王西阁

红细胞再生障碍性贫血，临床有时也称为纯红细胞再生障碍性贫血。纯红细胞再生障碍性贫血就是骨髓里红细胞生成障碍所引起的贫血，导致该疾病发生的原因有两种，主要分为先天性和后天性，儿科常见先天性原因，即做骨髓穿刺时发现红细胞生成障碍，红细胞生成低下。 纯红细胞再生障碍性贫血也是一种不常见疾病，检查完原因以后治疗方法比较简单，通常首选肾上腺皮质激素进行治疗。如果肾上腺皮质激素治疗效果不好，可以加用环孢素，并定期监测血常规血红蛋白升高情况。同时在用药过程当中要注意用药副作用，因为肾上腺皮质激素有很多副作用，比如抵抗力低下等情况，要特别注意预防感染的情况出现。

儿童再生障碍性贫血目前除了先天性再生障碍性贫血之外，还有原发性再生障碍性贫血，也叫再生障碍性贫血。再生障碍性贫血在临床分为三种类型，即轻型再障、重型再障、极重型再障，对于再生障碍性贫血的治疗具体如下： 1、采取药物治疗，药物治疗主要包括使用刺激干细胞生成药物，还有调整免疫药物，比如环孢素。另外，还有改善骨髓微循环药物，比如654-2(山莨菪碱)，还可辅助中成药进行治疗。如果是重型再障，甚至是极重型再障，治疗策略就要发生变化。首选免疫抑制剂，常选抗胸腺细胞球蛋白，也称为ADG治疗，同时加之环孢素。对于极重型再障，首推异基因造血干细胞移植进行治疗再生障碍性贫血； 2、除了上述治疗以外，对于再生障碍性贫血还有一般治疗。如果患者存在发烧、感染，需进行退烧，控制感染。如果贫血特别严重，血红蛋白很低时要采取对症治疗。如果血小板特别低，要采用输血小板等对症处理措施。

慢性再生障碍性贫血在新分类标准中已经归为轻型再生障碍性贫血，治愈几率大概是2/3，并不是很高，并且该病治疗是一个慢性过程，治疗相对比较缓慢。慢性再生障碍性贫血治疗主要是综合治疗，因为发生机制包括很多因素，比如干细胞和干细胞异常、免疫网络出现问题、免疫功能异常、骨髓微循环出现问题等。 治疗时通常是根据上述情况的发病机制进行免疫治疗，可以采用环孢素进行治疗，还有刺激干细胞，如使用雄性激素、司坦唑醇等治疗，还有改善微循环治疗，同时可以用中药进行治疗。建议在慢性再生障碍性贫血出现时，找到发病原因，比如农药，苯、甲醛，此时也必须脱离异常环境，或者去除危险因素，如此才能达到理想效果。

再生障碍性贫血的危害具体如下： 1、如果是极重度再生障碍性贫血，可能会随时导致死亡。因为极重度再生障碍性贫血可出现严重感染、出血，还可能会出现内脏出血、颅内出血、胃肠道出血、肺出血。一旦出现颅内出血和肺出血，随时可能会死亡。极重度再生障碍性贫血属于急症，应该紧急处理； 2、重度再生障碍性贫血相对预后稍好，但对于重度再生障碍性贫血，在治疗过程当中可能需要长期服药。治疗效果不好的情况下可严重影响患者生活质量，会合并反复感染； 3、部分患者治疗过程当中可出现副作用，如毛发增多、牙龈增生。有一些再生障碍性贫血的女性患者，尤其是服用雄性激素以后，可出现喉结发育、声音变粗，此时对心理和身体都会有影响，危害非常大。

如果孩子在高铅的环境里需要脱离铅环境，也可以用药物进行排铅。与此同时，预防也很重要。日常生活当中要养成非常良好的习惯。孩子要经常洗手，尤其是在饭前洗手，可以避免经消化道摄入铅。另外需清洗用具，包括玩具、文具，还有婴儿容易接触到的家具。此外家庭里要讲卫生，要经常进行扫除，比如用水和湿布把室内擦洗干净，目的是去除铅尘。食物和餐具要进行隔离，遮挡铅尘，需开窗通风。也要特别注意孩子和家长的个人卫生，如果家长长期在高铅环境里工作，比如常在街边工作，接触到汽车尾气，下班前要洗手、洗澡，接触小孩之前要换衣服，尽量避免孩子接触高铅物品。孩子不要在饥饿的状态下进食高铅食品，比如爆米花等，还需多吃含钙、锌、铁的食品，比如豆制品、乳制品等。 儿童铅超标的原因如下： 1、铅暴露：孩子暴露在高铅环境中，包括自然的和非自然的环境，如森林山火、火山爆发、海啸等；非自然的因素更易接触，如工业、交通方面的燃油排铅比较多，尤其是交通方面的污染较重；还有比如土地里面铅含量比较多，水里含铅量比较多，自然界雾霾尘埃含铅较多，导致食物污染，进而影响儿童；油漆、儿童用的学习用品、玩具等铅含量也比较高；还有一些食品，比如爆米花、松花蛋，使用杀虫剂的水果也含有铅； 2、铅吸收：有一些孩子空腹时进食铅含量比较高的食物，就会出现胃肠道及呼吸道的吸收；暴露在铅环境里，可导致皮肤吸收，铅对神经系统、血液系统、泌尿系统包括内分泌系统都会造成影响。