朱小勤

血小板减少性紫癜称为原发免疫性血小板减少性紫癜。是由于免疫紊乱引起免疫性出血性疾病，占常见出血性疾病1/3。这种疾病临床表现为血小板减少引起明显出血倾向，轻者表现为皮肤瘀斑、瘀点，严重者可能表现为消化道或内脏出血。对于血小板＜20000μL，存在明显出血倾向患者，可能更多需要输注单采血小板。 这种疾病不需要反复输注单采血小板，因为反复输注单采血小板，由于人体自身存在血小板抗体，输注血小板中同样存在血小板抗体，反复不断输注血小板容易引起自身抗体不断提高。因此如果存在严重出血倾向，血小板＜20000μL，可以输注单采血小板治疗。部分女性因为血小板减少引起月经崩漏或淋漓不尽导致重度贫血，此时需要输注红细胞悬液等成分血，以此纠正患者贫血状态。

粒细胞缺乏指外周血的血常规中中性粒细胞＜500个，常见原因主要有以下几点： 1、重度感染会引起粒细胞缺乏； 2、药物因素：例如抗肿瘤、抗结核或治疗甲状腺功能亢进药物会引起粒细胞缺乏； 3、造血功能较低下或骨髓增生情况较差：包括骨髓移植以后患者都可能会导致中性粒细胞缺乏。 对于此类患者关键在于预防，由于中性粒细胞缺乏引起感染和并发症。患者应注意生活起居，保持清洁，包括口腔、肛门，以增加患者抵抗力预防感染。

粒细胞缺乏症的确诊较为简单，通过外周血常规检查如果发现患者中性粒细胞数值＜500个，则为出现粒细胞缺乏症。更关键需要明确粒细胞缺乏原因，例如重度感染、造血原料缺乏、造血功能低下、骨髓移植后、抗肿瘤治疗后都可能会出现粒细胞缺乏。 因此针对粒细胞缺乏患者可以使用粒细胞集落刺激因子进行治疗，可以有效让患者粒细胞在一定时期内恢复到相对正常水平。急性白血病患者需要积极治疗原发病为主。患者确诊为粒细胞缺乏，关键在于预防感染。预防感染关键是患者注意饮食起居，例如出门时戴好口罩，注意口腔和肛门清洁，话只能喝还要注意进行呼吸道感染、泌尿系统感染预防。

免疫性血小板减少症占出血性疾病1/3，是由于免疫紊乱引起自身免疫出血性疾病。10万人中可能存在5-10个人出现发病倾向，女性相对大于男性，儿童发病治疗相对容易或80%儿童存在一定自愈倾向。 成人如果治疗一年以上血小板还没有恢复或出现血小板反复减少，称为持续性血小板减少症。慢性血小板减少症患者如果切脾以后血小板没有恢复正常，一般称为难治性血小板减少。此类患者不要追求血小板数值达到正常水平，因为患者血小板在30000μL以上出血倾向相对较少。如果没有明显手术需求或怀孕生育，30000μL以上不影响正常生活质量。因此尽量让血小板维持在30000μL以上，属于稳定疾病状态。

巨核细胞成熟障碍一般见于原发免疫性血小板减少症，患者骨髓表现为巨核细胞成熟障碍，即颗粒剂较多，但产板型巨核细胞较少，称为巨核细胞成熟障碍。患者外周血表现血小板较少，因此临床表现明显出血倾向。患者皮肤存在明显瘀斑、瘀点，严重存在内脏或颅内出血。临床治疗首选糖皮质激素治疗，但糖皮质激素长期大量使用存在较大副作用和不良反应。例如水钠潴留、电解质紊乱或向心性肥胖，血压、血糖增高以及消化性溃疡。 因此激素治疗一段时间以后无效，需要缓慢减量停用。还包括促血小板生成素、丙种球蛋白、利妥昔单抗、免疫抑制剂、环孢菌素、达拉唑等药物都可以用于原发免疫性血小板减少症治疗。具体情况应该结合患者症状、实验室检查、骨髓检查等进一步诊疗。

骨髓活检存在疼痛，血液系统疾病中属于常规检查，不能通过外周血检测代替骨髓活检或骨髓涂片检测手段。因此目前需要通过骨髓细胞学涂片和骨髓活检对疾病进行确诊。大部分患者都可以耐受此类疼痛，包括儿童。 此外，充分了解骨髓穿刺过程可以减少紧张，患者进行一次骨髓穿刺以后可以减少恐惧感。因为骨髓穿刺时先在皮肤进行局部麻醉，进针时可能存在轻度疼痛。穿刺针进入皮肤、骨髓组织时，疼痛感较轻，大部分感觉以酸胀为主。

急性非淋巴细胞白血病常指急性髓细胞性白血病，起源于造血干细胞异常恶性克隆性疾病。患者以原始细胞增多为表现，急性髓细胞性白血病症状如感染、出血、发热、肝脾淋巴结肿大、胸骨压痛。贫血可引起一系列临床症状，如患者会出现头晕、乏力，轻度活动后胸闷气短、感染。 此外，患者可出现低热或高热，低热可表现于患者每天体温都在38℃以下，一直无正常体温；还可以表现为患者每天会有一段时间出现畏寒、发热引起高热。胸骨压痛属于急性髓细胞性白血病典型临床表现，患者需要引起重视。存在胸骨压痛需要进行血常规检查，排除是否存在急性髓细胞性白血病。