张卓莉

红斑狼疮作为自身免疫紊乱所导致的疾病，可以累及全身几乎各器官、系统，主要治疗依赖于药物。治疗红斑狼疮的药物里最重要的是糖皮质激素，老百姓平常讲的激素。激素多是红斑狼疮患者，尤其是有一定表现的中重度狼疮患者第一个选用的药物。一旦起始用药以后，多数患者需要长期服用，但是到底需要服用多久，是不是需要终身服用存在个体差异。 有的患者随着治疗过程病情可以好转，还会联合使用羟氯喹或免疫抑制剂。所以后续治疗过程中，激素有可能减停，用免疫抑制剂或羟氯喹维持即可。但是激素治疗红斑狼疮的过程中一定需要长期用药，若有能够减停的机会是最好了，一部分患者疾病会复发，有可能需要终身服药。

得了系统性红斑狼疮尽管在临床上病人轻重不一，但并不意味着病人不能够生育。重要的一点是要在系统性红斑狼疮充分控制病情以后，同时治疗系统性红斑狼疮的药物又没有对孩子造成畸形风险时，医生就会允许病人怀孕。所以得了系统性红斑狼疮的病人有怀孕的机会，而且几率非常大，重要的一点是在怀孕之前一定请风湿免疫科充分评价疾病和药物，得到安全允许之后，再继续妊娠。 但在怀孕以后还需要定期复查，因为病人怀孕以后有复发和加重的风险，另外孩子也存在一定风险，这些都需要在孕前和孕中充分咨询风湿免疫科医生以及产科医生，保证自己的安全，同时生一个健康的宝宝。 系统性红斑狼疮主要累及的是青年女性，20-40岁是系统性红斑狼疮的高峰发病年龄，该段时间也是生育年龄，往往病人还有生育的需求，所以临床上大家非常关心这个问题。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
干燥综合征是一种系统性的自身免疫紊乱出现的一种疾病，最常见的表现就是眼干和口干。严重的病人就会出现内脏器官的损伤，比如肺纤维化、间质性肾炎、周围神经病变、甲状腺疾病关节炎等等，各种各样的一些表现。治疗干燥综合征主要是靠药物来治。对于轻症像口干、眼干这些表现的病人，通常的情况下建议大家采用替代治疗，比如人工泪液或人工唾液，或者用能够刺激泪液或唾液分泌的药物。\n如果病人出现内脏器官的受损，比如前面谈到的肺纤维化、自身免疫性胰腺炎或间质性肾炎等等重要脏器器官的损伤，这种情况下就不得不采用全身的治疗。激素和免疫抑制剂往往是我们使用的重要的药物，但是对于每一个病人使用多大剂量，哪一种免疫抑制剂是最为恰当的，需要根据受累的脏器、部位以及轻重和免疫紊乱的异常的程度来决定。如果大家想了解，或者针对个体请医生出具个体化的治疗方案，建议大家到风湿免疫科来就诊。

干燥综合征是一种自身免疫紊乱以后引起的全身性炎症性疾病，这种炎症和平常感冒发烧以后的炎症不一样，是自身免疫紊乱以后所发生的炎症，但只要有炎症的过程，就有可能会引起发烧，所以干燥综合征其实有可能会引起发烧，有时是低烧、中等度发烧，甚至引起高热的可能性都存在。 干燥综合征引起发烧的情况并不是特别多，一旦干燥综合征的病人出现发烧，要考虑其它可能性，如有没有合并感染或其它疾病的可能，在排除了感冒等外源性原因所引起的发热后，就要考虑和干燥综合征有关系，如果干燥综合征的病人出现了发烧，往往提示干燥综合征活动，需要给予干燥综合征更积极的治疗，甚至在羟氯喹的基础上有可能需要联合糖皮质激素来治疗。

多发性肌炎是自身免疫性疾病，是由于自身免疫系统发生紊乱，导致了身体里的骨骼肌即四肢肌肉为主的这类肌肉发生炎症。多发性肌炎的病人主要表现是肌肉发炎以后出现疼痛、无力，如果不充分治疗，慢慢就会形成肌肉萎缩。多发性肌炎是由于自身免疫紊乱所导致，这些疾病是一种慢性疾病，所以一旦诊断以后，多发性肌炎不可以彻底治愈，将与生共存。但多发性肌炎作为自身免疫紊乱所导致的炎症性疾病，通过激素甚至联合免疫制剂等治疗以后，可以充分控制炎症，可以避免后续肌肉损伤，以及脏器功能损伤，多发性肌炎不能够彻底治愈，但可以得到很好的控制。

在风湿免疫科里有一种病叫无肌病性皮肌炎，从字面上就可以看到病人是皮肌炎，是指皮炎加肌炎，称为皮肌炎，但临床上存在亚群病人，肌肉表现并不非常明显，即肌炎不重，主要表现是在皮肤上存在非常明显的皮炎，但皮炎和日常所见到的普通皮炎不一样，有非常典型的特征，如皮疹分布在眼睑上方，在上眼睑上方出现水肿样红斑，或在关节伸侧如手指关节伸侧、胳膊肘伸侧或肩关节伸侧，出现皮疹改变，皮肌炎是一种特殊皮疹，这些病人尽管肌肉症状并不十分突出，但这种皮疹仍然可以帮助诊断临床上特殊类型的无肌病皮肌炎。

皮肌炎主要表现为皮炎和肌炎，是重大疾病，单纯累及皮肤还不至于危及生命，但肌肉受累以后若影响日常活动，骨骼肌会出现肌肉疼痛、肌肉无力，如梳头受限、翻身受限或蹲下不能起来。若影响负责吞咽功能甚至呼吸功能的肌肉，无法正常呼吸时就会危及到生命，呼吸肌无力需要呼吸机器辅助呼吸。 皮肌炎不仅累及皮肤和肌肉，其实部分患者可以累及到肺，甚至表现为快速进展的肺纤维化，患者很快发生呼吸衰竭导致死亡。另外，皮肌炎患者合并肿瘤的风险较高，出现皮肌炎时多要进行肿瘤筛查，若合并肿瘤，也可以危及到生命，所以皮肌炎是重大疾病。

皮肌炎是一种自身免疫性疾病，是免疫紊乱以后所引起的皮肤肌肉发炎，进而出现相应的症状，部分患者合并明显的肺间质纤维化或间质性肺炎。皮肌炎本身是一种自身免疫炎症性疾病，并非感染性疾病，但皮肌炎患者症状比较重，患者为了能够控制皮肌炎的发展、挽救生命，会在治疗过程中使用大剂量糖皮质激素以及免疫抑制剂，增加患者感染风险。 各部位感染都有可能发生，比较多见的感染部位为肺部感染，而皮肌炎患者多合并间质纤维化或肺间质病比例较高，所以与肺部感染难以鉴别，诊断和治疗比较困难。除了肺部感染以外，泌尿系感染、腹腔感染、皮肤感染等，在皮肌炎患者中都有可能发生。

硬皮病最主要的表现是硬皮，皮肤变硬，皮肤变硬主要是从肢体远端开始，手和脚的远端皮肤开始变硬，早期时可以肿胀，然后慢慢变为硬化，甚至到晚期时就变萎缩了。不管是肿胀期、硬化期还是萎缩期，都感觉到皮肤紧绷，不太容易提起来。 病变慢慢发展，从手指、手背远端慢慢向面部，然后向躯干和四肢近端逐渐发展，出现皮肤变硬，在面部可以出现比较典型的表现。皮肤出现紧绷以后人有时面部表情很僵硬，可以出现面具脸，人变得比较年轻，因为皮肤变得紧绷以后皱纹很少，所以有额纹减少、口唇变薄、鼻翼减小等表现。系统性硬化还有典型的表现，90%的患者会以雷诺现象起病，雷诺现象指遇冷或紧张以后手指或脚趾先变白，暖和以后再变紫，最后再恢复变红，三项变化，这是硬皮病出现的首要表现。

硬皮病本身是自身免疫性疾病，由于自己身体里的免疫系统发生紊乱以后，识别不出来哪些是外来，哪些是内在。所以攻击自己免疫系统，攻击自己的皮肤，以及自己的内脏器官，导致皮肤硬化，导致内脏器官受累，这是硬皮病的发病机制。 所以从机制里可看到，硬皮病并非跟外在的任何因素相关，主要和自身免疫系统发生紊乱相关，所以硬皮病本身并不会发生传染。而能够传染的疾病如流感、乙肝等可以传染，由于人身体以外外在的东西进入到人身体里得病，还可以传染到下一个人，所以这是可以传染的疾病。硬皮病完全是自身免疫紊乱所导致的疾病，所以不会传染，也不是传染性疾病。