孙琦

室间隔缺损的处理，在临床当中也是多样化的。在医疗中心可以看到室间隔缺损通过介入方式，用封堵器将室缺进行封堵，这类微创手术方式可以完成部分室缺的处理。外科最常用的室间隔缺损的处理方式，是用补片修补。因为室间隔缺损位于心脏内部，所以，在手术开始的时候，必须先通过动脉静脉插管，建立体外循环通路。当体外循环机器全速运转之后，会把心脏停跳，根据室缺的不同部位，采取右心房切口或者肺动脉切口进入心脏，直视下用自体心包补片，完成室缺的修补过程。修复室缺的材料也不尽相同，最早的时候，采用Dacron补片。包括其它中心也有用Gore-tex补片，或者用牛心包补片，还有自体心包补片，通过戊二醛固定以后，修补在室缺部位，通过一圈的连续缝合关闭室缺。

室间隔缺损是否自然愈合，影响的因素非常多。主要取决于室间隔缺损的位置，以及室间隔缺损的大小。对于某些位置的室间隔缺损，如肺动脉瓣下、双动脉下，或者对位不良型的室间隔缺损、比较大的肌部室间隔缺损，很难自然愈合。对于膜周部位的缺损，如果室缺的不大，不超过5mm，非常小的室缺，由于周围有三尖瓣的隔瓣组织，有可能形成超声上所见到的描述，如假性室隔瘤形成。当假性室隔瘤分流口比较集中，如有分流口，而且在随访的过程当中，分流口在逐渐减小，这类室缺有可能发生自然愈合。

室间隔缺损手术在先心病外科手术治疗当中，属于比较常见的基础手术。但是，因为在室缺的修补过程中，要有心脏停跳的过程。所以与体外循环相关的风险还是存在的。并不是疾病的诊断归类为简单的先心病，手术过程就非常的简单，手术风险就非常小，这是错误概念。无论是进行哪种心内畸形的纠治，只要需要在直视下对心脏内部结构进行修理，首先建立体外循环、心脏停跳。所以，体外循环相关风险是同样巨大的。另外，在室间隔缺损修补过程中，对邻近的组织有损伤的风险。膜周室缺，非常重要的结构就是心脏里面的传导束，是负责从心房的顶端向心室的方向进行电信号的传导，调控心房、心室跳动的顺序。当膜周缺损后下缘在修补过程当中损伤到传导束，有可能造成完全性房室传导阻滞。有部分病人要安置终身使用起搏器，对于肺动脉瓣下的室缺，因为邻近主动脉瓣，所以在修补过程当中也有主动脉瓣损伤，造成主动脉瓣反流的风险。

法洛四联症根治手术以后，由于大多数的孩子手术之前，存在比较严重的肺动脉瓣发育不良。所以在手术过程当中，需要把瓣环剪开、扩大，手术以后可能会存在肺动脉瓣的反流。在生活当中，长期反复的肺动脉瓣反流，会造成右心室容量负荷的增加。一定要减少会造成肺动脉压力增高的活动，如进行剧烈的体育运动，进行剧烈的体力劳动，或者屏气等可以导致肺动脉压力增高的情况。如果发生在极端情况下，有可能导致大量的肺血通过没有保护的肺动脉瓣倒流到右心室，甚至会导致急性右心衰。所以不能够进行屏气或者剧烈的无氧运动。

法洛四联症在先天性心脏畸形当中，占到比较大的比例。是青紫型、复杂先天性心脏畸形当中最常见的病种。要了解法洛四联症，首先要了解正常的心脏结构。心脏分为左心房、右心房、左心室和右心室，与右心室相连的蓝色动脉叫肺动脉，与左心室相连的红色动脉叫主动脉。法洛四联症，是心脏同时存在了以下四个问题： 1、在胚胎发育的过程当中，因为发育问题，造成了左右心室中间存在对位不良型的室间隔缺损； 2、主动脉旋转，并且与心室连接的过程当中，没有完全转到左室位置与左室相连，而是骑跨在左右心室中间造成主动脉骑跨； 3、肺动脉出现狭窄，肺动脉瓣变小，肺动脉瓣下出现狭窄； 4、右心室肥厚。 如果四个问题同时存在，就叫法洛四联症。

法洛四联症的根治手术包括室缺修补、右心室流出道的肌肉疏通，右心室和肺动脉扩大。手术以后所面临的问题，主要跟手术相关： 1、心室水平是否存在残余的分流，如果残余比较大的分流，单发直径超过3mm，可能会造成右心室的容量负荷增加，造成右心室功能衰竭状况； 2、如果右心室的流出道和肺动脉的疏通不够彻底，有可能导致残留梗阻，造成右心室后负荷增加，造成相关的临床问题； 3、即便不存在残余分流和残余梗阻两类比较严重的手术后的问题，也会因为存在于不同程度的肺动脉瓣反流而造成右心室功能长期的容量负荷增加。 所以法洛四联症手术以后和室缺、房缺这类简单的先天性心脏病根治术后的过程不完全一样，法洛四联症的孩子手术以后，要做到长期、定时随访。

室间隔缺损是在先天性心脏病当中非常常见的类型。在心脏里存在两个心室，分别是左心室和右心室。左心室承担体循环，和主动脉相通。右心室跟肺动脉相连，主要作用是把不含氧的静脉血输送到肺里，进行氧合。两个心室中间完整的室间隔，在胚胎发育的时候上面残留了洞，临床叫室间隔缺损。室间隔缺损其实是先天性出生缺陷，即在胚胎发育的过程当中，位于上面的膜部和位于心尖部位的肌部相向生长，最终会相互融合形成完整的室间隔。所以，在正常人当中，室间隔可以把左心室和右心室完整的区分开。但是，室间隔缺损的病人，会导致心室中间的血液分流。形成的原因是在胚胎发育过程当中，整个室间隔形成出现问题。在胚胎发育的前3个月，是心脏形成的过程，所以，室间隔缺损真正的形成过程是胚胎前3个月。

室间隔缺损在先天性心脏畸形中属于非常常见的一种类型，占到整个先天性心脏畸形发病率的20%左右。正常的心脏结构有左右两个心房，还有左右两个心室构成。在两个心房中间存在完整的房间隔，正常人两个心室中间有比较完整的室间隔。室间隔缺损是在左右心室中间的室间隔上面存在缺损。形成机制是在胚胎发育的过程当中，室间隔膜部和肌部在融合发育的过程当中，出现了缺损，即出现了洞。在出生以后，会发生两心室中间的血流分流，造成一系列临床症状。在心脏外科，把这类先天性出生缺陷叫做室间隔缺损。因为室间隔缺损会导致诸如心脏杂音，或者左向右分流造成的生长发育迟缓，或者反复肺部感染等症状，在先心病外科门诊就诊的病人当中，占到相当大的比例。

室间隔缺损在先天性心脏病当中所占比重较大，是比较常见的一类疾病，同时又是治疗效果非常好的一类疾病。如果没有出现严重的手术相关的三度房室传导阻滞，或者严重的瓣膜反流，是可以彻底治愈的一类疾病。在手术以后，经过1年的恢复期，病人就能够恢复正常的生活活动。在随访的患儿当中，1年之内，建议不要做剧烈运动。原因主要是防止人工修补的补片，由于心脏剧烈摆动或者血压急剧升高造成补片撕脱。在1年之后，由于心内膜和补片将会完整地融为一体，手术后的孩子可以正常地参加任何体育锻炼和活动。单纯的室间隔缺损，是可以通过治疗完全治愈的。

室间隔缺损的辅助检查最重要的是心脏超声。因为心脏超声目前判断室缺的位置、大小，以及跟周围重要结构的关系方面，已经能够做到非常的明确进行定位，和定性以及定量。其它的检查如CT检查，是为了排除有可能与室间隔缺损合并存在的心外畸形。有两类非常重要的疾病，一类是主动脉缩窄，另外，是气道问题，如气管先天性狭窄。只有非常少量的孩子，需要去进行心导管检查。如有大室缺、大分流造成严重的肺高压，且年龄偏大，如3-4岁以上的患儿，有可能导致肺部梗阻性病变，造成严重的不可逆的肺动脉高压。为了评估是否具备手术指征、评估肺阻力情况，还是要进行心导管检查。但通过超声检查，就可以完成室间隔缺损的诊断，包括室缺大小、位置，明确是否需要手术。