张泽伟

出生以后10mm的房间隔缺损属于严重现象，但房间隔缺损会随着孩子年龄、体重的增加而增大。继发孔房间隔缺损为先天性心脏病中最常见的类型之一，多数属于单孔型，少数为多孔型，其中整个房间隔缺损的情况称为单心房。 一般情况下，房间隔缺损的临床表现较轻微，心脏杂音也相对较小，患者常因反复呼吸道感染就诊，多数患者在学龄前或在小学学龄期通过健康体检发现心脏杂音。目前，随着医学影像检查的进展，患者可以通过心脏彩超明确房间隔缺损的存在和大小，其中＜5mm的缺损建议随访观察，因为＜5mm的卵圆孔未闭常在1周岁以后自然闭合。但对于2-3岁卵圆孔仍未闭合的患者，建议在3岁以后通过股静脉进行伞片封堵。缺损5-8mm的患者应密切观察，因为闭合的机会相对较少。缺损＞10mm的孩子建议选择手术治疗，以避免出现临床症状，如呼吸急促、活动耐力下降、生长发育落后、呼吸道反复感染等，如果不及时治疗，则会严重影响心脏发育，导致心功能不全。

新生儿房间隔缺损一般没有特别影响，孩子的生长发育、体质、活动耐力多与正常人接近。如果缺损较大，8-10mm甚至以上的房间隔缺损，新生儿期症状不明显，但随着年龄增长，患儿常出现临床表现，如多汗、活动耐力差、明显心脏杂音。 总体而言，房间隔缺损常在学龄前和学龄期健康查体时发现，房间隔缺损较大的患儿常表现突出，特别是伴有部分性肺静脉异位引流的孩子，甚至表现为心衰、汗多、反复的呼吸道感染，建议确诊后尽早手术治疗。新生儿存在房间隔缺损时应注意保暖，出汗多的孩子应及时更换内衣，保持内衣干燥，减少患儿呼吸道感染。待孩子长大以后，根据复查评估的情况进行手术。

新生儿房间隔缺损很少进行手术，因为孩子较小，临床表现并不明显，但情况特殊的患者也可能进行手术，术后护理应注意以下方面： 1、加强心脏功能和肺功能的监测； 2、测定24小时内液体出入量，进量不宜过多，同时出量也不宜过多，否则容易造成血容量不足或电解质紊乱； 3、孩子年龄较小，抵抗力相对较弱，建议使用抗菌素，以预防感染； 4、饮食方面：孩子体重较轻，奶摄入过多会加重心脏负担，因此建议少量多餐，不可过饱，更不可暴饮暴食，以免加重心脏负担； 5、患者房间应该清洁干净、温暖舒适、定期开窗通风换气、床铺清洁舒适； 6、患儿出汗多时应勤换内衣，以防止皮肤感染，出院后应减少前往公共场所的次数，避免交叉感染。

小儿房间隔缺损的治疗方法包括以下三种： 1、外科治疗：多数房间隔缺损的患儿，即使症状轻微或没有症状，也需要进行选择性治疗，手术时机选择学龄前为宜，缺损较大、缺损上腔和下腔边界短小或伴有复合畸形的房间隔缺损，通常需要通过体外循环进行修补，切口位置常选择胸前正中切口和右侧胸小切口。另外，合并心功能不全、心衰和肺动脉高压的患者，建议尽早手术。房间隔缺损如果延迟到青春期以后，长期容量负荷过重，可导致右心房、右心室扩大和某些不可逆改变，从而导致心律失常、肺动脉高压，甚至导致艾森曼格综合征； 2、介入封堵治疗：包括内科和外科的方法，外科方法为在食道超声的引导下经股静脉进行封堵。内科的方法为在X光下、DSA引导下进行封堵； 3、药物治疗：主要是改善心功能不全、肺动脉高压等症状。

房间隔缺损的介入手术属于微创手段，不存在开胸，也没有瘢痕，只是在股静脉进行穿刺，通过心导管进入血管、心脏，用伞片进行封堵，因此恢复相对较快，一般术后第2天即可下床活动。该手术为全麻手术，因此术后第1天需给予麻醉后护理，手术后卧床休息12小时即可恢复正常的起居生活。但在术后几小时内有以下注意事项： 1、观察股静脉穿刺点是否存在渗血，因股静脉止血常采用压迫止血，即使用纱布盖住穿刺点后用绑带将其捆紧，如果存在渗血，需及时进行处理； 2、由于穿刺点需加压包扎，因此家长还应关注孩子肢体远端的血运情况，如果远端肢体颜色变紫，则应及时放松绑带，以恢复正常的血液循环。

新生儿房间隔缺损的术后并发症主要如下： 1、外科手术首先考虑残余分流； 2、在房间隔缺损修补过程中可能存在传导系统的损伤，从而导致患者心跳减慢或异常； 3、房间隔缺损修补时与左房相通，修补完成后应充分排气，否则左房内残余气栓或血栓会对大脑造成损伤； 4、室上性心律失常：部分患儿术后会出现房性早搏、室上性心动过速； 5、患者心包存在迟发性积液； 6、伤口愈合时发生感染。 上述并发症在手术后均有发生的可能，但在技术成熟的大型心血管外科中心，随着术后监护、围手术期管理、体外循环管理、麻醉管理的逐渐完善以及外科手术技术的提高，手术成功率总体较高。

房间隔缺损的听诊特点有包括以下三方面： 1、在胸骨左缘第二肋间听到收缩期杂音：收缩期杂音的产生机理为房间隔缺损患者存在由左向右的分流，从而导致右心血流量增多，血液经过相对狭窄的肺动脉瓣时就会导致杂音。房间隔缺损＜5mm的患者杂音不明显，5mm以上房间隔缺损杂音相对清楚。另外，多数孩子的房缺不伴有震颤； 2、第二心音亢进伴固定分裂：主要为房间隔缺损导致右心血容量增多，心脏收缩期喷射血流的时间延长、肺动脉瓣关闭时间落后于主动脉瓣，最终形成不受呼吸影响的第二心音分裂； 3、三尖瓣区舒张期杂音：产生机理为房间隔缺损的患者存在左向右的分流，血流量增多较明显时，血液经过三尖瓣会形成相对性狭窄，此时在胸骨左缘三四肋间可听到舒张期杂音。

房缺自愈的特征为心脏彩超检查提示房间隔完整，同时没有左向右的血液分流，且孩子生长发育正常、活动耐力增加、呼吸道感染减少等。出生后小于5mm的房间隔缺损属于生理性现象，为胎儿出生以后循环通道的过渡阶段，为卵圆孔未闭，此时孩子分流面积较小，自愈可能性相对较大。 少数5-8mm的缺损有自然闭合的可能，但多数患者因缺口过大不能自愈，因此需要进行严密随访和定期心超复查。大于8mm的房间隔缺损基本不会自愈，需要手术修补或内科、外科的微创介入治疗。

小儿房间隔缺损的自愈没有特殊方法或药物。较小的房间隔缺损为生理性的卵圆孔未闭，孩子出生以后因血液循环模式的改变，左心系统血容量增多，左房压大于右房压，因此卵圆孔会逐渐向右移位并形成功能性关闭，最后形成解剖性关闭。当卵圆孔功能性关闭后，超声检查则不能观察到左向右的分流，同时随着年龄的增长，房缺会从功能性关闭变为解剖性关闭，该过程需要1-3年。卵圆孔关闭以后，建议定期随访观察，复查心脏彩超来确认房缺是否自愈。 房间隔缺损一旦自愈，孩子的身体状态会比以往更好，表现为感冒次数减少、活动耐力增加、体重增加。当孩子状态优于过去时，则可通过心脏彩超确认是否有解剖性关闭。

新生儿卵圆孔未闭属于生理性现象，一般没有危害。在胎儿循环中，每个孩子都存在卵圆孔未闭和动脉导管未闭，是维持胎儿生长发育所必需的通道。孩子出生以后，卵圆孔缺损不会立即闭合，但多数卵圆孔未闭会在孩子1周岁内完全闭合。孩子3岁时卵圆孔仍未闭合则称为卵圆孔未闭，此时可能属于病理性现象，建议经过评估以后采取适当的治疗措施。 目前卵圆孔未闭的治疗采用微创方法，内科方法为在DSA下通过股静脉进行卵圆孔未闭的封堵，外科方法为在食道超声的引导下通过股静脉心导管进行封堵。上述方法均可避免卵圆孔未闭在患者成年以后带来神经系统的损害。