汤忠祝

卡波西肉瘤为一种具有局部侵袭性内皮细胞肿瘤，病变表现为皮肤多发性斑点状、斑块状、结节状病损，也可累及黏膜、淋巴结与内脏器官，该疾病与人类第八种疱疹病毒感染相关。根据临床与流行病理学特点，卡波西病毒肉瘤存在经典惰性型、非洲地方型、医源性型、获得性免疫缺陷综合征四种类型。 卡波西肉瘤较典型发病部位为皮肤，病变过程中也可累及黏膜、淋巴结与内脏器官，有时不累及皮肤。经典型的卡波西肉瘤特征是出现紫色、蓝色或者深棕色斑丘疹、斑块和结节，也可形成溃疡，通常见于肢体末端，可伴有淋巴结水肿，该疾病通常为惰性型，淋巴结与内脏不长期受累。地方性卡波西肉瘤可存在皮肤病变，病程较长，淋巴腺病变为地方性卡波西肉瘤亚型，见于非洲儿童，进展较快，具有高度致命性。医源性卡波西肉瘤较常见，多在移植器官时或者输血后发生。艾滋病引起的卡波西肉瘤是侵蚀性最强，皮肤病变最常见于面部、生殖器与下肢、口腔黏膜、淋巴结、胃肠道、肺。

隆突性皮肤纤维肉瘤是一种介于良性与恶性之间的肿瘤，医生常划分为恶性肿瘤。经常发生于真皮，偶见于深部软组织，经常会局部复发，但转移较少，具有多种组织学亚型，较少为高级别纤维肉瘤样改变。当纤维肉瘤样改变区域超过肿瘤的50%，称为纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤，与经典型隆突性皮肤纤维肉瘤相比，复发率与转移率更高。 新版世界卫生组织分类将纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤生物学明确为恶性。尽管美国NCCN指南公布隆突性皮肤纤维肉瘤相应临床实践指南，但目前对于纤维性隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗，公认推荐仍为手术治疗，术后可行局部放疗。如果出现转移，可应用靶向药物或化疗药物，目前应用靶向药物治疗更为多见，同样可减少患者局部复发机会，并提高生存时间。

肠道淋巴瘤表现与肠癌类似，早期可无明显临床表现，症状逐步发展后多数患者会出现腹部隐痛、大便隐血阳性等情况，多数患者不会重视。如果发展到肿块较大时，患者会出现腹痛、腹泻、便血等情况，部分患者会出现肠梗阻表现，如恶心、呕吐，严重者存在穿孔、高热、盗汗、全身瘙痒、体重下降等情况。 肠道恶性淋巴瘤诊断通常需要肠镜检查明确病理，但部分患者因病灶位置较特殊，需手术切除得到病理诊断。还需免疫组化明确分型，行分子分型等更精准分型后，得到有效治疗。

恶性淋巴瘤治疗传统意义上主要以化疗为主，结合靶向治疗与放疗。化疗对于恶性淋巴瘤疗效较显著，恶性淋巴瘤对化疗较敏感，传统的CHOP方案以及靶向药物治疗，已在临床上应用将近20年，且疗效与治愈率较佳。现在临床也可结合放疗，恶性淋巴瘤的患者中早期低度性淋巴瘤与霍奇金淋巴瘤，以及淋巴瘤纵隔侵犯较大或恶性淋巴瘤侵犯到脏器、皮肤，浅表的恶性淋巴瘤、鼻腔的NKT淋巴瘤均需应用放疗。有些部位的肿瘤，特别像鼻腔的NKT淋巴瘤、眼部相关淋巴瘤，放疗为较重要的治疗手段。 临床目前经常运用靶向治疗与免疫治疗，靶向治疗与化疗结合使淋巴瘤治愈率提高将近20%。卡替治疗以及免疫性药物，在恶性淋巴瘤免疫治疗中具有重要地位，可治愈较多恶性淋巴瘤患者，但也有部分患者仅延长生存期，提高生活质量。对于复发耐药淋巴瘤，骨髓移植可延长多数患者的生存期。

黑色素瘤是恶性度较高的一种肿瘤，近年发病率逐渐升高。对于恶性黑色素瘤的治愈主要采取手术治疗，特别是对于早期恶性黑色素瘤，通过手术治疗后可使大部分患者得到长期生存。但是仅手术治疗并不足够，如果患者为Ⅰ期低危，术后无需辅助治疗。Ⅱ期与Ⅲ期稍高危患者，存在25%的复发与转移，通常倾向于行术后辅助治疗，目前辅助治疗为采取免疫治疗，辅助治疗可提高多数患者治愈率。 患者为头颈部黏膜淋巴瘤，术后也需行放疗，可减少患者局部复发。已经转移的恶性黑色素瘤，以前认为不可根治，但免疫治疗使多数患者得到长期生存。对于恶性黑色素瘤，从早期到晚期均需经过科学、综合治疗，使患者获得更好的治愈机会。

残胃淋巴瘤是淋巴瘤的一种，仅发生于残胃。残胃通常为胃大部切除，多数者曾患有胃溃疡，在既往治疗手段中胃溃疡均采取手术治疗，多数残胃患者术后发生癌症，大部分为腺癌，也有少部分患者为残胃淋巴瘤。残胃淋巴瘤与其它部位淋巴瘤并无不同，以弥漫大B细胞淋巴瘤为主，还有黏膜相关淋巴瘤，较多病例伴有EB病毒感染，部分患者患有幽门螺杆菌感染。 如果存在幽门螺杆菌感染黏膜相关恶性淋巴瘤，通常通过抗幽门螺杆菌药物与抗胃溃疡药物治疗，大部分患者可得到根治，无需化疗，治疗无效的患者经过放疗后绝大部分可治愈。如果无幽门螺杆菌感染，通过放疗大部分可得到根治。但是如为弥漫大B细胞相关淋巴瘤，则需化疗结合放疗，以化疗为主，化疗肿瘤缩小后再行局部放疗，副反应较大。因此通常出现胃恶性淋巴瘤需明确病理类型，明确是否存在幽门螺杆菌感染，决定治疗方案。