张小小

讲解医师：张小小  （主治医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科
局限性肌张力障碍的检查方法有常规的体格检查，比如检查是上肢还是下肢，是肢体的某个具体部位，或者偏转程度达到多少，或者抖动的频率大概有多少。因为这种病可能跟家族遗传性有关，所以需要抽血送到实验室去做基因检查，去检测跟哪些基因有关。如果是痉挛性斜颈的病人，医生可能会安排肌电图检查，把一些小针插在病人的皮肤乃至肌肉的交界处，检测肌肉的电位是多少，是不是产生异常的电位，从而判断颈部肌肉扭转的罪魁祸首是哪些肌肉，有的人需要做头颅磁共振检查，来排除头部是否有颅内肿瘤、炎症等其它疾病，从此鉴别局限性肌张力障碍。

讲解医师：张小小  （主治医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科
肌张力障碍的发病原因非常复杂，有遗传、外伤和血管病变。有些病人有家族聚集史，也就是这种病是因为遗传关系。据现在科学家的研究显示，肌张力障碍与人类的遗传基因有关。少数病人，比如我所接触的一位病人，不但有肌张力障碍，全身扭转、痉挛，同时还伴有耳聋，这种病人有种DYT1基因缺失，所以一部分病人的肌张力障碍可能是源自遗传，跟家族有关。所以有些患者的肌张力障碍是可以遗传的。

讲解医师：张小小  （主治医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科
局限性肌张力障碍的发病原因是比较复杂的，源于环境、遗传等方面的原因。少数患者可能有家族遗传史，可能自己的父母没有体现出局限性肌张力的症状，但是已经携带了不良的基因，而这个基因遗传给了自己的孩子。部分患者可能属于继发性肌张力障碍，患者小的时候有新生儿黄疸，或者是新生儿窒息史、难产史等。有些人可能有化学性毒物接触史，这部分人可能会患继发性局限性肌张力障碍。尤其是学生可能会有不良的书写姿势，或者用电脑的姿势不良，而且长期保持一种不好的姿势，这些病人也会觉得自己的肌肉紧张、颈部偏曲，不能控制住，慢慢的得了局限性肌张力障碍。有的人说不出什么原因，可能源于一次劳累、加班、感冒以后，慢慢的也会产生这种疾病。这些情况就属于继发性肌张力障碍。

讲解医师：张小小  （主治医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科
肌张力障碍是一种慢性进展性的运动障碍疾病，它和很多因素都有关系，有的人可能接触过化学毒物；有的人可能因为生活姿势、习惯不好；有的人可能有家族遗传史等。肌张力障碍成因非常复杂，涉及大脑的多个区域，目前尚没有能完全根治的方法，主要有药物治疗和手术治疗。药物治疗可以缓解病人肌肉的痉挛、姿势的异常，这些药物有苯二氮卓类或者是巴氯芬等。如果服用药物以后效果不佳，缓解不理想，还可以尝试手术治疗。这些手术有周围神经松解术，就是把周围的神经切断，来缓解病人的症状。有立体定向外科手术治疗，包括立体定向脑内核团毁损术和脑深部电刺激术。脑深部电刺激术是一种微创的、安全的、副作用小的、效果比较理想的手术治疗方法，在药物治疗无效时可以尝试外科手术治疗。

特发性震颤的检查方式包括： 1、体格检查：患者双手前平举，观察指尖抖动频率，并询问饮酒后能否缓解； 2、基因检测：筛查是否与家族遗传基因有关； 3、头颅磁共振：检查脑内有无肿瘤或炎症，以此鉴别诊断； 4、肌电图：检查是否因肌肉受累引起。 临床上，应根据不同病情，给予手术治疗。经济条件允许的，还可根据病情，进行脑深部电极植入术等。

引起特发性震颤的原因较多，但目前尚无明确的原因，可能与以下因素有关： 1、遗传因素，有家族遗传史的人群更易患病； 2、环境因素； 3、长期接触特殊药物或化学毒物； 4、食用海鲜等过敏性物质； 5、感冒或劳累后，发现手不由自主地颤抖，这类隐源性因素也可导致特发性震颤。 在发生特发性震颤后，应引起重视，及时就医，接受正规治疗。

讲解医师：张小小  （主治医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科
如果患者长期服用药物都没有获得理想的效果，而且药物的副作用越来越大，比如肝脏和肾脏功能都受到了影响，这样的病人可以接受手术治疗。有些病人长期注射肉毒素，比如有些痉挛性斜颈的病人注射了肉毒素，刚开始一两次，症状有好转，但是后期反复注射也没有效果，这样的病人也适合手术治疗。有的病人症状严重影响了日常生活，不能自主的吃饭、活动、走路、穿衣等，症状极大的影响生活质量，这些病人也可以接受手术治疗。有些肌张力障碍病人因为症状非常严重，而且外观看起来也比较难看，容易觉得自己吸引了别人异样的目光，从而产生了焦虑、抑郁，而且需要服用精神科药物，这样的病人适合手术治疗。手术治疗也有禁忌，所以要把自己的血压调整好，血糖控制好。如果有血液系统疾病，比如血友病，需要把这些症状控制好，才可以接受手术治疗。

讲解医师：张小小  （主治医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科
得了局限性肌张力障碍的病人，可能有特异性的症状，有的人手会轻微的细颤，有的人脖子会向一边偏转等，有的人还会挤眉弄眼，这时就要去正规的医院进行治疗。首先可以尝试药物治疗，如果是脖子偏转，也就是痉挛性斜颈，还可以进行肉毒素的注射治疗。如果药物和肉毒素注射治疗都不能缓解病情，可以尝试立体定向外科手术治疗，包括把大脑内控制运动症状的核团进行轻微的毁损，或者在大脑内装入两根电极，从而控制病人的症状，这种手术叫做立体定向脑深部电刺激术。得了痉挛性斜颈的病人，还可以接受选择性周围神经离断术，凡是吃药效果不良的病人，感受到严重的影响日常生活，可以到正规的医院接受外科手术治疗。

讲解医师：张小小  （主治医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科
肌张力障碍是一种成因非常复杂的疾病，有些人可以伴有家族遗传倾向。目前，肌张力障碍还缺乏根治手段，主要以对症治疗为主要目标，包括减少痉挛发作的次数、缓解疼痛、减轻病人怪异的姿势、预防肌肉关节的挛缩，或者改善神经功能的缺损。治疗的方法主要包括药物治疗、肉毒素局部注射和手术治疗。药物治疗包括巴氯芬、苯二氮卓以及抗胆碱药等。手术治疗包括周围神经离断术，这种手术适合痉挛性斜颈的病人，把颈部的周围神经进行离断，从而达到缓解症状的目的。手术还包括巴氯芬药物输注系统植入术。巴氯芬本身就是一种缓解肌张力障碍的药物，将这种药物直接输入到病人的脊髓内而缓解病人的症状。此外，还有脑深部电刺激术、立体定向脑内核团毁损术等。脑深部电刺激术是一种安全有效的治疗方法，主要用于保守治疗无法获得缓解，或者是全身性阶段性肌张力障碍，长期吃药没有效果的病人。

讲解医师：张小小  （主治医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科
得了局限性肌张力障碍，首先要去正规的医院明确诊断，然后对症治疗。初期病人可以尝试药物治疗，这些药物有苯海索、氟哌啶醇、卡马西平等。服用了药物以后，大多数病人可以获得症状的改善。但是需要注意服药的剂量和种类，有些病人刚开始吃药，可能会觉得症状改善的不明显，需要病人和医生配合，进行多次尝试，调整药物的剂量、药物服用的时间以及药物的种类等，重复观察疗效，寻找适合病人个体化的药物种类和剂量，从而达到症状缓解的目的。