沈小芳

多关节挛缩常表现为对称性，其主要临床症状如下： 1、双侧肩关节内收、内旋； 2、肘关节伸直僵硬； 3、腕关节屈曲； 4、手指屈曲挛缩； 5、拇指屈曲挛缩、内收； 6、单纯扣拇； 7、脊柱侧偏：临床需对患儿各个循环系统进行检查，以排除综合征型多关节挛缩；综合征型多关节挛缩临床较为常见，确诊后需早期进行治疗，但易发生漏诊或误诊。

大部分患者多指属于Ⅱ型及Ⅳ型多指，可采取手术切除治疗，预后较佳。手术过程中，若患者创口处理得当，一般无复发现象。若患者出现肌腱重建不佳、多指骨头切除不彻底等情况，可导致术后出现复发现象。其常见原因如下： 1、患儿多指骨头于片上观察可能较不明显； 2、多指具软骨性质，术后残留较多软骨； 3、软骨组织经缝合后，重新生长； 4、骨骺未清除彻底。

正常人手指间均有指蹼。指蹼发育于胚胎时期，指蹼的发育需经细胞凋零、分裂后，形成指蹼间隙，最终可形成指蹼。若指蹼出现分化障碍，患儿可出现多指合并现象，称之为并指。并指患儿指体可呈并列状态，类似鸭蹼，无法打开。并指可严重影响患者生活质量，患者需采取手术进行治疗。临床常见简单并指为第3指及第4指并指，可能为部分软组织并指或骨性并指。复杂并指为骨与骨之间并联的关节结构紊乱，可表现为并指伴、多指等症状。部分复杂并指为全身综合征的部分临床表现。

并指的类型较多，其主要临床症状如下： 1、患者三、四指并指：临床较为常见，三、四指并指对较多幼儿阶段患者影响较小；1-2岁患儿进行手术时，其手指常表现为并指，无关节侧偏现象； 2、环小指并指：小指较短，若出现小指并指且患者治疗时间较晚，患儿无名指可被小指于侧方牵拉，导致侧偏，其畸形较为严重； 3、Poland综合征并指：患者可表现为并指伴短指； 4、Apert综合征并指：具特异性，患者可表现为花苞手。

屈指肌腱腱鞘炎为先天性疾病之一，好发于拇指。随病程发展，患者肌腱外部腱鞘可逐渐增厚，导致肌腱活动受阻，进而引发手指无法伸直等症状，必要时可进行手术治疗。手术过程较为简单，患者经麻醉后，于掌指关节处切出约1cm横行切口，松解腱鞘即可。医生可根据患者病情对其手术时间进行评估，若患者病情发展较严重，关节被动伸屈动作亦无法完成，此情况下，应及早进行手术。

正常人手指间均有指蹼。指蹼发育于胚胎时期，指蹼的发育需经细胞凋零、分裂后，形成指蹼间隙，最终可形成指蹼。若指蹼出现分化障碍，患儿可出现多指合并现象，称之为并指。并指患儿指体可呈并列状态，类似鸭蹼，无法打开。并指可严重影响患者生活质量，患者需采取手术进行治疗。临床常见简单并指为第3指及第4指并指，可能为部分软组织并指或骨性并指。复杂并指为骨与骨之间并联的关节结构紊乱，可表现为并指伴、多指等症状。部分复杂并指为全身综合征的部分临床表现。

正常指蹼从板状演变为指状需经历细胞凋亡过程。孕妇妊娠约4-8周，若胚胎出现细胞凋亡障碍，指蹼则无法分化，最终可导致胎儿出现并指。环境因素、孕妇高龄、药物影响均可诱发并指。Poland综合征为常见的短指、并指类型之一，较为特殊，临床认为患者胚胎期锁骨下动脉发育障碍，可导致上肢、胸壁肌肉群出现血供不足，进而引发患者发育障碍，患者可表现为短指伴并指，且存在胸壁发育不良等症状。

治疗并指应将患者手指分开，并进行指蹼重建。正常手指具有指蹼，指蹼呈U形，侧面观察可发现其坡度。正常指蹼呈沙漏形态，若治疗前医生未将指蹼设计得当，直接做皮瓣缺口，皮肤切开后可导致指蹼挛缩，指蹼挛缩后患者手指仍无法打开，需再次采取手术治疗。骨关节并指经手术治疗后，其侧副韧带可能需进行重建，否则可导致关节侧偏。部分关节本身具有畸形，需将侧偏矫正。部分并指指甲合并一处，则需将甲缘进行重建，重建甲缘前需医生精确设计皮瓣，否则将严重影响手指功能。

若巨趾症患儿采取缩容术等手段进行治疗，治疗过程中血供的判断较为重要。患儿术后可能出现血供障碍、皮肤坏死等症状，症状较轻者可重新换药，症状较重者需二期手术再次植皮，甚至部分患儿巨趾可能因血供障碍导致坏死，需进行截肢。 患儿经一期手术治疗，若预后较佳，后期需对巨趾生长速度定期复查。待男性患儿与女性患儿的趾骨分别生长至与其父亲、母亲趾骨等同长度时，可采取骨骺阻滞进行治疗。

拇指发育不良的主要类型如下： 1、Ⅰ度拇指发育不良为部分大鱼际发育不良，患儿具有伸屈肌腱且掌指关节较为稳定，但其拇指对掌功能不佳； 2、Ⅱ度拇指发育不良以Ⅰ度拇指发育不良为基础，出现掌指关节不稳、大鱼际发育不良等现象，患儿拇长伸及拇长屈均发育，外肌亦发育正常； 3、Ⅲ度拇指发育不良以Ⅱ度拇指发育不良为基础，患儿表现为拇长伸及拇长屈发育不良； 4、Ⅳ度拇指发育不良即漂浮拇，拇指呈飘浮肉坠样，无任何功能； 5、患儿无拇指为Ⅴ度拇指发育不良。