惠吴函

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，在诊断之后要通过预后评分系统进行评估，如果预后评估为中高危就考虑属于骨髓纤维化晚期，可以首选靶向药物芦可替尼的治疗，芦可替尼可以减轻全身症状并缩小脾脏，另外可以改善骨髓的纤维化。如果有合适的供者要进行异基因造血干细胞移植，如果没有合适的供者要给予对症支持治疗，贫血可以首选EPO治疗。另外还可以刺激造血治疗，包括雄激素药物、免疫调节药物或者激素，医生会根据患者的具体情况选择方案来进行对症治疗，改善症状并改善生活质量。

非霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤的一种，与白血病截然不同，非霍奇金淋巴瘤主要是起源于外周的成熟淋巴，主要是淋巴结的肿大，临床表现主要是不痛性淋巴结的增大，大部分患者的血象，如果没有累及骨髓是表现正常的，患者会有全身症状，如乏力，盗汗，不明原因发热等症状。而白血病主要是起源于骨髓，表现为大量原始细胞在骨髓当中的聚集，引起正常造血的受抑制，患者外周血象会出现明显的异常，会出现白细胞升高，血小板下降，红细胞的下降，所以患者更多的表现为贫血的症状，出血的症状和感染的症状，与淋巴瘤的表现截然不同，所以淋巴瘤和白血病的发病机制不同，临床表现不同，治疗方案也不同，所以淋巴瘤和白血病是两类不同的疾病。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化，属于骨髓增殖性肿瘤一个亚型，是血液系统肿瘤之一。原发性骨髓纤维化，是由于骨髓中巨核细胞异常增殖，大量纤维组织增生，引起骨髓正常造血受抑制，以及髓外造血增加。患者主要临床表现为全身症状，包括严重的乏力、活动耐力下降、低热、体重减轻、夜间盗汗、骨痛等症状。另外，脾明显增大，患者会出现食欲减退、进食减少，患者有可能会出现脾区疼痛。诊断根据骨髓活检以及基因检测，治疗上首选JAK2抑制剂芦可替尼治疗以及其他的支持治疗。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤一个亚型属于癌症，原发性骨髓纤维化主要是由于骨髓中巨核细胞、粒细胞以及纤维组织大量增生导致。临床表现包括乏力、低热、盗汗、骨痛等，部分患者会出现脾脏增大引起的相关症状，包括腹胀、食欲减退。治疗上可以选择靶向药物芦可替尼治疗或者干扰素、羟基脲治疗，如果患者有明显贫血可以根据情况选择EPO、免疫调节药物、雄激素、激素等药物对症治疗。高危的原发性骨髓纤维化患者建议尽早进行异基因造血干细胞移植，部分患者通过造血干细胞移植可以得到治愈。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
骨髓纤维化可以引起疼痛，原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是由于骨髓当中巨核细胞、粒细胞大量增生，以及纤维组织大量增生造成骨骼的改变，可能会出现骨硬化等表现，骨骼的改变就会引起疼痛，可能会表现为骨及关节，尤其是下肢疼痛。另外原发性骨髓纤维化的患者可能还会出现高尿酸血症，尿酸沉积之后会造成痛风也会引起疼痛。如果是高尿酸血症、痛风引起的疼痛可以通过降低尿酸并治疗痛风来改善疼痛症状，如果是由于骨质硬化导致疼痛可以通过对症治疗改善骨髓纤维化，也可以减轻患者的疼痛。

骨髓异常综合征是血液系统恶性疾病之一，主要表现为骨髓造血的无效造血以及病态造血。患者骨髓当中出现大量的异常细胞，外周血却表现为全血细胞的减少，所以患者可能会出现贫血的症状，主要以头晕、乏力为主要症状，有的患者可能会出现胸闷、气短，甚至是呼吸困难。 还有患者会表现为血小板减少的出血症状，主要表现为鼻出血，牙龈出血，口腔黏膜血泡等，严重者会出现眼底出血，患者出现视物模糊。长期的血小板减少，有些患者会出现重要脏器的出血，咯血、咳血或者是黑便、呕血等症状。患者也有可能会出现感染症状，包括发热、咳嗽、咳痰、尿频、尿急、尿痛、腹痛、腹泻这些感染症状。骨髓增生异常综合征还可以向急性白血病转化，一旦患者进展成急性白血病，又会表现为急性白血病的相关的临床症状。

再生障碍性贫血是骨髓衰竭性疾病的一种，主要表现骨髓造血的衰竭，外周血细胞会出现全血细胞的减少，中性粒细胞降低，红细胞的降低以及血小板的减少，患者主要会出现感染症状，如发热、咳嗽、咳痰、尿频、尿急、尿痛、腹痛、腹泻、牙龈感染等症状。 患者还会出现贫血的症状，贫血的症状与贫血的程度有关系，患者可能会出现乏力、胸闷、气短，严重时会出现呼吸困难。另外，血小板减少会引起出血症状，患者主要表现为鼻出血，牙龈出血，口腔黏膜的血泡，部分患者还会出现视物模糊，是由于眼底出血导致的。另外，患者可能会出现皮肤的出血点，瘀斑等症状。另外，患者会出现尿血、咯血、黑便等重要脏器的出血表现。所以，再生障碍性贫血也是血液科的急危重症之一，一旦患者诊断重型的再生障碍性贫血，要立即给予治疗。

凝血四项是临床常见的检测凝血功能的项目，主要包括凝血酶原时间、部分活化凝血活酶时间、凝血酶时间和纤维蛋白原。当出现凝血功能异常时可有出血表现，手术之前大部分患者均需进行凝血功能检测，防止在手术期间发生大出血的情况。 人体中凝血因子起到比较重要的止血功能，当凝血因子异常时凝血功能便会异常，人体可能出现出血。若凝血因子过于活化，又会出现血栓风险，出现下肢深静脉血栓、肺栓塞等一类疾病，所以凝血功能检测对于判断是否存在凝血功能异常非常重要。

白细胞是人体的重要的免疫细胞，主要负责人体感染和抵抗外来的病菌。白细胞升高最常见的原因就是细菌性感染，另外其他的感染也可以引起白细胞的明显的升高，血液系统的疾病也可以引起白细胞的升高，比如慢性粒细胞白血病、急性白血病、骨髓增殖性疾病均可以导致白细胞的明显的升高。有创伤应激的情况下，白细胞也会出现明显的升高。药物也可以引起白细胞升高，比如激素等药物可以促使中性粒细胞的明显升高，从而导致白细胞总数明显升高。 白细胞正常值范围在(4.0-10.0)×10^9/L。当白细胞＞10×10^9/L时，称为白细胞升高。白细胞升高之后，要注意是白细胞中的哪一类细胞升高，中性粒细胞、淋巴细胞还是嗜酸嗜碱细胞升高。不同的疾病可以造成白细胞升高，其中中性粒细胞升高最为常见。

骨髓纤维化在早期的时候会使全血细胞增殖，所以患者会出现一些血栓的症状。患者全身症状会比较明显，主要表现为乏力、盗汗，有的患者会出现腹部不适，会出现早饱感，进食少量食物即感到腹部的胀满。患者可能还会出现皮肤瘙痒、盗汗、体重减轻等症状。随着骨髓造血的逐渐衰竭，患者会出现全血细胞减少的症状，可能会出现贫血，患者的乏力进一步加重，会出现胸闷、气短、呼吸困难等。患者可能还会出现出血症状，会伴有鼻出血，牙出血，口腔黏膜的血泡，皮肤也可能会有出血点。患者可能还会出现肝脏，脾脏的增大。此外，患者的全身症状也会进一步的加重，出现盗汗的明显加重，有些患者还会出现发热。另外，患者还会出现明显的体重减轻。