朱宏斌

单心室小孩手术又分Glenn手术、Fontan手术，手术以后的随访非常关键。服药是一个非常重要的方面。现在医学发展了，临床的各种检测手段和治疗手段也在突飞猛进，建议单心室手术的孩子，长期服用抗血小板凝集的药物阿司匹林，也叫巴米尔。对孩子来讲，能减低血液黏滞度，减少各种各样的并发症，提高生活质量。还有很多孩子手术以后会定期复查彩超，如果彩超提示肺动脉压力偏高，建议长期服用降低肺动脉阻力的药物，即波生坦。这些药物对孩子心功能恢复，对小孩的生活质量都是至关重要的，因此单心室手术以后，接受定期随访、治疗是非常重要的。

肺动脉闭锁是非常复杂的先心病，手术非常困难，手术以后并发症也偏多，有的小孩子可能需要2-3次手术，有的孩子根治手术以后还会出现各种各样的问题。所以肺动脉闭锁手术以后，随访非常重要，要充分听取心脏外科医生的建议，建议手术以后定期随访，随访频率要明显高于普通心脏病，而且要定期服用很多药物，根据随访情况调整药物剂量，甚至停药都要依据医生的医嘱才能执行。对孩子来讲，只要高蛋白、低脂肪的食物都可以服用，是不受限制的。有的家长就担心孩子，想要恢复更快，拼命加营养，这是不需要的。因为肺动脉闭锁手术以后，心脏的功能受限制，拼命的增加营养，小孩子过度肥胖，也会增加心脏负担，对生活质量不利。

心脏瓣膜置换是风险比较高的手术类型。因为心脏瓣膜置换后对心功能影响比较大。心脏瓣膜放在心脏里，会压迫心脏，影响心脏的血液供应和心律传导。心脏瓣膜在心脏中，还会严重影响心脏的收缩功能。所以不到万不得已尽量不做瓣膜置换，而是做瓣膜修复。呼吁大家对瓣膜手术要有足够的耐心，有充分的思想准备，放低期望值，不要要求医生直接做瓣膜置换。而且瓣膜置换还有另外一大问题，儿童做小尺寸的瓣膜置换，生长发育以后还要做第二次的大尺寸的瓣膜置换，这是一个额外的风险。总的来讲，儿童的瓣膜置换比较复杂，风险比较高。儿医中心曾成功的为4个月孩子做瓣膜置换，预后也比较良好。

小孩室间隔缺损非常常见，又分很多类型，常见的手术方案可以解决大部分类型的室间隔缺损。镶嵌治疗主要用于心肌部的室间隔缺损。外科医生对心肌部室间隔缺损的探查非常困难，位置变异很大。如果患儿同时伴有膜周室间隔缺损或肺动脉瓣下室间隔缺损，可以做镶嵌治疗。镶嵌治疗是在手术台上通过心脏彩超找到并封堵心肌部室间隔缺损，然后再通过手术修补室间隔缺损，包括膜周室间隔缺损和肺动脉瓣下室间隔缺损。手术台上同时用内科方法和外科方法修补室间隔缺损，效果非常理想。对孩子来讲，也避免了2次手术创伤，取得一举两得的疗效。所以镶嵌治疗方法治疗室间隔缺损是非常有前途的，已经广泛开展，并取得良好疗效。

孩子脸上长癣是由于面部皮肤正常的屏障功能受损，而导致的真菌感染。真菌感染一方面与孩子脸部的局部卫生有一定的相关性，另一方面也一u孩子总体的身体状况有关，包括与胃肠功能、免疫能力密切相关。所以脸上长癣的孩子，一般都会有脾胃虚弱、平时面色苍黄、偏食、挑食、少食、胃肠蠕动差、腹胀、便秘等相关情况。如果孩子脸上长癣，一方面要针对脸部的真菌感染做抗真菌治疗，另一方面也要及时调整孩子全身的整体状况，从饮食、作息、生活习惯入手，要注意给孩子少食多餐，吃清淡、易消化的食物，避免生冷、油腻、刺激性的食物。还要注意孩子的脸部卫生，要注意脸部清洁，避免使用特殊的化妆品等刺激面部皮肤。

如果单心室的孩子不做手术，寿命非常短。因为单心室会严重影响心功能，心脏里的血液动力学非常紊乱，心功能很快受影响。此外，单心室的小孩往往会有严重缺氧，孩子的生活质量非常差，年龄大的孩子不能走路或者喜欢蹲踞，生活质量非常差，时间长了因为综合因素和缺氧，心功能不全逐渐加重。如果单心室小孩不做治疗，乐观来讲也能活到7-8岁，但活到8-9岁就非常不容易了。Glenn手术、Fontan手术已经40多年，很多孩子接受手术以后健康成长，有一批孩子甚至已经上大学、怀孕、生子，所以单心室手术的小孩有很大的希望。

肺动脉闭锁4型是肺动脉闭锁里最重的一种亚型。患儿没有原生的肺动脉，在心脏周围找不到原生的肺动脉，他能活下来是靠很多主动脉发出的大侧支血管为肺供血，但是孩子的心功能非常差，对手术的要求也非常高。4型肺动脉闭锁在国际上也是非常大的难题，在国内也没几个医学中心能够做这个手术。这种手术非常复杂，很多孩子可能需要做2-3次手术，能一次根治的机会不是很大。但是至少对孩子来说有一个存活下去的机会。但是孩子家长要对手术的复杂程度和预后有充分的思想准备。

肺动脉闭锁是一种非常复杂性的心脏病。很多孩子除了肺动脉闭锁，往往合并室间隔缺损。室间隔缺损合并肺动脉闭锁的治疗方案非常复杂。对医生来讲，治疗方案因人而异，要采用个体化治疗。治疗方法包括以下几种： 1、如果小孩子症状不明显，缺氧不是很严重，可以根据患儿的年龄，适当延缓手术时间，1岁以后是比较好的手术年龄； 2、有的孩子肺动脉闭锁合并室间隔缺损，室间隔缺损非常严重，出生后不久就严重缺氧，需要外科医生及早干预，可能做姑息手术，改善缺氧。缺氧改善，生长发育以后，再做第二次根治手术或姑息根治手术。有的孩子甚至需要第三次手术。 总的来讲，肺动脉闭锁合并室间隔缺损，建议尽早到医院，请专科医生诊断，决定手术时间和手术方案。

肺动脉闭锁是一个非常复杂的先心病。根治肺动脉闭锁，不仅对医生是一种挑战，很多家长也非常关心。从大量临床实践来看，肺动脉闭锁大部分是能根治的，分几种情况： 1、有的孩子肺动脉闭锁，但肺动脉发育还是可以的，靠其他的侧支血管能供应肺动脉发育，可以做一期根治； 2、很多孩子肺动脉发育很差，需要做分期手术。先做姑息手术让肺动脉发育好一点，然后再做第2次，甚至第3次根治手术。 对心脏中心的医生来讲，大部分肺动脉闭锁是能根治的。大家要有充分的信心，对医学技术要有充分的理解。

孩子出现黄疸一般是在新生儿期。出现明显黄疸加重的情况，大致可分为生理性黄疸和病理性黄疸两大方面，具体情况如下：1、生理性黄疸：是由于初生婴儿的红细胞破坏过多，而处理、转运、排泄功能不完善，造成一过性的体内胆红素增高，从而出现皮肤黄染。这类黄染一般出现相对较晚、进展慢、持续时间短，一般在出生后14天左右逐渐恢复至正常；2、病理性黄疸：需要家长密切观察，如果不能在家中自行判断，则需要到医院进行相关的检查。如果属于病理性黄疸，需要进行特殊的退黄治疗，对于特殊病因，如血型不合的溶血、肝脏疾病、特殊的遗传代谢病等疾病，需要进行相对应的病因治疗，以缓解黄疸造成的进一步损害。