李小勇

讲解医师：李小勇  （主任医师）
就职单位：北京北亚骨科医院神经外科
脊髓空洞症是非常常见的一类疾病。这种疾病有两种看法，一种是经典的神经外科脊髓空洞，还有一些主要的原因就是空洞并不是空洞，里头有水占着，所以叫脊髓积水或者脊髓积液。脑积液科研究，它可以称为第四脑室扩张性的脑积水。尽管（第）四脑室没有扩大，但是延续到下边的脊髓中央管里整个扩张，相当于第四脑室扩张。原因主要是第四脑室出口堵拦、脑积液循环到第四脑室出口堵住以后集聚、膨胀起来或者渗到哪个地方，所以叫脊髓空洞。脊髓膨胀的损害了，还会引起很多的症状，比如疼痛的感觉消失了，触觉仍然存在，还可以出现手指末端的烫伤，营养不良，经常割伤也不知道，这叫感觉痛觉和触觉的分离。有两种分类，一类是寰枢椎半脱位引起来的错位，引起小脑扁桃体下疝，最后引起脊髓空洞。另一种神经外科常见，也是脊髓空洞。第一种，神经结构错位性，是力学原因引起来的力学错位。第二种，原因比较少见，颅底也叫脑底感染，慢性感染引起了一些脊髓的空洞，（第）四脑室出口全部黏连，这种手术很危险。第三种，肿瘤型的。常见的脊髓内叫室管膜瘤或者脊髓内的，叫血管网织细胞瘤，比较常见有囊性的东西。如果创伤以后脑子萎缩引起来继发性的脊髓空洞，脑科经常说的是错位型感染，错位型的小脑扁桃体下疝引起的脊髓空洞，现在分为三种：一种是没有小脑扁桃体下疝，它也脊髓空洞；另一种叫两联征，脊髓空洞和小脑扁桃体下疝两个都存在叫两联征；还有一种脑积水加上小脑扁桃体下疝，再加上脊髓空洞叫三联征。这三联征的治疗方法都不太一样，所以脊髓空洞还是比较复杂的。另外，特别注意的是脑底感染的类型，脑底感染的这种类型，影像没有区别，其实四肢无力，走路非常迟缓，有的还合并脑积水，这种病人尤其注意不要按照这种方法治疗，按照这个方法治疗有很严重的并发症发生。

讲解医师：李小勇  （主任医师）
就职单位：北京北亚骨科医院神经外科
脊髓空洞症的症状每一种类型牵扯不一样，本身的症状是把脊髓撑坏，疼痛感觉丧失，触觉存在，剩下的皮肤末梢神经营养不良，有时候手烂或者剌烂了不愈合，是脊髓空洞本身的症状。引起的原因是小脑扁桃体下疝，本身也有症状，下疝了以后会压迫周围的脑干，或者是脊髓，脑干和脊髓交界的地方，有时候会引起呼吸困难，或者睡觉时候有一些恐惧感，觉得呼吸不够用，颈神经疼痛，尤其是颈部和喉部持续的疼痛缓解不了，是小脑扁桃体下疝的症状。脑积水的症状，如果在第四脑室有积水，就会引起生命中枢有一些变化，甚至有时候会出现脑疝死亡，急性的脑疝加剧死亡，所以根据每一个形式的是不一样，种类也多种多样。

讲解医师：李小勇  （主任医师）
就职单位：北京北亚骨科医院神经外科
临床上很少有一家人得一个或两个同样的疾病，但是特别少见的文献报道也有可能。好比颅脑的发育畸形，颅脑的发育的畸形和寰枢椎的发育畸形，是有遗传的，一般因为小脑扁桃体下疝，很难说它不是遗传，有人叫后颅窝狭小，很多人说有遗传，因为小孩得，但是只遗传一个，不是好几个人，所以现在只能说是不是先天性，不是遗传性。大多数不是遗传，有的是合并感染，都是后天的，脑出血引起，或者脑积水引起来，有的是小脑，小脑发育不良引起来的，整个造成后颅窝的狭小引起来的综合因素，不能说所有人都遗传，但是个别的有一些倾向。

讲解医师：李小勇  （主任医师）
就职单位：北京北亚骨科医院神经外科
脊髓空洞（症）的治疗方法，每一种类型、方法不一样。比如，寰枢椎的脱位，考虑先复位再固定，让它不再错位。寰枢椎不稳定类型的脊髓空洞，它也分好几种，或者是单纯型，单纯型的考虑分流的手术。两联征从神经枕下减压术来说，叫为第四脑室出口的再通术，打开以后再通。再通术有两种方式，一种是复位，一种是减压、扩大出口。如果合并脑积水，还把它看为第四脑室的扩张性脑积水，可以采用脑积水治疗的方法，也可能采取侧脑室腹腔分流术、第四脑室分流术，所以这种方法只是针对这个病。如果手术失败，并发症还有另一套治疗，比如骨科做手术，可能会从口部或者喉部出现脑脊液漏，枕下手术也可能会出现脑脊液漏，漏到外头，叫脑脊液漏，漏到里头形成一个大包，叫假性的脑膜膨出，这种症状都比较重。分流手术就会引起分流的感染和分流管的堵塞，这些病症以后会引起更多的病。

讲解医师：李小勇  （主任医师）
就职单位：北京北亚骨科医院神经外科
脊髓空洞，叫自然史，与经过治疗以后能活多久两个概念。第一个概念是自己不治疗，跟它的类型有关系。如果是寰枢脱位，会越活动越不稳，脑干功能受损越来越重，四肢瘫痪，呼吸功能越来越差，生命体征越来越不好，会死亡。如果是（第）四脑室的脑积水或者下疝的很厉害，直接压迫脑干和颈髓，影响呼吸、走路、生活，活得时间会比较短。如果是单纯的空洞，并不太重，有的人可以持续的像正常人一样。现在的病人很多会手术治疗，手术治疗决定治疗的水平。如果治疗好，会持久的活着。如果有并发症，尤其很危险的并发症，造成脑脊液漏和脑脊液感染，又会引起腰大池引流，脑室引流可以引起颅内感染，这种病人有可能不是致残就会致死。