王文生

地中海贫血的血常规特点为小细胞性低色素性贫血，小细胞说明红细胞体积小，低色素说明红细胞色素较低，与贫血的发生机制有关。由于血红蛋白组成红细胞，因此血红蛋白结构发生改变后，可以造成细胞体积减小，以及细胞的色素降低。 还有一种发病率更高的贫血，即缺铁性贫血，也表现成小细胞低色素性贫血。因此地中海贫血需与缺铁性贫血鉴别，尤其在南方地中海贫血发生率高的地区，如两广、福建、海南，一定要与缺铁性贫血进行鉴别。

巨幼细胞性贫血指红细胞的体积较大，而且未成熟，因而称为巨幼细胞性贫血，主要由于缺乏叶酸或者维生素B12而导致。叶酸或维生素B12为合成DNA的原料，如果缺乏会造成DNA合成障碍，进一步影响染色体形成、细胞分裂，导致体积较大且未成熟的红细胞形成。人体缺乏叶酸或者维生素B12，主要见于以下情况： 1、摄入不足：如过度烹调会造成食物中的叶酸、维生素B12丧失。此外，叶酸主要存在于植物性的绿叶中，维生素B12主要存在于动物性来源的食物中，若患者偏食，不进食含叶酸和维生素B12的食物，会造成其缺乏，但现在营养较均衡，此类情况较少见； 2、吸收障碍：人体血液内存在影响维生素B12吸收的因素，如血液内存在内因子抗体。由于维生素B12的吸收必须有内因子的参与，因此内因子抗体与内因子结合后，内因子不能与维生素B12结合，影响维生素B12吸收，导致维生素B12缺乏，从而造成巨幼细胞性贫血。

贫血的原因很多，按照病因分类，分为生成减少、破坏过多、失血。贫血患者到医院就诊时，临床医生可根据患者存在的贫血症状，如头晕、心慌、乏力等，选择血常规检查，血常规可提供较多信息。若提示小细胞性贫血时，需考虑是否为缺铁性贫血或地中海性贫血。提示为大细胞性贫血时，需考虑是否是叶酸、维生素B12缺乏，引起的营养性巨幼细胞性贫血。提示网织红细胞升高，需考虑是否为溶血性贫血，即红细胞破坏过多引起的贫血。 因此可根据上述指标提供的方向，进行相应的检查。可进行铁、叶酸、维生素B12，以及与溶血相关的检查，了解红细胞表面是否存在抗体，进行抗人球蛋白试验等。临床医生可根据上述检查判明贫血的病因，根据病因进行相应的治疗。

溶血是指红细胞被破坏导致的血细胞和血红蛋白的减少，引起的一系列贫血症状。主要原因分为先天和后天因素，具体如下： 1、先天因素：由于红细胞先天的异常，如红细胞膜的异常，或者红细胞膜上蛋白的异常，造成红细胞膜的缺陷，导致红细胞容易被破坏； 2、后天因素：红细胞表面存在抗原，抗体与红细胞结合后，通过吞噬细胞将红细胞破坏，如自身免疫性溶血性贫血。

铁元素是制造红细胞的最主要的原料之一，缺铁性贫血，顾名思义为铁元素缺乏导致的贫血。主要有两方面的原因造成缺铁性贫血，包括铁元素需要量增加，而补充不足；慢性失血导致的慢性失铁，具体如下： 1、慢性失血：如女性月经、消化道慢性失血。肠道肿瘤，当肿瘤破溃后可以造成慢性潜血，此时必须查大便潜血，才能发现慢性失血。还有一种较隐秘的情况，如食管裂孔疝，食管从胸腔穿到腹腔，需经过膈肌上的横膈膜，膈肌上的裂孔称为食管裂孔，若食管裂孔直径超过正常范围，胃会上移到胸腔内，造成食管裂孔疝，导致少量失血； 2、补充不足：在某些情况下，如幼儿长身体时对铁元素的需要量增加，或怀孕的妇女对铁元素的需要量增加。如果没有及时补充铁元素，会造成铁元素的相对不足，也是造成缺铁性贫血的原因。

血清铁蛋白是人体内铁储存的场所，且血清铁蛋白主要在巨噬细胞内储存，因此血清铁蛋白升高代表巨噬细胞增多、活化，具体原因如下： 1、机体有感染、炎症、肿瘤，此时血清铁蛋白会增多。反之，当血清铁蛋白增多时，应考虑感染、炎症和肿瘤的可能； 2、铁代谢障碍会导致血清铁蛋白增多，如铁沉积病。由于各种原因引起铁代谢障碍，造成铁沉积在身体内无法排出，导致铁蛋白增多； 3、连续输血可把铁引入体内并以铁蛋白的形式储存，造成铁蛋白增多。

副乳是指人体除了正常一对乳房之外出现多余乳房的疾病，一般在腋前或者腋下，也有发生在胸部正常乳房上下、腹部、腹股沟等部位。副乳形成原因是人类在胚胎时期，从腋窝到腹股沟两条线上长有6到8对乳腺始基，出生前除胸前一对继续保留以外，其余退化。若发育异常，乳腺始基未能完全退化，引起形成多个乳房，又称多乳房症。副乳表现为有乳腺组织但无乳头、既有乳腺组织发育又有乳头、无乳腺组织但有乳头等现象。

副乳腺癌的治疗秉承手术、放疗、化疗、内分泌治疗和生物靶向治疗等综合治疗原则，与常规乳腺癌治疗原则基本相同。但副乳腺癌具有其特殊性，多数副乳腺肿瘤位于腋下或者腹股沟处，而这些区域具有非常丰富的淋巴组织，癌细胞扩散以及转移可能会更早出现，因此副乳腺癌患者的治疗和预后极其重要。对于副乳腺肿瘤，无论其良恶性，均应尽早诊断，尽快进行手术治疗，术后需辅以放化疗或内分泌治疗。

讲解医师：王文生  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
怎么来看治愈这件事，举两个例子，比如最常见的遗传性的溶血性贫血，叫遗传性球形红细胞增多症，这种病是因为红细胞表面的膜发生缺陷，红细胞都涨成球形，它在通过脾脏的时候就发生了破坏，导致的溶血，我们也叫血管外溶血，是在脾脏破坏的，我们都叫血管外溶血。这种情况因为红细胞膜的异常是由遗传因素所控制的，所以是没法改变的，对于这种病人，我们没法改变他红细胞的缺陷。但是红细胞在经过脾脏的时候被破坏，这件事我们可以干预，怎么干预呢？就把脾脏给切了，但实际上红细胞还是那样，但是脾脏没有了，这些红细胞虽然结构、形态不太正常，但是也能够保留下来，能够继续行使它的功能，这算不算治愈呢？我叫它长期缓解可能更合适一点，因为红细胞还是那样，只不过我们把破坏场所给拿掉了。还有最常见的一种叫自身免疫性溶血性贫血，这种溶血性贫血的机制是红细胞表面存在有抗体，抗体的另一端又可以跟吞噬细胞来结合，有抗体作为媒介，吞噬细胞就可以把红细胞给吞噬，它的溶血是这个机制所产生的。我们可以通过药物把抗体减少，可以通过药物抑制抗体和红细胞来结合，也可以通过药物来抑制吞噬细胞吞噬红细胞。当然可能有些人知道这药是什么，就是一些免疫抑制剂，当然这里头最常用的是用糖皮质激素，也是肾上腺皮质激素。在用激素的过程中，大概有百分之六七十的病人可以有效，但是在减激素的过程中一半左右的病人都要复发的。如果遇到这种复发的病人，我们可能就选择二线治疗，比如还是把脾切了，虽然红细胞上面有抗体，但是把脾切了以后，红细胞破坏的主要场所给拿掉了，也起到缓解的作用，大概这种缓解的几率能够达到70%左右。还有一部分人就是切了脾，还不能缓解，又出现红细胞的破坏，所以实际上治愈这个概念，对于溶血性贫血来说是不太好讲的，我更愿意用缓解来描述，长期缓解能算治愈吗？如果大家认为长期缓解可以算治愈，它也可以算治愈。但是有一部分人在长期观察的过程中是要复发的，当然复发后我们再选择其它的办法，还能让一些病人缓解。当然随着科学的进步，医学的发展，这些方法越来越多，对于难治复发的溶血性贫血来讲，这些患者应该是越来越少。

生成减少、破坏过多、失血是导致贫血的三大原因。贫血的原因不同，预后也完全不同，具体如下： 1、若造成生成减少的原因是由于骨髓被恶性肿瘤细胞占据，如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤晚期，导致无法正常产生红细胞和其他血细胞。如果老年人患白血病、骨髓瘤、淋巴瘤的晚期，实际上可选择的治疗方法不多； 2、若为造血原料缺乏或者慢性失血导致的老年人缺铁性贫血，通过补铁可以治愈。对于老年人缺铁性贫血的病因，临床医生需排除消化道肿瘤。有些消化道肿瘤，最开始表现为消化道慢性失血，导致缺铁性贫血。因此这类病人除进行补铁，改善缺铁性贫血，还要根治肿瘤，比如结肠肿瘤，把肿瘤切除后贫血可以治愈； 3、营养性巨幼细胞性贫血是老年人较常见的一种贫血，是由于体内缺乏叶酸或者维生素B12，影响红细胞生成而导致贫血。血常规表现与地中海贫血、缺铁性贫血相反，为大细胞性贫血。通过补充叶酸或者维生素B12，营养性巨幼细胞性贫血的红细胞和血红蛋白可以恢复。此外，临床医生需要进一步寻找缺乏叶酸和维生素B12的原因，从根本上解决问题，才能使得营养性巨幼细胞性贫血治愈。