沈小芳

并指的类型较多，其主要临床症状如下： 1、患者三、四指并指：临床较为常见，三、四指并指对较多幼儿阶段患者影响较小；1-2岁患儿进行手术时，其手指常表现为并指，无关节侧偏现象； 2、环小指并指：小指较短，若出现小指并指且患者治疗时间较晚，患儿无名指可被小指于侧方牵拉，导致侧偏，其畸形较为严重； 3、Poland综合征并指：患者可表现为并指伴短指； 4、Apert综合征并指：具特异性，患者可表现为花苞手。

拇指发育不良治疗方式的选择与其分型有关。Ⅰ度及Ⅱ度拇指发育不良患者可通过掌肌功能重建进行治疗；Ⅲa型拇指发育不良患者，其掌指关节稳定性不佳，需对其稳定性进行重建；Ⅲb型拇指发育不良患者，其腕掌关节稳定性亦不佳。与手指数量相比，国外临床理念较为注重患者手指功能，对于Ⅲb型、Ⅳ型及Ⅴ型拇指发育不良应采取食指拇化治疗。食指拇化即将食指作为拇指进行重建，放置于对掌位，其手术步骤较为复杂。与手指功能及外形相比，亚洲人群则较为注重五指齐全，临床常采取拇指重建治疗。

正常人手指间均有指蹼。指蹼发育于胚胎时期，指蹼的发育需经细胞凋零、分裂后，形成指蹼间隙，最终可形成指蹼。若指蹼出现分化障碍，患儿可出现多指合并现象，称之为并指。并指患儿指体可呈并列状态，类似鸭蹼，无法打开。并指可严重影响患者生活质量，患者需采取手术进行治疗。临床常见简单并指为第3指及第4指并指，可能为部分软组织并指或骨性并指。复杂并指为骨与骨之间并联的关节结构紊乱，可表现为并指伴、多指等症状。部分复杂并指为全身综合征的部分临床表现。

正常指蹼从板状演变为指状需经历细胞凋亡过程。孕妇妊娠约4-8周，若胚胎出现细胞凋亡障碍，指蹼则无法分化，最终可导致胎儿出现并指。环境因素、孕妇高龄、药物影响均可诱发并指。Poland综合征为常见的短指、并指类型之一，较为特殊，临床认为患者胚胎期锁骨下动脉发育障碍，可导致上肢、胸壁肌肉群出现血供不足，进而引发患者发育障碍，患者可表现为短指伴并指，且存在胸壁发育不良等症状。

治疗并指应将患者手指分开，并进行指蹼重建。正常手指具有指蹼，指蹼呈U形，侧面观察可发现其坡度。正常指蹼呈沙漏形态，若治疗前医生未将指蹼设计得当，直接做皮瓣缺口，皮肤切开后可导致指蹼挛缩，指蹼挛缩后患者手指仍无法打开，需再次采取手术治疗。骨关节并指经手术治疗后，其侧副韧带可能需进行重建，否则可导致关节侧偏。部分关节本身具有畸形，需将侧偏矫正。部分并指指甲合并一处，则需将甲缘进行重建，重建甲缘前需医生精确设计皮瓣，否则将严重影响手指功能。

若巨趾症患儿采取缩容术等手段进行治疗，治疗过程中血供的判断较为重要。患儿术后可能出现血供障碍、皮肤坏死等症状，症状较轻者可重新换药，症状较重者需二期手术再次植皮，甚至部分患儿巨趾可能因血供障碍导致坏死，需进行截肢。 患儿经一期手术治疗，若预后较佳，后期需对巨趾生长速度定期复查。待男性患儿与女性患儿的趾骨分别生长至与其父亲、母亲趾骨等同长度时，可采取骨骺阻滞进行治疗。

拇指发育不良的主要类型如下： 1、Ⅰ度拇指发育不良为部分大鱼际发育不良，患儿具有伸屈肌腱且掌指关节较为稳定，但其拇指对掌功能不佳； 2、Ⅱ度拇指发育不良以Ⅰ度拇指发育不良为基础，出现掌指关节不稳、大鱼际发育不良等现象，患儿拇长伸及拇长屈均发育，外肌亦发育正常； 3、Ⅲ度拇指发育不良以Ⅱ度拇指发育不良为基础，患儿表现为拇长伸及拇长屈发育不良； 4、Ⅳ度拇指发育不良即漂浮拇，拇指呈飘浮肉坠样，无任何功能； 5、患儿无拇指为Ⅴ度拇指发育不良。

多关节挛缩亦称为先天性多关节挛缩症，患儿出生时常表现为对称性手、足、手指、肘关节、肩关节屈曲挛缩。肩关节具有内收内旋、肘关节伸直、腕关节屈曲、指偏、手指屈曲挛缩及扣拇等，其病因常与胎儿于子宫内运动缺乏有关。导致胎儿子宫内运动缺乏的原因较多，主要如下： 1、母体本身疾病； 2、宫内缺血或羊水过少； 3、部分其他疾病； 4、遗传因素：如吹笛面挛综合征，为常染色体显性遗传疾病之一，患儿可表现为手关节、髋关节、踝关节等多关节挛缩，甚至可影响脊柱，导致脊柱侧偏。

多关节挛缩治疗前，需对患儿总体状况进行评估，主要治疗方法如下： 1、婴儿期轻度关节挛缩，可采取适度按摩及关节被动活动进行治疗，按摩有益于患儿关节松解； 2、6-12个月患儿可逐步佩戴支具进行治疗，若支具能得以正规、良好的应用，亦可起到部分矫正效果； 3、1-2岁患儿可逐步采取手术治疗，以扣拇为例，小于2岁的患儿治疗效果较佳，治疗时需对患儿内收的肌肉、掌侧皮肤、软组织进行松解，进而重建其背侧伸肌，通过肌腱转位、皮瓣转移，将拇指从内收、屈曲位置放于虎口开大位，放至拇指背伸，重建拇指功能； 4、患儿腕关节、肘关节挛缩，需尽量于4-5岁前进行治疗； 5、大龄患儿已具有部分代偿性适应功能，医生手术前需考虑此类功能，并尽量保留。

多关节挛缩的康复训练可分为术前康复及术后康复。患儿早期就诊时，采取佩戴支具、关节被动活动等进行治疗，可缓解患儿皮肤张力，以减轻其挛缩程度。部分轻症患儿可能通过支具或康复训练等非手术治疗手段即可达到治疗效果。康复训练亦可对重症患儿术前皮肤张力缓解、关节松弛起到较佳效果。患儿术后需长期佩戴支具避免瘢痕挛缩，亦可防止关节挛缩复发。制作的支具应适宜患儿佩戴，佩戴前需咨询医生，避免对患儿造成进一步伤害。