孙琦

法洛四联症根治手术以后，由于大多数的孩子手术之前，存在比较严重的肺动脉瓣发育不良。所以在手术过程当中，需要把瓣环剪开、扩大，手术以后可能会存在肺动脉瓣的反流。在生活当中，长期反复的肺动脉瓣反流，会造成右心室容量负荷的增加。一定要减少会造成肺动脉压力增高的活动，如进行剧烈的体育运动，进行剧烈的体力劳动，或者屏气等可以导致肺动脉压力增高的情况。如果发生在极端情况下，有可能导致大量的肺血通过没有保护的肺动脉瓣倒流到右心室，甚至会导致急性右心衰。所以不能够进行屏气或者剧烈的无氧运动。

法洛四联症的根治手术与房间隔缺损或者室间隔缺损、动脉导管未闭手术有非常大的不同。法洛四联症的手术风险是因为解剖畸形的复杂程度，而且法洛四联症的根治手术所谓的根治，和室缺、房缺的根治不是同一概念。因为法洛四联症的根治手术当中，包含了室间隔缺损的修补，还包括右心室流出道肌肉挖除和疏通，以及肺动脉的扩大。另外，是自体肺动脉瓣环发育的大小。如果自身肺动脉瓣发育比较小，需要通过跨瓣切口在前方用补片进行充分的扩大，涉及到肺动脉瓣的保留问题。如果肺动脉瓣环偏小，需要使用常规的跨瓣环补片去扩大，在手术之后是存在肺动脉瓣反流。所以，法洛四联症的根治手术会造成肺动脉瓣反流，会造成远期对右心室功能的影响，并不是彻底根治性手术。一部分孩子在中年期之后，或者成年以后，逐渐发生右心功能不全的表现，甚至要再次手术进行干预。

室间隔缺损在先天性心脏病当中所占比重较大，是比较常见的一类疾病，同时又是治疗效果非常好的一类疾病。如果没有出现严重的手术相关的三度房室传导阻滞，或者严重的瓣膜反流，是可以彻底治愈的一类疾病。在手术以后，经过1年的恢复期，病人就能够恢复正常的生活活动。在随访的患儿当中，1年之内，建议不要做剧烈运动。原因主要是防止人工修补的补片，由于心脏剧烈摆动或者血压急剧升高造成补片撕脱。在1年之后，由于心内膜和补片将会完整地融为一体，手术后的孩子可以正常地参加任何体育锻炼和活动。单纯的室间隔缺损，是可以通过治疗完全治愈的。

法洛四联症是一种复杂的青紫型先心病。手术有一定风险，风险性取决于法洛四联症的疾病严重程度、肺血管发育情况，以及适合采用哪种手术方式。对于出生以后，就发生严重的青紫或者反复缺氧发作，需要比较早的进行姑息手术治疗的患儿，风险最大。无论进行右侧改良的B-T分流手术，进行体血管、肺血管的分流手术，还是将右心室流出道通过补片进行疏通、不修补室间隔缺损的两类姑息手术，手术以后的风险都非常大。因为牵扯到体循环和肺循环血量之间的平衡，所以手术以后的管理以及患儿的康复过程比较曲折，甚至有一定的死亡率。对于肺血管发育比较好的患儿，能够进行根治手术的孩子也同样存在风险。手术当中因为要进行右心室的切口，疏通右心室肥厚的肌肉，对于右心功能都是比较大的创伤。所以，即便能够进行根治手术，没有残余分流或者残余梗阻，也是对右心室功能创伤非常大的手术。由于手术过程当中，可能存在冠状动脉分布畸形，影响手术效果，也增加法洛四联症手术风险。

法洛四联症最基本的检查是心脏超声。因为心脏超声对于法洛四联症这类疾病当中存在的室缺、主动脉骑跨、右心室肥厚、流出道和肺动脉狭窄、流速和压差都会有比较好的评估。但是，对于法洛四联症的患儿，在接受手术之前，还需要进行心脏大血管增强CT检查，为了了解左右肺动脉远端发育情况。另外了解是否合并冠状动脉畸形。还可以通过增强CT检查，了解是否有体肺侧支的存在。对于比较复杂、比较粗大或者多发的侧支循环的患儿，心导管检查也是非常重要的补充检查。并不是所有的法洛四联症的孩子，都需要进行心导管检查，但是，最基本的心脏超声检查、心电图检查、胸片检查、增强CT检查，都是必要的。

法洛四联症疾病的手术治疗方案是多种多样的，主要取决于疾病复杂程度。如对于出生以后，严重缺氧的小婴儿，如果氧饱和度非常低，在70%以下，低氧程度难以耐受，有可能肺血管发育非常小，需要进行从主动脉向肺动脉的体-肺动脉分流手术，叫改良Blalock-Taussig分流的手术方式。第二类手术方式是把右心室和肺动脉进行疏通，但是，由于肺血管发育的情况不是特别理想，所以，对于这类孩子，室间隔缺损要进行保留，是姑息的右室流出道的疏通。对于肺血管发育比较好的患儿，可以采取一次性手术根治的方式来处理。一次性手术根治，包括了心室内室间隔缺损修补，同时再加上右心室流出道的充分疏通，以及肺动脉扩大，包括跨瓣切口补片扩大，或者根据瓣环情况保留自体的肺动脉瓣。所以，法洛四联症是否能够做一次手术根治，取决于本身疾病的复杂程度。如果肺动脉发育比较好，也不存在其它严重的冠状血管畸形，大多数患儿可以通过一次手术根治。但是，如果肺血管发育的比较差，或者同时存在冠状血管的畸形，会导致一期根治手术的困难，需要分期手术。

先天性心脏病的患儿，手术以后的随访是因为小孩会有不停的生长发育，体格会发生变化，即便没有非常严重的残余问题，也需要随访到成人年龄，到接近上高中的年龄，体格和体重基本定型。对于法洛四联症，仅仅随访到成年还是不够的。因为存在有肺动脉瓣的反流，甚至在成年以后或者中年期逐渐发生右心功能不全。所以，法洛四联症的随访要特别注意，即便在18岁之后，不能到儿童医院来随访，也要到成人的医院进行继续随访。随访的重点内容是看右心室功能情况。通过B超检查也可以了解右心室功能，有需要的情况下，甚至有部分病人需要进行核磁共振检查，来了解右心室收缩、舒张功能是否发生问题。出现明显腹水、下肢浮肿或者肝脏肿大等右心功能衰竭，有一部分病人需要及时干预，进行肺动脉瓣置换，甚至发生严重心功能衰竭，可能考虑其它诸如心脏移植等手术方式。

室缺是位于左右两个心室中间的缺损，导致从左室向压力比较低的右心室分流。所以是否存在肺动脉高压，取决于分流量的大小。因为肺动脉跟右心室是连接，所有通过异常的室间隔缺损向右室分流的血液，都要经过肺动脉输送到肺。所以当血流量非常大，就会引起肺动脉压力增高，临床称为肺动脉高压。但是否存在肺动脉高压取决于室缺大小。如果室缺比较大，通过室间隔，从左室往右室分流的血流比较多，进入肺动脉的血量自然会增大，会导致临床上所谓的肺动脉高压。是否存在肺动脉高压对于孩子后续需要进行的手术，包括手术以后的康复，是有非常大的不同。因为肺动脉压力增高以后，会导致肺血管顺应性发生变化，甚至有极端的孩子在手术以后，即便将室缺修补，仍然会出现反复的肺动脉压力增高，甚至出现临床上称为肺动脉高压危象的非常危急的情况。

室间隔缺损的辅助检查最重要的是心脏超声。因为心脏超声目前判断室缺的位置、大小，以及跟周围重要结构的关系方面，已经能够做到非常的明确进行定位，和定性以及定量。其它的检查如CT检查，是为了排除有可能与室间隔缺损合并存在的心外畸形。有两类非常重要的疾病，一类是主动脉缩窄，另外，是气道问题，如气管先天性狭窄。只有非常少量的孩子，需要去进行心导管检查。如有大室缺、大分流造成严重的肺高压，且年龄偏大，如3-4岁以上的患儿，有可能导致肺部梗阻性病变，造成严重的不可逆的肺动脉高压。为了评估是否具备手术指征、评估肺阻力情况，还是要进行心导管检查。但通过超声检查，就可以完成室间隔缺损的诊断，包括室缺大小、位置，明确是否需要手术。

室间隔缺损是否自然愈合，影响的因素非常多。主要取决于室间隔缺损的位置，以及室间隔缺损的大小。对于某些位置的室间隔缺损，如肺动脉瓣下、双动脉下，或者对位不良型的室间隔缺损、比较大的肌部室间隔缺损，很难自然愈合。对于膜周部位的缺损，如果室缺的不大，不超过5mm，非常小的室缺，由于周围有三尖瓣的隔瓣组织，有可能形成超声上所见到的描述，如假性室隔瘤形成。当假性室隔瘤分流口比较集中，如有分流口，而且在随访的过程当中，分流口在逐渐减小，这类室缺有可能发生自然愈合。