王佰川

骨软骨瘤恶变征象主要包括以下几方面：1、短期迅速生长：尤其是对于成人患者，由于18岁后骨骺发生闭合，骨软骨瘤不再生长，如果患者在短期内肿瘤迅速生长，应考虑恶变可能性；2、疼痛：为较明显特征，尤其是发生夜间痛或静息痛，也应考虑到有恶变可能性。骨软骨瘤分为单发性骨软骨瘤和多发性骨软骨瘤病，单发性骨软骨瘤病发生恶变的概率<1%，而多发性骨软骨瘤病恶变率是单发性骨软骨瘤病的10-20倍。尤其对于成人患者，骨软骨瘤病一旦发生恶变，应早期处理。成人出现骨软骨瘤，软骨帽厚度为1-5mm，如果做典型影像学表现如磁共振，发现软骨帽厚度明显加厚且>5mm，应引起重视，因为骨软骨瘤发生恶变时会转换成软骨肉瘤，其为恶性肿瘤。

骨与软组织肿瘤可分为两类，一类称为良性的骨与软组织肿瘤，常见的包括脂肪瘤、血管瘤等，一般不会发生转移。另一类肿瘤称为恶性的骨与软组织肿瘤，较常见于发生在骨的骨肉瘤、尤文氏肉瘤，还有发生在软组织的纤维肉瘤、滑膜肉瘤等，最常见的转移途径是血运转移。肝癌、肺癌、肾癌等恶性肿瘤最常见的转移方式是淋巴转移，如肺癌患者常见转移部位是纵隔淋巴结或颈部淋巴结。而骨与软组织肿瘤中的恶性肉瘤最常见的转移方式为血运转移，所以临床上所看到的肉瘤转移一般都是远处转移，并非附近淋巴结的转移。如骨肉瘤是青少年常见的恶性肿瘤，最常见的转移部位是间隔较远的肺部或脑，而并非附近淋巴结。

良、恶性骨肿瘤X线鉴别诊断，通常主要包括以下几个方面：1、软组织肿胀影：对于良性骨肿瘤而言，通常不伴有周边软组织侵蚀，所以X光线上无法观察软组织包块影。而恶性骨肿瘤和良性骨肿瘤不同，中、晚期时会伴有巨大或者非常明显的软组织肿块影；2、骨膜反应：因为良性的骨肿瘤生长缓慢，对骨膜刺激较小，通常没有骨膜反应。而恶性骨肿瘤与良性骨肿瘤则截然不同，可以刺激骨膜而引起骨膜明显骨膜反应。例如骨肉瘤，表现为日光放射状阴影或者Codman三角，而尤文氏肉瘤则表现为葱皮样外观；3、局部骨质变化：因为良性骨肿瘤生长比较缓慢，对周围产生的是一种压迫或者膨胀性改变，通常是良性骨肿瘤一个非常典型的特征，例如骨纤维结构不良。而恶性骨肿瘤则不同，表现为虫蚀样或者在X光片可见密度不均匀的骨质破坏。对于良、恶性骨肿瘤而言，X线鉴别诊断尽管至关重要，但是应强调三结合的原则。即骨肿瘤的诊断必须保证临床、影像和病理结合，才能做出正确诊断。

骶骨肿瘤与其他骨肿瘤相同，骶骨肿瘤也分为良性和恶性，需通过术前穿刺活检或者切开活检，证实其良恶性，对于骶骨肿瘤的预后至关重要。骶骨肿瘤良恶性的区分以及术前充分的影像学评估较重要，除常规的X光片，还需要做CT、磁共振，必要时需要做ECT的检查。骶骨肿瘤良恶性对于患者的预后较重要。如果良性的骶骨肿瘤按照恶性做手术，势必切除范围过大，对于患者术后的功能影响较大。如果骶骨肿瘤是恶性，如果按照良性做手术，切除范围不足，患者通常在短期内即可复发。骶骨肿瘤和其他的骨肿瘤类似，只是发病部位不同，其位于人脊柱的最末端，前方是直肠、膀胱、胃肠道。骶骨肿瘤发病较晚，术前需进行充分评估，以确定良恶性。

常见的原发性恶性骨肿瘤包括骨肉瘤、软骨肉瘤、尤文氏肉瘤、纤维肉瘤等。最常见的原发性恶性骨肿瘤是骨肉瘤，为青少年较常见的原发性恶性骨肿瘤，好发年龄为12-14岁，发病部位在长骨干骺端，主要指关节周围，常见发病部位为股骨远端和胫骨近端。骨肉瘤常见临床表现是局部疼痛，疼痛可由间歇性向持续性进展，主要表现为夜间痛和静息痛，部分患者表现为关节周围肿胀，通常难和生长痛鉴别而造成误诊。骨肉瘤是高度恶性肿瘤，预后和治疗密切相关，目前骨肉瘤治疗采用“三明治”的治疗模式，主要包括术前辅助化疗、标准手术和手术后化疗。根据文献报道和临床经验，骨肉瘤患者5年生存率为50%-75%，以上数据是建立在正规治疗基础上得出。

骨癌通常表现为晚上痛，即夜间痛。骨癌是指发生在骨的恶性肿瘤，包括原发性和继发性恶性骨肿瘤。原发性恶性骨肿瘤包括儿童常见的骨肉瘤和尤文氏肉瘤，而继发性恶性骨肿瘤是由于身体其它地方癌症发生骨转移，如甲状腺癌、乳腺癌或肺癌骨转移。无论是何种类型骨癌，疼痛主要表现为夜间痛，原因主要归纳为以下两点：1、注意力集中：白天从事日常活动，如读书、看电视，注意力较分散，疼痛通常较轻。而晚上迷走神经相对兴奋，周边环境较安静，所以注意力相对集中，疼痛通常较重；2、内分泌因素：可能与中枢神经系统调节的内分泌因素有关。无论是原发性恶性骨肿瘤或继发性恶性骨肿瘤，疼痛治疗原则一致，早期通常采用阶梯式止痛治疗。

骨软骨瘤是一种良性肿瘤，多见于儿童和青少年，好发部位是关节周围，也称长骨干骺端，最常见发病部位是膝关节、踝关节、腕关节和肘关节等。骨软骨瘤典型影像学表现为关节周围出现背向关节生长的骨性突起，与髓腔相通。病理学上，骨软骨瘤包括三层典型结构。表面由纤维结缔组织构成纤维包膜，和骨膜相连。中间是乳白色或浅蓝色透明软骨，也称软骨帽。第三层称肿瘤基底部，是一种正常骨质，和皮质骨相连，也可以作为骨软骨瘤区别于其它肿瘤的典型特征。经过正规培训的骨肿瘤科医生，根据典型X光线表现即可做出明确诊断，骨软骨瘤大部分不需干预，但有症状的骨软骨瘤患者主要治疗方式是手术切除。

多发性软骨瘤病与缺钙无直接关系，多发性骨软骨瘤病属于骨软骨瘤的一类，骨软骨瘤分为多发性骨软骨瘤和单发性骨软骨瘤，与单发性骨软骨瘤相比，多发性骨软骨瘤又称为软骨瘤病。骨软骨瘤病是一种常染色体显性遗传病，如果孩子得了多发性骨软骨瘤，家中通常有直系亲属患此病。与单发性骨软骨瘤相比，多发性骨软骨瘤恶变概率相对较高。据文献报道，多发性骨软骨瘤恶变成软骨肉瘤的概率，大约为单发性的10-20倍。故对多发性骨软骨瘤应引起重视，多发性软骨瘤病不一定需要治疗，多发软骨瘤病在关节周围，累及到关节活动、明显影响外观或发生软骨瘤骨折时，通常需要手术。

尾骨与骶骨肿瘤靠近，人体4-5节尾骨融合成一体，与骶骨相邻，多数患者发病部位特殊，因此会存在漏诊现象。尾骨骨肿瘤的发病率相对比较高，尤其是脊索瘤。如果出现骶尾部疼痛或者里急后重症状，建议及时就诊。尾骨骨肿瘤常见症状如下：1、疼痛：比如隐痛、胀痛，疼痛通常是患者的第一主诉；2、里急后重：尾骨前方是直肠，肿瘤会刺激直肠，患者会有里急后重的表现，即有较多便意，但仅有少量大便；3、局部软组织肿块：通常依靠于医生的诊断。

骨肿瘤可以分为良性骨肿瘤和恶性骨肿瘤，其中多数是良性骨肿瘤，良性骨肿瘤的常见症状如下：1、疼痛：比较常见，肿瘤发生于骨内时，骨内压的升高，以及肿瘤细胞对骨皮质的压迫，会引起相关症状，但良性骨肿瘤和恶性骨肿瘤有本质区别。上述疼痛通常不具有持续性，没有夜间痛和静息痛的表现；2、局部的肿胀或肿块：尤其好发于相对浅表的部位，例如手背、胫骨前方，即小腿前内侧或者足背软组织覆盖比较表浅的部位，可以发现包块的存在；3、畸形：骨肿瘤会改变骨的正常结构，表现为局部改变，例如突出，尤其是靠近骺骨端的部位，会影响骨骺生长，从而引起骨骺的畸形；4、病理性骨折：例如非骨癌纤维瘤，通常情况下没有症状，患者就诊时通常以病理性骨折为首诊症状进行就诊；5、其它症状：如巨大的良性骨肿瘤，会对周围的组织产生压迫，如对肌肉、神经等周围组织产生压迫，会产生相应的症状。