梁维杰

室间隔缺损最好发部位通常在膜周部，膜周部室间隔缺损通常包括膜部嵴下型以及隔瓣下室间隔缺损，一般在膜部周围。通常把室间隔分为四个部位，分别是膜周部、流入道部、流出道部以及肌部。 首先是膜周融合型室间隔缺损，约占所有室间隔缺损的60%-70%，发病率最高。其次是流出道部的室间隔缺损，又称为高位室缺，包括干下型，也称肺动脉瓣下型缺损。再次是流入道部的室间隔缺损，包括房室通道型室间隔缺损。最后是肌部室间隔缺损，好发于心尖部，也可以发生在室间隔的各个部位。

通常把室间隔缺损分为限制性室缺和非限制性室缺。限制性室缺往往指比较小的室缺，左向右分流量比较小，临床表现除了有心脏杂音体征以外，对孩子的生长发育影响比较小，临床症状不明显。但是，较小室缺也有一种比较严重的并发症，即感染性心内膜炎，感染性心内膜炎一旦发生，非常严重，可能导致栓子脱落，出现脑梗塞或者瓣膜腐蚀的情况，出现瓣膜关闭不全，甚至出现严重感染、败血症，可能导致患儿死亡。 非限制性室缺通常是指比较大型的室缺，左向右分流量比较大，患者往往在早期会出现充血性心力衰竭表现，患者往往会出现生长发育缓慢、反复呼吸道感染，由于室间隔缺损的左向右分流量比较大，很快会出现肺动脉高压、肺动脉增粗，如果肺动脉压迫到喉返神经，可能出现声音嘶哑甚至无声表现。另一种情况是增粗的肺动脉有可能会压迫到支气管，如果压迫到支气管，尤其压迫左侧主支气管会造成支气管狭窄，从而导致肺部感染加重。如果情况持续加重，会出现心力衰竭或者呼吸衰竭，危及患者生命。 如果肺动脉高压长时间进展，会导致艾森曼格综合征，出现不可逆的肺动脉高压，肺动脉高压一旦出现，就会失去手术机会，这是一种高位的室间隔缺损，紧邻主动脉瓣，往往会导致主动脉瓣脱垂，长时间会导致主动脉瓣关闭不全，从而出现比较严重的并发症。

房间隔缺损和卵圆孔未闭在本质上有一定区别，在临床上有些相似之处，都是在房间隔位置上的孔洞样结构，但是房间隔缺损通常指在胎儿发育时期第一间隔、第二间隔存在发育不良、发育不全导致。而卵圆孔是在胎儿时期循环必须的通道，是右向左分流的通道，出生以后由于左心房压力增高，往往会导致卵圆孔闭合，如果不闭合，称为卵圆孔未闭。卵圆孔未闭也是一种缺损，但缺损是斜形。 在外科手术中，可以看到卵圆孔未闭和房间隔缺损的区别。如果从右房垂直角度直接看到左心房，通常称为房间隔缺损。如果从右房角度不能垂直看到左心房，通常称为卵圆孔未闭，这是两者区别。

新生儿中央型房间隔缺损一般不需要采取手术治疗，因为新生儿身体的各个器官发育不成熟，所以不建议进行体外循环手术。 另外，房间隔缺损的影响并不是非常大，左向右分流量相对较小，分流速度缓慢，故在新生儿期影响不是特别大，尤其是孩子的肺血管阻力还没有完全下降，症状不会特别明显。所以只需要保持观察，定期复查心脏彩超即可。

继发孔房间隔缺损症状和房间隔缺损大小有直接关系。如果房间隔缺损的直径比较小，左向右分流的量比较少，患儿没有症状，一般体检很难发现，在做心脏彩超的时候才可以发现房间隔缺损。 如果房间隔缺损比较大，左向右分流量比较多，患儿会出现一系列症状，首先是呼吸道感染，由于肺部充血很容易导致呼吸道感染。其次长期左向右分流会导致肺动脉高压，影响孩子生长发育，这些情况比较常见。

原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损在胎儿发育时的机制不一样。继发孔房间隔缺损通常是指第一间隔或第二间隔的发育缺失，而导致的房间隔缺损。继发孔房间隔缺损通常分为上腔型房间隔缺损、中央型房间隔缺损和下腔型房间隔缺损，以及混合型或者静脉窦型的房间隔缺损。 原发孔房间隔缺损往往又被称为房室管畸形或者心内膜垫缺损，是一种部分性心内膜垫缺损，除了房间隔缺损以外，在邻近瓣膜的根部、心脏十字交叉部位会产生缺损，是临床确诊特点。患者除了房间隔缺损以外，很容易合并二尖瓣列缺或三尖瓣列缺，另外还会合并瓣膜功能障碍。

通常情况下，房间隔缺损的治疗方式主要是手术治疗，包括介入封堵手术和外科修补手术。如果发现婴儿有房间隔缺损，要根据缺损大小、临床症状决定房间隔缺损治疗方法和时间。如果缺损比较小，属于限制性，一般不需要在婴儿期治疗，因为这种情况一般没有很明显的临床症状，也不会影响孩子的生长发育，可通过定期复查择期手术。 如果婴儿房间隔缺损比较大，且出现充血性心力衰竭、反复呼吸道感染等问题，影响到孩子的生长发育，要考虑通过手术方式治疗房间隔缺损。

婴儿房间隔缺损有自愈可能，在婴儿期如果房间隔缺损直径比较小，可以进行定期复查，有一定的几率可以自愈。从理论上讲，房间隔缺损的直径偏小，在5mm以内，直径越小，自愈率越高。 在复查的过程中，如果房间隔缺损逐渐变小，没有增大趋势，提示有自愈可能，一般在1岁之内自愈的可能性最大。如果患者年龄太大或者房间隔缺损在复查过程中有增大的趋势，这种情况下自愈的可能比较小。

三尖瓣关闭不全手术后遗症，应根据具体情况具体分析。引起三尖瓣关闭不全的原因非常多，在儿童时期绝大多数和先天性发育异常有关系，预后要根据孩子三尖瓣成形的情况以及三尖瓣的基础条件决定，手术后遗症最严重的是三尖瓣功能再次出现障碍，如出现三尖瓣再次关闭不全，有的需要再次成形手术，甚至三尖瓣置换。 另外，在三尖瓣手术之前要看右心室功能，如果在三尖瓣手术之前右心室的功能很差，或者右心室已经出现功能衰竭，这种情况下即使做了三尖瓣成形手术，右心室的功能可能仍然不能恢复。病情持续加重进展，即使手术效果也比较差，手术后遗症就会比较多。

室间隔缺损X线表现和室间隔缺损大小以及左向右分流的程度有直接关系。如果室间隔缺损比较小，左向右分流量比较小，X线表现往往和正常孩子相似，没有很特殊的表现。如果左向右分流量比较大，往往会出现一系列表现，具体如下： 1、心脏方面可以看到心影增大，早期左心增大，到后期可能出现右心增大，甚至全心增大； 2、心脏方面也可以看到肺动脉段突出，在胸片上表现出肺动脉段隆起、突出，通常是由于肺动脉增粗导致。如果肺动脉压力持续增高，前期表现可能是肺充血状态，肺纹理增粗、紊乱，甚至会看到阴影。如果持续发展，发展到艾森曼格综合征，可出现心影变小，或者出现枯树征、残根征，即在肺门处肺血管粗大，远端肺血管纹理非常稀疏，是残根征或者枯树征的表现。