吉训琦

肾上腺髓质肿瘤起源于嗜铬细胞，因此称为嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞可合成儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺等物质，从而会导致一系列内分泌功能异常的临床表现。80%儿童可表现为持续性或阵发性动脉高压，而且对常规抗高血压药物耐药。儿茶酚胺过多症状体征包括头痛、心悸、焦虑不安、震颤、视力障碍等，上述症状反复发作后，患者将逐渐出现明显疲倦、衰竭等表现。 约1/3患儿可出现血糖升高、多饮多尿、低血压。肾上腺髓质肿瘤还有其它少见症状，如腹泻、低钾血症等。

急性淋巴细胞白血病可分为B细胞型急性淋巴细胞白血病和T细胞型急性淋巴细胞白血病。患者在治疗前均应明确分型。在综合发病时结合其它临床特点，可分为标危、中危、高危三个危险度，不同危险度有不同治疗方案。 治疗方案中包括多种化疗药物，如罗红霉素、环磷酰胺、地塞米松、左旋门冬酰胺酶等。按不同危险度，总治疗疗程2-3年，其中标危、中危组病人治疗效果较好，通过化疗80%-90%病人可以治愈。高危组化疗效果较前两组差，部分病人可能需要免疫治疗、造血干细胞移植等其它方式治疗。

自身免疫性溶血是体内产生与红细胞自身抗原起反应自身抗体和或补体，并吸附于红细胞表面，从而引起红细胞破坏溶血性贫血。治疗原则是减少溶血过程和支持治疗，积极控制原发病、防治感染，以免引起溶血危象。危重患者需要注意水电解质平衡以及心功能、肾功能维护，贫血严重时需要输红细胞支持治疗。 自身免疫性溶血一线治疗药物为糖皮质激素和免疫球蛋白，发病时病情较重的患者需给予大剂量糖皮质激素和免疫球蛋白冲击，等病情平稳后改为小剂量维持。一线治疗药物无效时，可选用二线治疗药物，如免疫抑制剂。部分药物治疗效果欠佳的患者需要行血浆置换或脾切除等，少数反复、难治性患者需要行骨髓移植。

中度贫血指外周血血红蛋白在60-90g/L之间，中度贫血一般不伴有严重临床症状，所以不需要输血治疗，主要是寻找贫血原因。婴幼儿阶段最常见类型为营养性缺铁性贫血，需要补充铁剂。目前以口服药为主，品种较多，正规厂家生产适用于儿童年龄段都可使用。使用时按说明书或医生医嘱执行。 如果是维生素B12和叶酸缺乏引起贫血，需要补充维生素B12和叶酸。在海南地区中度贫血患儿还需要排除地中海贫血，如α地中海贫血。口服药物治疗效果欠佳，目前较为有效的治疗方法是造血干细胞移植。总之，中度贫血患者首先要查明贫血原因，再选择合理治疗药物。

地中海贫血是一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制，导致血红蛋白合成异常，引起慢性溶血性贫血。常见的地中海贫血类型为α地中海贫血和β地中海贫血。病人常规检查包括血常规、血生化、铁蛋白。血常规常提示不同程度贫血，网织红细胞增加、平均红细胞体积下降，但白细胞和血小板一般正常，血生化主要反映病人肝肾功能、血脂、电解质等多项指标。 病人还要定期监测铁蛋白，铁蛋白检查能够反映体内铁负荷情况，长期输血和反复溶血可导致地中海贫血病人血中出现大量血清铁蛋白。血清铁蛋白长期沉积于组织器官可严重影响其器官功能，因此需要定期监测，必要时可予去铁胺、去铁酮等去铁治疗。

临床上很少用到假性粒细胞减少症诊断，假性粒细胞减少症指检查血常规时发现外周血粒细胞减少，但实际上病人外周血中总粒细胞数仍然正常。造成假性粒细胞减少原因是外周血中粒细胞分布异常引起及大量粒细胞转移到外周边缘聚集于血管壁上而循环池中粒细胞相对减少所致。 诊断假性中性粒细胞减少症可通过血常规、骨髓检查、运动试验以及肾上腺素试验等协助诊断。假性粒细胞减少一般无明显临床症状，病人合并感染时可能出现发热、咳嗽、腹泻等伴随症状，此时需要积极抗感染治疗。

白血病是一种造血干细胞异常的克隆性恶性疾病，发病时白细胞一般会升高。不同白血病类型升高程度不等。慢性粒细胞白血病病人，发病时外周血白细胞可达数千亿个每毫升，但急性髓性白血病或急性淋巴细胞白血病病人发病时外周血白细胞一般没有慢性粒细胞白血病高，但部分病人也可达一千到两千亿每毫升。同时病人外周血中还可以见到原始和幼稚细胞比例增高。 极少数病人发病时外周血白细胞正常或低于正常范围，病人外周血中原始和幼稚细胞比例较低。白血病患者血红蛋白和血小板一般会减少，也有极少数病人血红蛋白和血小板会在正常范围。

噬血细胞综合征是较为凶险的血液系统疾病，进展较快，如早期未能及时控制病情，则病死率较高。按病因该病分为原发性噬血细胞综合征和继发性噬血细胞综合征。继发于感染的噬血细胞综合征应积极寻找感染源，通过积极抗感染以及大剂量糖皮质激素和免疫球蛋白冲击治疗后，疾病可能会得到控制。其它原因噬血细胞综合征一般均要按方案给予依托泊苷、环孢霉素、地塞米松等治疗。 化疗过程中需监测各项指标，如化疗效果欠佳，可行骨髓移植。噬血细胞综合征在早期可表现不典型，容易出现误诊，早期常合并有DIC、肝功能衰竭等严重表现可导致死亡，在早期病情较为危重时候可以行血液净化支持治疗。

急性T淋巴细胞白血病患者通过化疗有50%-60%的概率可以治愈；部分病人通过化疗无法治愈，可以进行骨髓造血干细胞移植。急性T淋巴细胞白血病是急性淋巴细胞白血病一种类型，属于中危组或高危组，通常根据具体危险度选择不同治疗方案。治疗方案中包括多种化疗药物如罗红霉素、环磷酰胺、地塞米松、左旋门冬酰胺酶等。 且此类患者容易合并中枢神经系统白血病，因此在治疗过程中需多次进行鞘内注射，预防中枢神经系统白血病，按不同危险度治疗总疗程为2-3年。

小孩贫血和白血病没有必然联系。小孩贫血多为营养不均衡引起，常见缺铁性贫血以及维生素B12、叶酸缺乏引起巨幼细胞性贫血。通常改善饮食结构或补充相应营养素后，贫血可纠正。 白血病是肿瘤性疾病，原因可能与感染、环境、基因突变等因素有关。病人有贫血症状，但贫血不是白血病病因。病人除贫血，一般常伴有血小板减少、发热、白细胞高、肝脾淋巴结肿大等其它体征。 小孩贫血原因可通过检测血中铁、叶酸以及其它营养素鉴别，但白血病诊断需要进行骨髓检查。白血病贫血需要通过规范化疗，疾病缓解以后贫血症状才能纠正。