周芙玲

血友病是常见遗传性凝血功能障碍类疾病，主要分为A、B、C三型，A型主要是缺乏遗传性Ⅷ因子，B型主要缺乏Ⅸ因子，C型主要缺乏Ⅺ因子。患者常自幼表现为关节出血，出现血友病关节，常见于自发性出血。如果做凝血方面检查，可发现患者APTT(活化部分凝血活酶时间)显著延长，主要治疗方案是补充相应缺乏的凝血因子。如果没有对应凝血因子，可输注新鲜血浆进行应急治疗，此为较好治疗措施。

血友病是遗传性凝血功能障碍类疾病，好发于男性，而女性患者较少见。女性患此类疾病会表现为月经较多，此类患者常有缺乏凝血因子，检测时发现缺乏Ⅷ因子、Ⅸ因子或Ⅺ因子等。治疗时需补充缺乏的凝血因子，如缺乏凝血因子Ⅷ，则补充相应凝血因子Ⅷ，补充后患者临床症状，会得到相应改善。如果当时没有相应的凝血因子，可在短期内补充新鲜血浆或使用止血药物，可达到较好止血效果。针对女性出现月经周期延长，可咨询妇产科医生，应用女性激素类药物治疗，可达到较满意效果。

溶血性贫血是常见贫血类型，急性期患者表现为贫血、溶血、肝脾肿大。如果血色素即血红蛋白较低，患者可出现心慌、气短等缺氧表现，部分患者肝脏功能不佳。部分患者出现黄疸，如巩膜黄、皮肤黄，若血红蛋白阻塞可导致肾功能衰竭，即红细胞破裂后导致常见并发症。慢性溶血患者表现为贫血、肝脾肿大，或胆色素较高，由于胆色素升高，患者可发生结石。部分患者胆囊有胆色素结石，甚至肝胆管内有结石，通常患者较痛苦，常表现为腹痛，误以为胆囊炎或胆结石，实际是由于慢性溶血导致。

骨髓移植常见于白血病患者，移植后常见肺部感染，患者可能表现为各种症状，如咳黄痰、绿痰或灰色痰、白痰。通过痰液可以判断，患者属于细菌感染、真菌感染，或者其他特殊类型感染。通常需做痰培养、真菌涂片、葡聚糖检测以及GM试验等，部分患者需做肺泡灌洗液。如果患者发烧，需要抽血培养。若反复发烧或症状较重的患者，可做多药耐药菌检测，从而寻找病原菌。当明确病原菌后，给予相应敏感药物治疗，患者可取得较好的治疗效果。此外，还可以给患者注射丙种球蛋白，从而提高患者免疫力，当免疫力提高后，肺部感染状况可得到较好控制。

治疗急性淋巴细胞白血病的药物包括： 1、化疗：一旦明确诊断，应给予诱导缓解治疗，如VDLP、VP方案； 2、分子靶向药物：如TKI制剂，适用于费城染色体阳性的白血病患者； 3、甲氨蝶呤：适用于获得完全缓解的患者； 4、造血干细胞移植：患者在巩固治疗2-3周期后，如配型成功，可考虑异基因造血干细胞移植，延长生存期。 具体用药请结合临床，以医生面诊指导为准。

慢性淋巴细胞白血病是一种血液系统恶性肿瘤，多见于老年人。早期无症状，常因体检发现淋巴细胞升高而就诊，患者可出现消瘦、乏力、盗汗的症状，随着病情进展，可出现贫血或血小板减少。治疗慢性淋巴细胞白血病的药物包括： 1、Binet A期：可不作特殊处理； 2、Binet B期或C期：化疗药物，如氟达拉滨或联合环磷酰胺治疗；分子靶向药物，如美罗华。 具体用药请结合临床，以医生面诊指导为准。

淋巴瘤的确诊方法包括： 1、临床症状：包括发热、乏力、盗汗、消瘦、淋巴结肿大等症状； 2、实验室检查：包括血常规、乳酸脱氢酶、血沉等； 3、病理检查：如淋巴结活检做免疫分型、免疫组化检查； 4、特殊检查：如染色体检查、基因检查等，可明确诊断淋巴瘤的种类和危险分层。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
临床上通常有一些患者出现淋巴结的肿大，这个淋巴结的肿大是不是淋巴瘤？这个是患者通常会关注的一个问题，怎么样来确诊患者是不是淋巴瘤？我们通常要做以下的检查，比如我们首先要给患者查血常规以及乳酸脱氢酶、血沉，进一步可以考虑给患者做淋巴结的活检。在取了淋巴结之后送病理科来做免疫分型、免疫组化。我们在做了这些检查之后，通常还可以进一步的做染色体的检查以及基因学的检查，来确诊患者是否有基因重排或者有染色体的异常或者基因学的异常。根据以上的检查结果，我们来判断患者是不是淋巴瘤，属于淋巴瘤的哪一个分类或者是属于哪一个危险分层。对于临床上明显的出现热、乏、瘦，汗，或者是有恶病质倾向的这些患者，我们进一步考虑深入的来做骨髓的检查，通过骨髓的检查我们来了解骨髓中是否有淋巴瘤细胞。如果患者的骨髓中出现了淋巴瘤细胞的话，这个患者就是Ⅳ期，也就是晚期的患者。对于这一部分患者应该引起我们高度的重视，因为他的预后更差。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
非霍奇金淋巴瘤也是血液系统的一种恶性的肿瘤。临床上通常有一系列表现，比如最常见的是热、乏、瘦、汗。热就指的是患者出现的发热，体温上升，有些人甚至达到了39℃和40℃以上。乏就指的是乏力，患者在这个过程之中出现了一个行动的迟缓无力。瘦就指的是体重的下降，有些人在短期内体重可以下降到10%，甚至于20%或者30%以上。此外，汗就指的是患者出现了盗汗、夜间汗多。临床上我们去做进一步的体格检查会发现患者的淋巴结出现肿大，通常表现为浅表的淋巴结肿大，比如我们摸到耳前、耳后、颈前、锁骨上、腋窝淋巴结肿大。严重的患者会出现腹股沟、腹腔、纵隔的淋巴结肿大。如果有些病人他浅表的淋巴结不肿大，而只是出现了纵隔的淋巴结肿大或者是腹膜后的淋巴结肿大，就给我们临床的诊断造成了一定困难。对于这一类患者，我们通常需要在B超下或者是在CT引导下做淋巴结的穿刺，来获得病理的依据。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
慢性粒细胞白血病，由于患者发病比较慢，因此常常被大家所忽视。在临床上有些患者起初仅仅就是乏力、头晕和眼花，所以患者并没有引起重视，也没有去查一下血常规，有时候在体检的时候就发现了白细胞的升高，而到了我们血液科来就诊。因此我们临床上需要重视以下的症状，患者是否有乏力、头晕、视物模糊，还有在查体的时候需要重视的就是脾脏的肿大，患者刚开始的时候可能就是脾脏在肋下能摸到，还有一些患者时间长了以后会出现巨脾，甚至于脾梗死，患者出现脾区的疼痛以及有摩擦感。