汪靖

从蚕豆病的发病机制而言，其是红细胞中的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所造成。这种情况其实是一种遗传性因素，而且可能是终身携带的状态。所以该病本身不能根治，但是可以有效的进行预防，比如避免进食蚕豆及蚕豆制品，包括避免食用氧化性药物。平常生活中注意这方面的问题，避免诱发溶血性贫血发作，则不影响正常生活，所以家长也不要过分担心。因为该病具有遗传性，所以婚前检查时，可以做相关酶缺乏的检测。如果生活在蚕豆病高发的地区，如两广、四川等地区，在婚前可以做该疾病的筛查，对后代发生该病可以及早进行示警，进行提前干预和预防。

紫癜是否会痒，首先需分析其原因。紫癜其实就是皮肤黏膜的一种出血表现，在皮下形成紫色斑点状的皮疹形态。所以基于其原因，一般不会有明显的瘙痒感。如果病人就诊时，臀部、躯干、双下肢有明显的呈密集、对称分布的紫色斑点，紫癫的大小通常在直径3-5mm左右。此类病人通常有几种原因，有的病人是因为血小板减少所造成，有一部分病人可能与过敏因素也有关系，大部分病人没有明显的瘙痒感，而且通过药物治疗，紫癜会很快吸收，病人皮肤也不会留下任何的陈旧性痕迹。如果儿童不明原因的发现肢体上有小红点、包，或者躯干存在没有明显瘙痒感的小红点，建议家长及时带孩子就医。就诊后查病人血小板，查看凝血功能，判断是否是因为血小板减少所引起的免疫性血小板减少性紫癜。

退热贴是一种物理降温措施，与冰敷或温水擦浴效果比较类似。这种物理降温的一种手段对患儿而言，没有额外的药物性刺激，所以比较安全。蚕豆病的患儿如果发热，建议优先选择物理降温措施。有些氧化性药物可以加重溶血过程，比如儿童用的退热药，过去常用的阿司匹林、氨基比林、对乙酰氨基酚，此类药物其实均可以加重溶血性贫血的过程。所以蚕豆病的患儿一旦出现发热，需要家长谨慎地使用解热镇痛药物，尽量使用物理降温措施。如果孩子在家里采用物理降温措施后，发热仍然不能得到缓解，需及时到医院就诊。

小儿蚕豆病通常见于进食蚕豆或蚕豆制品的孩子，在进食后24-48小时内，会突发出现疲乏、倦怠，还合并消化道症状，如腹痛、恶心、腹泻、腹胀等表现。这种表现其实很不典型，很多家长可能误以为是胃肠型感冒或急性胃肠炎，而到医院就诊。但是此类孩子会出现一个特征性表现，就是会迅速出现黄疸和血红蛋白尿，严重者还会出现急性肾功能衰竭、酸中毒等表现。患儿出现胃肠道的表现，但是有明确进食蚕豆的病史，家长一定要及时把孩子送医就诊。通过实验室检查来判断是否是因为进食蚕豆，诱发溶血性贫血，从而导致急性肾功能衰竭等危险情况。如果患儿过去曾出现过不明原因黄疸的情况，在蚕豆成熟的季节，尽量避免进食蚕豆以及蚕豆制品，避免诱发溶血性贫血的情况。

儿童贫血的治疗分几个方面，首先是一般治疗，贫血的孩子免疫力比较低下，所以家长要加强护理，预防呼吸道感染，调整患儿的膳食，提高膳食的质量和合理搭配膳食。 另一方面，要查找贫血的原因，因病施治。因为贫血的原因很多，如果是造血原料缺乏，要注意补充造血原料；如果是因为骨髓造血功能异常，要进行骨髓相关检查，针对具体情况因病施治。药物治疗就是针对上述原因，患儿如果是缺铁性贫血，要注意补充铁剂。 如果是巨幼细胞性贫血，可能患儿就需要补充叶酸、维生素B12等药物；如果病人出现重度贫血，可能要通过红细胞输注来纠正贫血；还要注意并发症的防治，因为患儿容易合并呼吸道感染，如果贫血的患儿出现感冒，要积极到医院进行治疗。 此外，患儿如果出现由贫血导致的营养不良，要及时进行矫正，给予营养支持治疗，才能促进贫血更好的恢复。

蚕豆病发病机理主要是患儿的红细胞、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏，造成溶血性贫血的表现。其实，很多患儿通常是因为进食蚕豆或者蚕豆制品诱发，所以患儿只要避免接触此食物或者氧化性药物，对其日常生活没有明显的影响。即使到成人阶段，也可以像正常人一样健康生活。这种患儿主要是进食蚕豆、蚕豆制品以及服用氧化类药物后，初期会出现消化系统的表现，严重者可能表现为典型的溶血性贫血症状，即明显的黄疸或者血红蛋白尿。一旦发生，如果及时就医，很快就能控制症状，对于患儿的远期预后也没有很明显的影响。