杨秀滨

从分类上单心室可以分成四种类型，具体如下： 1、A型：是右心室发育异常，左心室基本正常，右心室只残留圆锥部，窦部发育异常； 2、B型：是左心室发育异常，整个单心室主要是由右心室组成； 3、C型：是均衡型单心室，左右心室发育基本接近正常，只是中间的室间隔发育出现严重异常； 4、D型：即不定型，因为左心室和右心室均有相应解剖表现，但是不定型、不清楚此单心室是左心室型还是右心室型。 此外，大动脉发育有时也参与左心室发育异常分类。如果将动脉血管发育归结到单心室分类中，组成类型则更多。

缩窄性心包炎现在发生率不是较高，以前比较常见。现在由于早期诊断、系统治疗，发病率已经显著下降，其手术风险取决于疾病发现早晚。缩窄性心包炎患者出现早期相应症状的1-3年内，需及时进行外科手术治疗，行心包炎剥脱手术，手术风险比较小，治疗效果也较好，但术后还要针对病因进行相关治疗。 但是有些患者由于发现或者就医不及时，病情发展至晚期。患者在缩窄性心包炎状态下，继而出现心功能问题，左心室及右心室出现严重的心肌萎缩、心脏功能衰退，甚至全身状态出现严重问题。此类患者外科手术治疗风险比较大，术后恢复效果也比较差。多数患者并不能进行有效的心包剥脱术，只能进行心包切开，并且术后还需要通过心脏辅助装置帮助度过早期风险期。

缩窄性心包炎住院时间主要取决于患者病情轻重。如果患者就医及时，心功能没有明显损害，全身状态不错。此类患者住院以后，通过必要的术前检查明确诊断和明确手术风险，早期进行心包剥脱手术治疗，术后恢复比较快，通常手术后5-7天可以顺利出院。 有些患者由于病史较长，就医比较晚，患者不仅心功能出现严重问题，全身状态也出现恶液质改变，此类患者术后恢复比较慢。患者有时术后需要进行系统抗心衰、营养支持、感染控制等治疗，需要0.5-1个月才能逐步恢复。 因此早期诊断、早期治疗是让患者早期尽快恢复的最有效手段，不建议患者过晚就医。

房间隔缺损是最常见的先心病之一，也是先心病中最简单、最容易治疗的心脏病之一。正常人有左心房和右心房，在两个心房之间有房间隔组织，将饱和的左房血和不饱和的右房血分开。房间隔在胚胎发育过程中受影响，可出现房间隔发育不良，形成左房和右房之间的异常交通。 从胚胎学上讲，房间隔缺损分四个类型，最常见为二孔型房缺，比较常见为一孔型房缺，比较少见为冠状静脉窦型房间隔缺损以及冠状静脉窦无顶综合征等四种类型。当出现冠状静脉窦型房间隔缺损时，常容易合并部分型，如肺静脉异位引流；当发生冠状静脉窦无顶综合征时，容易合并左上腔引流到左房的先天畸形。因此治疗这些疾病时，要从胚胎分类上进行充分考量，确定最佳治疗方案。

轻度三尖瓣关闭不全通常不需要特殊治疗，定期观察即可。但有时需要对这种情况有一定警觉，有些疾病早期可能表现为轻度三尖瓣关闭不全，比如肺动脉高压、肺栓塞、右心室功能异常等。 如果在系统检查以后，排除严重疾病的可能性，单纯三尖瓣轻度关闭不全完全可以不用担心，只要定期随诊观察，也不用特殊药物治疗，患者也有较好的预后。

主动脉瓣发生功能异常、出现反流时，主要根据瓣膜反流的严重程度和发生原因决定治疗方法，具体如下： 1、如果瓣膜反流不是较严重，只是轻度反流或者轻中度反流，而形成原因与高血压有关，要进行有效的抗高血压病治疗。控制好血压，瓣膜功能就能得到良好维护。对于轻中度的主动脉瓣关闭不全患者，针对病因治疗至关重要。如果是风湿性因素引起，要进行风湿热二级风险预防；如果是感染因素引起，要进行系统抗生素治疗； 2、中重度主动脉瓣关闭不全病情相对复杂，部分患者通过有效的内科药物治疗，可以使症状得到控制和缓解，此类病人可以进行观察。更多患者通过单纯药物治疗效果不佳，需要考虑外科手术治疗。手术治疗包括主动脉瓣修复术和主动脉瓣置换术。具体是修复还是置换，取决于瓣膜病变种类和严重程度。

二尖瓣关闭不全手术后是否和正常人相同，取决于疾病的具体情况。如果手术较成功，二尖瓣关闭不全得到有效治疗，包括进行瓣膜修复术、瓣膜置换术，瓣膜功能和正常人的心脏瓣膜功能基本相同，但是需要具体问题具体分析。多数患者出现二尖瓣关闭不全是由于瓣膜本身强度有一定问题，有些是由于结构有问题所致，此类患者虽然进行有效的瓣膜修复术后瓣膜功能正常，但是后续要进行一定程度的预防，具体如下： 1、预防高血压：如果血压高，即使已经修复好二尖瓣，也可能再次出现关闭不全； 2、进行相应的风险预防：比如风湿性心脏病导致的二尖瓣狭窄和(或)关闭不全，可以通过手术使瓣膜功能得到恢复。但此类患者需要在术后进行系统的风湿热二级风险预防，防止疾病反复，重新发展为二尖瓣关闭不全； 3、抗凝、控制心率：二尖瓣置换患者术后要想保证瓣膜功能正常，也要根据生物瓣和机械瓣的不同种类进行抗凝治疗和控制心率。 总体而言，二尖瓣关闭不全患者术后可以使瓣膜功能得到有效恢复。但能否完全恢复正常人的方式生活，应根据具体的疾病情况而定。

瓣膜置换，具体应根据瓣膜病的严重程度和瓣膜病的病理改变情况而定。二尖瓣早期可出现增厚、水肿等病变，此类表现并不是较严重的问题。但是如果瓣膜出现一定程度的狭窄、关闭不全，要定期随诊，但不一定需要手术治疗。 但是如果二尖瓣功能异常导致整个心脏功能异常，可使患者产生相关的心功能不全症状。即当二尖瓣出现狭窄、关闭不全，患者产生相应症状，需要及时进行外科手术治疗。治疗方式包括瓣膜修复、瓣膜置换，具体应根据瓣膜病的严重程度和瓣膜病的病理改变情况而定。

动脉导管未闭手术时间取决于动脉导管未闭病变的血管粗细，具体如下： 1、如果发生动脉导管未闭的血管较粗，在1岁以内出现明显的呼吸困难、喂养困难、心衰等症状，早期要积极进行手术治疗。将动脉导管未闭切断，患儿才能正常发育； 2、大多数发生动脉导管未闭的血管直径在1cm以内，患者能够耐受，也较适合做介入封堵治疗； 3、建议3-4岁以后，若患儿发育比较好，动脉血管粗细也比较适合做介入封堵治疗时，再进行治疗，效果最好； 4、发生动脉导管未闭的血管若直径较细，如只有2-3mm，对血流动力学影响较小，这种情况不需要外科干预，可以通过定期随诊观察，保守治疗效果也较满意。

单心房、单心室是先心病中最复杂、最严重的一类先天性心脏病。当患者房间隔发育出现异常，室间隔发育也出现异常，患者可表现为左右心房相通、左右心室相通，就变成单心房、单心室。 单心室病人不仅是左右心室相通，室间隔严重的发育障碍，甚至可影响心室发育，导致一系列症状，如胸闷、气短、运动能力障碍、紫绀、杵状指等。患儿诊断出单心房、单心室后，要及时去医院就诊。通过判断肺血管发育情况，决定治疗方案。如果就诊时机太晚，出现肺动脉高压，治疗较困难，疗效也不好。