王谷云

凝血Ⅷ因子又叫做抗血友病因子。凝血Ⅷ因子是止血生物药品，又被称为凝血因子Ⅷ，俗称Ⅷ因子。活化的Ⅸ因子在钙离子的作用下，可以活化Ⅷ因子。在活化血小板膜磷脂表面结合成复合物及内源性途径因子Ⅹ酶复合物，可进一步激活Ⅹ因子。 在内源性凝血过程中，凝血Ⅷ因子是辅助因子和凝血酶原形成凝血酶，从而让凝血过程正常有序进行。凝血Ⅷ因子是在血管出血的时候被激活，与血小板黏在一起，并且补上血管上的瘘口。该因子主要用于血友病患者，被称为血友病患者的救命药。

噬血细胞综合征被认为是单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能的缺陷，导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度增殖，分化产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。 噬血细胞综合征起病急，病情进展迅速，死亡率高，主要特点表现为发热、肝脾肿大、组织细胞嗜血现象等，根据病因分为原发性和继发性两大类。一般原发性噬血细胞综合征预后较差，继发性噬血细胞综合征予以积极治疗，可有效控制病情。

噬血细胞综合征分为原发性和继发性。原发性噬血细胞综合征在1952年首次报道，其病因尚不清楚。通过对患者谱系基因分析研究表明，可能是一种常染色体隐性遗传性疾病，相关基因定位在九号染色体或十号染色体。多见于婴幼儿，90%以上病例两岁以下发病，男女发病率相等。2/3的病例见于同胞兄弟姐妹，父母多为近亲结婚。1975年有第一例继发性嗜血细胞综合征报道，1979年报道了19例病毒相关的噬血细胞综合征。继发性噬血细胞综合征是某种原因启动免疫系统的活化机制，引起的反应性疾病。常见的病因如下： 1、病毒：如EB病毒、单纯性疱疹病毒、巨噬细胞病毒、线性病毒以及乙肝病毒等； 2、细菌：如肠道革兰氏阴性菌、金葡菌、肺炎支原体结核菌、肺炎球菌等； 3、立克次氏体； 4、真菌：如白色念珠菌、新型隐球菌等； 5、原虫； 6、自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮； 7、药物：如苯妥英钠； 8、慢性肾衰竭肾移植后； 9、恶性肿瘤：包括血液系统或非血液系统恶性疾病； 10、饮酒过量。 继发性嗜血细胞综合征的发病原因众多，但比较常见的主要是并发恶性淋巴瘤和病毒感染两大类疾病。

噬血细胞综合征分为原发性和继发性。潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病，由于噬血细胞增多，加速血细胞破坏。老年人体质比较弱，免疫力较差，所以更容易发生感染。这个病一般不会传染，需尽快去除感染因素，治疗原发病，多可治愈。 家族性噬血细胞综合征不经治疗，存活期只有几个月，应用化疗后则大大改善预后，有的患者化疗后生存期可以达几年以上。只有异基因造血干细胞移植，才能治愈家族性噬血细胞综合征。继发性噬血细胞综合征，一岁以下患病者的预后差；由细菌引起的预后较好；EB病毒所导致的预后最差。

人粒细胞刺激因子是调节骨髓中粒系造血的主要细胞因子之一，功效主要为选择性作用于粒系造血细胞，促进细胞增殖分化，可增加粒系终末分化细胞功能。人粒细胞刺激因子是一种药品，主要用于白细胞减少症、骨髓增生异常综合征等，主要功效如下： 1、预防和治疗肿瘤，可用于放疗或化疗后引起的白细胞减少症； 2、治疗骨髓造血机能障碍及骨髓增生异常综合征，预防中性粒细胞减少症发生，减轻中性粒细胞减少症程度，缩短中性粒细胞缺乏持续时间，加速粒细胞数恢复，从而减少合并感染、发热等危害。

弥散性血管内凝血和蛋白溶解过程趋于优势，将在很大程度上决定临床上的表现特点。以凝血为主者，只表现血栓栓塞性弥散性血管内凝血；以纤溶为主者，可以发展为急性消耗性出血。如果病人在医院住院，医生会根据具体情况处理，饮食上不要吃辛辣刺激性食物，听从医生的建议，服用相关药物，消除病因及原发病治疗是治疗弥散性血管内凝血的根本措施，比如补充血容量、控制感染。至于药物选择，治疗肝素和血液中的抗凝血酶Ⅲ形成复合体，加强抗凝血酶Ⅲ，对凝血酶及活性凝血因子Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ及Ⅻ的灭活，发生抗凝作用，故在肝素治疗时，必须考虑到血中的抗凝血酶Ⅲ的水平。如果抗凝血酶Ⅲ水平过低，即使大量激素治疗，效果较差。近年发现肝素有促进纤溶和阻碍血小板聚集的作用，关于肝素的应用指征如下： 1、弥散性血管内凝血诊断明确，包括原发病或病因不能控制或去除时，作为弥散性血管内凝血的对症治疗； 2、如果已经证实发生弥散性血管内凝血时，而准备去除病因时，为了防止术中或者术后促凝物质进入血循环，加重弥散性血管内凝血，也可缩短使用时间； 3、当准备使用纤维蛋白溶解抑制剂或者是补充凝血物质时，如果有促凝物质已经在血液中发挥作用，也应先用肝素后用纤溶抑制剂输血及纤维蛋白原等。对极限的弥散性血管内凝血，特别是伴有新鲜创口、创面等，病情比较复杂的病例，肝素的应用要慎重。如果使用不当有加重出血的危险，对慢性或者亚急性弥散性血管内凝血，没有血管损伤及新鲜创面，使用比较安全，对疑似弥散性血管内凝血的病例，如果有弥散性血管内凝血的倾向，而3P试验或其它化验是阴性或3P试验是阳性，而无临床出血症状者，可暂时不用肝素，待检查结果及临床表现明确支持弥散性血管内凝血时，即可用肝素治疗。

弥散性血管内凝血是病理过程，根据病理、生理特征及发展过程，典型者一般分为三期，具体如下： 1、高凝期：由于凝血系统被激活，所以多数患者血中凝血酶含量增多，导致微血栓形成，此时的临床表现以血液高凝状态为主； 2、消耗期：低凝期由于凝血系统被激活和微血栓的形成，凝血因子、血小板因消耗而减少，此时常伴有继发纤溶以出血的表现为主； 3、继发性纤溶亢进期：在凝血酶作用下，纤溶酶原活化素被激活，从而使大量的纤溶酶原变成纤溶酶。此时有FDP形成，均有很强的兼容或者抗凝作用，所以此期出血十分明显。

血液分动脉血和静脉血。人体动脉多处于身体较深部位，因此不易被看到，动脉血中流动的血液因为含有较多的养分而呈鲜红色。因此，动脉末梢部位如耳垂或指尖部取血或皮肤外伤后流出的血，常显红色或鲜红色。此外，略有贫血的患者，血液呈鲜红色。 静脉一般分布在身体浅表部位，如在肘部、手部、大腿，还有脚面，易被看到并且呈青紫色。静脉中流淌的血液为静脉血，静脉血因含有较多的二氧化碳和其它代谢产物，而显得颜色暗淡，呈暗红色。

人体血型分为很多种，主要有A型、B型、O型和AB型四种血型。男女双方血型不同，生出孩子的血型也有所不同。血型遗传有一定规律，正常情况下，血型终生不会改变。根据血型遗传规律，父母血型为O型和B型，则子女的血型只能为O型或B型，不可能是其它类型的血型，二者几率各为50%。 血型遗传既要遗传父系基因，也要遗传母系基因，因此不可能根据表面判断，如果出现子女血型与父母血型不符合遗传规律，有可能是检测误差或没有血缘关系。

凝血酶原时间正常值是11-13s。凝血酶原时间指在缺乏血小板的血浆中加入过量的组织凝血活酶和钙离子，凝血酶原转化为凝血酶。凝血酶原时间是反映血浆中凝血因子I、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ的活性指标。 凝血酶原时间测定是检查机体外源性凝血系统功能有无障碍的过筛试验，也是临床抗凝治疗的重要标准。凝血酶原时间试验一般适用于先天性凝血疾病，即获得性出血性疾病的诊断，另外也对诊断重症肝炎及早期肝硬化有重要意义，凝血酶原时间延长常见于先天性凝血因子缺乏症，凝血酶原时间缩短常见于血栓性疾病。