沈小芳

大部分患者多指属于Ⅱ型及Ⅳ型多指，可采取手术切除治疗，预后较佳。手术过程中，若患者创口处理得当，一般无复发现象。若患者出现肌腱重建不佳、多指骨头切除不彻底等情况，可导致术后出现复发现象。其常见原因如下： 1、患儿多指骨头于片上观察可能较不明显； 2、多指具软骨性质，术后残留较多软骨； 3、软骨组织经缝合后，重新生长； 4、骨骺未清除彻底。

多关节挛缩亦称为先天性多关节挛缩症，患儿出生时常表现为对称性手、足、手指、肘关节、肩关节屈曲挛缩。肩关节具有内收内旋、肘关节伸直、腕关节屈曲、指偏、手指屈曲挛缩及扣拇等，其病因常与胎儿于子宫内运动缺乏有关。导致胎儿子宫内运动缺乏的原因较多，主要如下： 1、母体本身疾病； 2、宫内缺血或羊水过少； 3、部分其他疾病； 4、遗传因素：如吹笛面挛综合征，为常染色体显性遗传疾病之一，患儿可表现为手关节、髋关节、踝关节等多关节挛缩，甚至可影响脊柱，导致脊柱侧偏。

屈指肌腱腱鞘炎为先天性疾病之一，好发于拇指。随病程发展，患者肌腱外部腱鞘可逐渐增厚，导致肌腱活动受阻，进而引发手指无法伸直等症状，必要时可进行手术治疗。手术过程较为简单，患者经麻醉后，于掌指关节处切出约1cm横行切口，松解腱鞘即可。医生可根据患者病情对其手术时间进行评估，若患者病情发展较严重，关节被动伸屈动作亦无法完成，此情况下，应及早进行手术。

正常人手指间均有指蹼。指蹼发育于胚胎时期，指蹼的发育需经细胞凋零、分裂后，形成指蹼间隙，最终可形成指蹼。若指蹼出现分化障碍，患儿可出现多指合并现象，称之为并指。并指患儿指体可呈并列状态，类似鸭蹼，无法打开。并指可严重影响患者生活质量，患者需采取手术进行治疗。临床常见简单并指为第3指及第4指并指，可能为部分软组织并指或骨性并指。复杂并指为骨与骨之间并联的关节结构紊乱，可表现为并指伴、多指等症状。部分复杂并指为全身综合征的部分临床表现。

正常指蹼从板状演变为指状需经历细胞凋亡过程。孕妇妊娠约4-8周，若胚胎出现细胞凋亡障碍，指蹼则无法分化，最终可导致胎儿出现并指。环境因素、孕妇高龄、药物影响均可诱发并指。Poland综合征为常见的短指、并指类型之一，较为特殊，临床认为患者胚胎期锁骨下动脉发育障碍，可导致上肢、胸壁肌肉群出现血供不足，进而引发患者发育障碍，患者可表现为短指伴并指，且存在胸壁发育不良等症状。

一般情况下，巨指症患儿出生后即可出现单个或两个指体异常增大增粗。软组织及骨关节的增大增粗均可表现为巨指。巨指常为神经脂肪瘤的病变之一。巨指可分为静态型巨指及动态型巨指，静态型巨指随患儿的发育，亦缓慢增长；动态型巨指表现为迅速增大增粗。巨指可能为全身肢体肥大及部分综合征的临床表现。部分较特殊的巨指，如海神综合征可发生于患者全身各部位。伴发血管瘤的巨指亦为较特殊的综合征型巨指。

若巨趾症患儿采取缩容术等手段进行治疗，治疗过程中血供的判断较为重要。患儿术后可能出现血供障碍、皮肤坏死等症状，症状较轻者可重新换药，症状较重者需二期手术再次植皮，甚至部分患儿巨趾可能因血供障碍导致坏死，需进行截肢。 患儿经一期手术治疗，若预后较佳，后期需对巨趾生长速度定期复查。待男性患儿与女性患儿的趾骨分别生长至与其父亲、母亲趾骨等同长度时，可采取骨骺阻滞进行治疗。

多关节挛缩常表现为对称性，其主要临床症状如下： 1、双侧肩关节内收、内旋； 2、肘关节伸直僵硬； 3、腕关节屈曲； 4、手指屈曲挛缩； 5、拇指屈曲挛缩、内收； 6、单纯扣拇； 7、脊柱侧偏：临床需对患儿各个循环系统进行检查，以排除综合征型多关节挛缩；综合征型多关节挛缩临床较为常见，确诊后需早期进行治疗，但易发生漏诊或误诊。

多关节挛缩治疗前，需对患儿总体状况进行评估，主要治疗方法如下： 1、婴儿期轻度关节挛缩，可采取适度按摩及关节被动活动进行治疗，按摩有益于患儿关节松解； 2、6-12个月患儿可逐步佩戴支具进行治疗，若支具能得以正规、良好的应用，亦可起到部分矫正效果； 3、1-2岁患儿可逐步采取手术治疗，以扣拇为例，小于2岁的患儿治疗效果较佳，治疗时需对患儿内收的肌肉、掌侧皮肤、软组织进行松解，进而重建其背侧伸肌，通过肌腱转位、皮瓣转移，将拇指从内收、屈曲位置放于虎口开大位，放至拇指背伸，重建拇指功能； 4、患儿腕关节、肘关节挛缩，需尽量于4-5岁前进行治疗； 5、大龄患儿已具有部分代偿性适应功能，医生手术前需考虑此类功能，并尽量保留。

多关节挛缩的康复训练可分为术前康复及术后康复。患儿早期就诊时，采取佩戴支具、关节被动活动等进行治疗，可缓解患儿皮肤张力，以减轻其挛缩程度。部分轻症患儿可能通过支具或康复训练等非手术治疗手段即可达到治疗效果。康复训练亦可对重症患儿术前皮肤张力缓解、关节松弛起到较佳效果。患儿术后需长期佩戴支具避免瘢痕挛缩，亦可防止关节挛缩复发。制作的支具应适宜患儿佩戴，佩戴前需咨询医生，避免对患儿造成进一步伤害。