色素瘤患者的转移病灶为寡转移病灶，建议此类患者接受根治性的切除手术。但有些患者的肿瘤转移之后无法全部切除，就需要接受以内科药物治疗为主的全身的抗肿瘤治疗，包括化疗、靶向治疗和免疫治疗。靶向治疗药物的出现为很多对化疗不敏感且由基因突变造成黑色素瘤的患者带来了曙光。

身体中的细胞是通过细胞信号传导通路来完成使命的，比如细胞的分裂和新陈代谢等。但恶变细胞的信号通路出现了异常，细胞可能会成为分裂速度快且不死的细胞，即肿瘤细胞。黑色素瘤中最常见的信号通路异常出现在MAPK通路和c-kit通路，常见的两个突变位点为BRAFv600e位点和c-kit位点，BRAF抑制剂可以通过抑制BRAF蛋白活性而有效抑制MAPK通路的异常活跃，同理，MEK抑制剂也可抑制BRAF下游MEK的活性从而达到抑制肿瘤发展的作用。目前BRAF和MEK抑制剂叠加使用的有效率在60%-80%左右，有效时间长达15个月以上。因此靶向治疗的出现具有里程碑式的意义。针对中国有百分之几十的黑色素瘤患者存在c-kit突变，同样有靶向治疗药物伊马替尼，该药对于11号或13号外显子的患者治疗效果较好。此外服用靶向药物的患者应注意其特殊的毒副作用，避免光敏性皮炎等副反应的发生。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

恶性黑色素瘤由身体正常的基底层黑色素细胞恶变而来，当身体受到阳光照射时，黑色素细胞分泌黑色素，并延伸至皮肤表面，保护皮肤不受紫外线伤害，当皮肤基底层黑色素细胞发生恶变时，就会形成黑色素瘤。黑色素瘤患者如果符合参加正规临床试验的条件，建议参加正规的临床试验项目。患者可向主诊医生进行咨询，也可通过关注肿瘤医院的官方网站的正规渠道，获得临床试验的招募信息，在积极入组临床试验的同时还要注意自身信息的安全性，选择正规专业的肿瘤科医生进行咨询。

皮肤的黑色素瘤有相当一部分原发于良性色素痣，当良性色素痣发生变化时，患者可根据A、B、C、D的原则进行自检，A指恶变后的色素痣会呈非对称性，B指恶变的色素痣边缘模糊不清，C指黑色素细胞恶变后发生的颜色的改变，D指恶变的色素痣的直径迅速变大。当出现以上变化时，应及时到医院进行检查。当发现身体的色素痣发生变化时应避免对其过度刺激，以免发生恶变。此外当阴道、尿道、直肠发生异常出血的情况也应引起警惕，及早到医院进行检查。

所有的恶性肿瘤基本都有两条转移途径，一是通过淋巴系统转移，二是通过血液系统转移。黑色素瘤最常见的转移途径是淋巴系统的转移，即通过淋巴管和淋巴结进入血液，然后跟随血液循环转移到骨、肝脏、肺等脏器。还有一部分黑色素瘤不经过淋巴结转移，直接从原发部位发生血行的转移，即黑色素细胞进入血液转移到身体的其他部位。

黑色素瘤确诊的金标准是活检，当高度怀疑黑色素瘤时，建议患者接受肿瘤的完整切除然后将样本送到病理科进行活检。如果肿瘤生长在颜面部等无法将肿瘤全部切除的位置，也应进行切取活检。明确黑色素瘤的诊断之后，还要进行影像学的检查，用以了解黑色素瘤的分期。开始治疗前，患者还需要完成全身身体的评估，包括血液学检查、肝肾功能检查等。此外医生也会建议患者进行基因学的检查，确定是否有适合的特异性靶向药物可用于治疗。

一旦黑色素瘤转移到其他脏器，手术无法切除，患者的中位生存时间较短，5年生存率在10%以下。 进展期的黑色素瘤患者生存时间根据转移的部位有所不同，如果只有肢体的软组织转移或远处的淋巴结转移，患者的生存时间相对于重要脏器转移的患者的生存时间要长一些。例如，脑转移患者的中位生存时间仅为2-4个月，肝转移患者的中位生存时间为4-6个月。

黑色素瘤患者的复查频率和检查项目根据病情而定，如果只是原位癌或浅表肿瘤，术后无需特殊的影像学检查，定期复查即可。Ⅰ期到Ⅱa期的患者，推荐前5年每半年复查1次，5年后每年复查1次。Ⅱb期或者已经有淋巴结转移的病人做完手术和辅助治疗之后，前2年每3个月做1次检查，2-5年间每半年做1次检查。检查项目主要有头、胸、腹、盆的检查，医生也会根据患者的情况进行一些例如核磁、骨扫描等检查。Ⅳ期的黑色素瘤患者在治疗早期阶段每个周期进行1次复查。比较稳定患者每2-3个月做1次复查。复查中一定要注意进行血液学检查，判断白细胞、血色素的情况，用以指导下一步的治疗。

黑色素瘤的分期遵循美国AJCC的TNM分期标准，对于黑色素瘤来说，T分期是指肿瘤的浸润深度。N分期是指淋巴结转移的数量。M分期是指黑色素瘤的转移情况，分为A、B、C、D四个阶段。根据TNM的不同，黑色素瘤分为Ⅰ-Ⅳ期，Ⅰ期为最早期，Ⅳ期是最晚的。Ⅰ、Ⅱ期的黑色素瘤没有淋巴结侵犯，Ⅲ期的黑色素瘤有淋巴结转移，Ⅳ期为黑色素瘤已转移到其他脏器的阶段。Ⅳ期患者通常无法接受手术，需要接受全身治疗。

恶性黑色素瘤由身体正常的基底层黑色素细胞恶变而来，当身体受到阳光照射时，黑色素细胞分泌黑色素，并延伸至皮肤表面，保护皮肤不受紫外线伤害，当皮肤基底层黑色素细胞发生恶变时，就会形成黑色素瘤。根据目前国内外研究报道，没有明确哪种感染与黑色素瘤的发病呈相关性，即黑色素瘤没有传染性。即便带有黑色素瘤细胞的血液进入到正常人体内，免疫细胞也会消除这些外来的肿瘤细胞。因此患者无需担心将恶性黑色素瘤传染给家中的婴幼儿或密切接触的人。