张卓莉

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，是由于抗原和抗体介导结合后产生补体，使得免疫系统发生免疫紊乱所导致的疾病，是因为自身免疫紊乱所导致的身体各器官系统异常，在血里能够查到很多自身抗体。自身免疫发生紊乱其实有诱因存在，如有时是因为紫外线暴晒、病毒感染等因素导致了发病，甚至在遗传基因背景基础上存在诱因时，自身免疫发生紊乱。 系统性红斑狼疮，并非是传染性疾病、遗传性疾病，是一种良性炎症性疾病，出现了各个器官系统受累的疾病，所以系统性红斑狼疮患者，免疫紊乱最早比较容易出现的是在免疫功能亢进，所以在年轻人得的比较多。另外，雌激素也在发病过程中起着重要作用，所以年轻女性患者最容易发病。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
雷诺综合征是过去在医学上使用的一个名词，因为雷诺综合征可以出现在很多种不同的自身免疫性疾病中，比如系统性硬化、红斑狼疮等等这些情况，所以就把它笼统的称为雷诺综合征。其实雷诺综合征的核心就是病人要有雷诺氏现象，雷诺氏现象是自身免疫性疾病里常见的一个临床表现。它最突出的特点就是在肢端，比如手指、脚趾甚至有的病人可以在鼻尖这种末梢的部位，遇冷或紧张的状态下出现典型的三种颜色的系列改变。首先是出现发白，像纸一样苍白，界限非常的清楚，稍微放松或保暖以后手指或脚趾就会变得淤紫，再过一会再恢复正常颜色的表现，就称为雷诺现象。

风湿性关节炎和类风湿关节炎是日常生活里经常听到的两个名词，类风湿关节炎是独立性疾病，是自身免疫紊乱以后引起的关节滑膜组织发炎，最后会引起全身关节炎症、红肿、热痛，最后发生关节畸形、骨破坏，甚至残疾的慢性炎症性疾病。 在现代医学里并没有风湿性关节炎，专业医生多称为风湿热，是咽炎、扁桃体炎等链球菌感染以后引起的关节红、肿、热、痛，称为风湿性关节炎。随着生活水平提高，感染率下降，以及老百姓发生感冒发烧、扁桃体炎后，普遍使用抗生素，所以风湿热，风湿性关节炎已经越来越少，更应该重视类风湿关节炎。中国4-5百万人口患类风湿关节炎，属于致残性疾病，需要早期诊断，早期治疗。

干燥综合征是一种自身免疫性疾病，青中年女性相对比较多见，所以往往大家有一个问题，得了干燥综合征以后是不是还可以怀孕。干燥综合征作为自身免疫性疾病，其实并不影响女性的生育能力，所以在通常情况下干燥综合征病人可以怀孕，但有几个需要特别重要的注意事项： 1、在怀孕之前一定要请风湿免疫科的专科医生，评估疾病严重程度以及疾病活动程度，当没有重要脏器受累，同时干燥综合征稳定的情况下，而且服用的药物又对胎儿不会造成危害，这时怀孕时机已经成熟，便可以考虑怀孕； 2、怀孕之后要严密监控，防止在怀孕过程中免疫系统发生紊乱，导致病情加重，干燥综合征的病人在怀孕过程中对于胎儿有风险，增加新生儿红斑狼疮的风险，因为得干燥综合征的母亲体内有SSA抗体，或同时有SSB抗体，这种抗体有可能通过胎盘，导致胎儿在心脏发育的过程中出现严重房室传导阻滞。发生过这种问题的孕妇如果想再怀孕，一定要请风湿免疫科的医生经过一定手段，把下一次再发生新生儿红斑狼疮的风险降到最低。

多发性肌炎是自身免疫性疾病，是由于自身免疫系统发生紊乱，导致了身体里的骨骼肌即四肢肌肉为主的这类肌肉发生炎症。多发性肌炎的病人主要表现是肌肉发炎以后出现疼痛、无力，如果不充分治疗，慢慢就会形成肌肉萎缩。多发性肌炎是由于自身免疫紊乱所导致，这些疾病是一种慢性疾病，所以一旦诊断以后，多发性肌炎不可以彻底治愈，将与生共存。但多发性肌炎作为自身免疫紊乱所导致的炎症性疾病，通过激素甚至联合免疫制剂等治疗以后，可以充分控制炎症，可以避免后续肌肉损伤，以及脏器功能损伤，多发性肌炎不能够彻底治愈，但可以得到很好的控制。

在风湿免疫科里有一种病叫无肌病性皮肌炎，从字面上就可以看到病人是皮肌炎，是指皮炎加肌炎，称为皮肌炎，但临床上存在亚群病人，肌肉表现并不非常明显，即肌炎不重，主要表现是在皮肤上存在非常明显的皮炎，但皮炎和日常所见到的普通皮炎不一样，有非常典型的特征，如皮疹分布在眼睑上方，在上眼睑上方出现水肿样红斑，或在关节伸侧如手指关节伸侧、胳膊肘伸侧或肩关节伸侧，出现皮疹改变，皮肌炎是一种特殊皮疹，这些病人尽管肌肉症状并不十分突出，但这种皮疹仍然可以帮助诊断临床上特殊类型的无肌病皮肌炎。

皮肌炎是皮和肌肉两部分受累，表现为皮炎和肌炎两部分。皮肌炎属于临床常见的自身免疫性疾病，是结缔组织病里的一种，是因为自身免疫紊乱异常所导致的。 部分患者基因不是特别好，有得自身免疫性疾病的易感基因，如得皮肌炎的易感基因，当受到诱发因素时，如病毒感染，就导致了自身免疫紊乱，身体不能够保护自己，对自己的皮肤、肌肉发生攻击，最终得了皮肌炎。

硬皮病的预后总体来说因人而异，但硬皮病目前科学上不能够完全治愈，硬皮病可以治愈，但硬皮病还可控制一部分发展。硬皮病疾病发展比较缓慢，相对比较温和，虽然如此，但一部分硬皮病的患者比较严重，如表现为肺间质纤维化，肺动脉高压或肾危象，患者比较严重，需要更多的免疫抑制剂，甚至联合激素、生物制剂的治疗。但系统性硬化的患者经过药物治疗，可以把疾病以及并发症控制得比较满意，但系统性硬化病到目前为止还不可以彻底治愈疾病，所以和其他自身免疫性疾病一样，一旦得病以后会与生携带或共存状态。

雷诺氏病其实在临床上正规的名词叫雷诺氏现象，雷诺氏现象本身就是一种症状，通常这种情况发生在肢端，如手指、脚趾，当手指或脚趾遇冷或紧张的情况下，出现了典型的三种颜色变化，最初遇冷或紧张的情况下手指突然明显变白，可以像白纸一样苍白，失去血色，这时及时保暖或放松以后，很快手指就变成青紫色，再过一会手指又恢复了正常血色，典型改变是由白变紫，再恢复正常红色，称为雷诺氏现象。 雷诺氏现象是一种血管病，血管遭遇紧张或遇冷以后收缩，在保暖或放松以后再扩张，缺血后血液大量涌入，再慢慢恢复，这是形成三种颜色改变的重要原因。雷诺氏现象只是一种症状，往往背后有一定原因，很多结缔组织病，如系统性硬化、系统性红斑狼疮的病人都可以有雷诺氏现象的发生，所以有雷诺氏现象时一定要及时就诊找到背后疾病，及时诊断，才可以控制疾病发展。

类风湿关节炎是由于自身免疫紊乱以后所引起的自身炎症性疾病，病理根本在于关节腔里的滑膜组织发炎，所以引起关节炎症。类风湿关节炎初期的主要表现是出现关节疼痛，有的病人也可以连带出现关节肿胀，疼痛和肿胀的关节就称为发生了关节炎症的关节，对于类风湿关节炎，在出现病变的关节里最常见的是小关节部位，如手指关节、手腕关节、肘关节、脚趾关节、踝关节等，这些关节部位最多见，往往具有一定的对称性，左侧、右侧都有。 这些病人还有非常早期的常见表现，称为晨僵现象，在早晨起床以后出现关节发僵、发皱、不灵活的感觉，活动以后，转一圈、刷刷牙、洗洗脸，关节就变得轻松了，这种现象称为晨僵现象，晨僵现象也是类风湿关节炎的初期常见表现，对于有关节疼痛甚至肿胀，或者有晨僵现象的病人，尤其在小关节对称部位出现，这时要警惕类风湿关节炎的发生，及时到风湿免疫科来进行相应检查。