吴东凯

随着日常生活水平的提高和产前检查的广泛推广，新生儿先天性心脏病得到了比较广泛的筛查，通过四维超声在胎儿期即可诊断先天性心脏病。常见的筛查方法如下： 1、心脏彩超：对于新生儿先天性心脏病，最常见的是通过心脏彩超进行检查。左向右分流型先天性心脏病包括房间隔缺损、室间隔缺损或动脉导管未闭；右向左分流型先天性心脏病包括法洛氏四联症、法洛氏三联症、动脉导管未闭、右室双出口等相对较复杂的先天性心脏病，也可以通过心脏超声得到明确诊断； 2、心血管CT：对于更复杂的先天性心脏病，可以通过心血管CT检查，进一步明确诊断。

法洛四联症胸片主要表现为右室肥厚和肺血减少的改变。在X线上可以看到左侧心腰凹陷，心尖出现圆钝上翘，主动脉结突出，呈靴形心改变。还可以看到肺野、肺血管纹理比较纤细，右下肺动脉干明显减细，肺血流减少。 法洛四联症是最常见的右向左分流型先天性心脏病，在紫绀型心脏病中排名第一，基本的病理表现包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。

室间隔缺损是临床上最常见的左向右分流型先天性心脏病。对于新生儿来说，室间隔缺损是否出现症状取决于缺损大小、肺血流量及肺动脉高压高低，具体如下： 1、室间隔缺损较小：肺血分流量较小，一般没有明显临床症状； 2、室间隔缺损较大：甚至大于主动脉直径，左向右分流的血液没有限制，患儿容易出现呼吸急促、多汗、吃奶气促中断、体重增加缓慢、面色苍白。伴有左心功能不全时，可出现夜间烦躁不安、喘鸣声、反复呼吸道感染、肺炎，迁延不愈。部分扩张的肺动脉压迫喉返神经可以引起声音嘶哑； 3、更大的室间隔缺损：可以出现明显的肺动脉高压，甚至出现右向左分流，患儿可出现哭闹时发绀。

大部分先天性心脏病的患儿无明显症状，因为病情相对轻微，对患儿的生长发育一般不会有明显影响。如果先天性心脏病比较严重，可出现下列症状： 1、左向右分流型先天性心脏病：容易出现反复上呼吸道感染、肺部感染、肺炎，严重者甚至需要反复住院，影响患儿的生长发育；生长发育相对比较差，因为患儿的食欲、活动能力比正常宝宝差；吃奶没劲、喂养困难或者拒食，吃奶时出现呛咳、呼吸急促； 2、右向左分流型先天性心脏病：发现较早，患儿的生长发育更差，出生时即可能出现口唇、指甲青紫，或者哭吵时口唇严重青紫，甚至于缺氧发作，需要紧急治疗。患儿长大后喜蹲踞，表现为活动能力下降，走一段路以后缺氧明显，需要蹲下来。 对于先天性心脏病的患儿，要及早诊断，必要时尽早进行手术治疗。

心脏黏液瘤最常发生在左心房，又称为左房黏液瘤，其次也可以发生在右心房、右心室，左心室发生黏液瘤最少见。黏液瘤一旦发生脱落，可能导致栓塞，严重者可能导致猝死。因此，一旦诊断明确，要尽早进行心脏肿瘤的切除手术。随心脏外科技术的发展，不仅可以通过常规的胸骨正中切口完成手术，还可以通过胸腔镜，或小切口完成心脏黏液瘤的摘除手术。 总体来说，手术后患者的恢复较好，术后注意适当休息。对于心脏功能不全的患者，通过术后的药物治疗来改善心脏功能即可。大部分黏液瘤患者术后很少复发，只有少部分患者手术可能出现黏液瘤的复发。因此，对于黏液瘤的患者，术后要注意定期复查，建议每年进行一次心脏超声了解术后情况。

目前心脏外科的发展，不论是二尖瓣成形还是二尖瓣置换都已经是心脏外科的一种常规手术，手术成功率可以达到99%，但是仍然有部分危重病人可能出现围术期的死亡。 二尖瓣关闭不全是临床常见的先天性心脏病，后天的风湿性心脏病也可以导致二尖瓣关闭不全。对于较轻的二尖瓣关闭不全，可以通过二尖瓣成形术，即进行二尖瓣修复来达到较好的治疗目的。 对于严重的二尖瓣关闭不全，修复较困难时，可以考虑进行瓣膜的置换，通过二尖瓣的置换来对二尖瓣严重的关闭不全来达到较好的治疗目的。临床上可以选择生物瓣或机械瓣，生物瓣术后只需要口服3-6个月的抗凝药即可，但是机械瓣需要终身抗凝。对于二尖瓣关闭不全来说，其手术成功率较高。

回旋支远端狭窄80%有放置支架的指征。80%的回旋支狭窄属于较严重的冠脉狭窄，一般要通过介入的方法放置支架，使狭窄的部分开通，即可达到较好的治疗目的。 因此，对于80%的回旋支狭窄患者来说，要根据患者的冠脉造影检查仔细判断决定。 如果患者的症状较明显，狭窄比较严重，可以考虑放置冠脉支架； 如果患者的病情不严重，一般情况较好，必要时也可以通过药物治疗或生活方式改善进行调整。

心肌炎是心肌本身出现的炎性病变，心包是围绕心脏的纤维性组织。心肌炎和心包炎是单独存在的两个疾病，如果心包和心肌同时出现炎症，心肌和心包均受累，临床上称为心肌心包炎。 心肌心包炎患者病情相对较重，一般需要住院进行详细的检查和治疗。心肌心包炎以病毒感染较多见，包括柯萨奇病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒、疱疹病毒等。一旦发现心肌心包炎，需要积极住院配合医生的治疗，以得到尽早康复。

与心脏外科手术相比，安置心脏起搏器属于相对较小的手术，风险比较小。 无论是临时还是永久性起搏器，都是心血管内科的电生理专家来完成手术。一般在左侧锁骨下做一个小切口，通过左侧锁骨下静脉穿刺，将电极导线通过锁骨下静脉放至右心房、右心室，卡在心肌内，使心脏在起搏器的作用下进行跳动。起搏端通过在锁骨下进行小切口，埋在胸壁下缝合即可。整个手术过程只需要局麻，不需要全麻，患者的意识很清醒，手术时长约为0.5-1个小时。

对于风心病二尖瓣关闭不全的病人，血液在收缩期通过左心室关闭不全的二尖瓣血液反流到左心房，体格检查时可发现心脏搏动增强，并且由于左心室增大导致心脏搏动向左下移位。 心尖区可听到全收缩期杂音，向左侧腋中线传导，合并有肺动脉瓣第二音亢进，第一音减弱或消失。晚期病人还可以出现心功能衰竭，表现为肝肿大、腹水、双下肢浮肿等症状。