史旭华

不同实验室补体C3的正常值并不完全一致，通常补体C3的高值在80-86mg/dL。补体C3升高时通常见于炎症性疾病，如类风湿关节炎、成人斯蒂尔病等，炎症状态有时可出现C3升高。 更有意义的为C3降低，最常见是系统性红斑狼疮患者在疾病活动期，通常出现补体下降。若治疗后患者病情稳定，补体可恢复至正常。其他因素可影响补体水平，如肝脏功能受损时，补体合成受到影响，出现补体降低。

ANCA相关性血管炎属于自身免疫性疾病，并非遗传病，无需担心与遗传病一样遗传。但目前研究表明，发病过程和遗传因素相关。 ANCA相关性血管炎遗传因素所占比重较小，临床患者家族聚集现象并不突出，多为散发现象。不同于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等结缔组织病，相对存在更多家族聚集倾向或遗传因素。因此，临床中ANCA相关血管炎通常不会遗传。

系统性血管炎属于小血管炎，是慢性自身免疫性疾病，并无治愈的概念。以往系统性血管炎病死率较高，出现以环磷酰胺为主的治疗方法后，病死率明显降低。 系统性血管炎虽然经过药物治疗以后，患者症状可以被较好的控制，脏器功能可以保持较好状态，但疾病并没有完全被消除，药物不能完全停用，因为慢性疾病不会被完全治愈。急性发作期活动期需要诱导缓解，疾病缓解以后称为维持治疗。

结缔组织病中存在一类疾病称为血管炎。在血管炎这一类疾病中有一类是小血管炎，其中有一种是和ANCA相关的小血管炎，主要影响到小血管动脉和静脉。ANCA称为抗中性粒细胞胞浆抗体，因此ANCA相关性血管炎认为抗体在发病过程中存在一定作用。 ANCA相关性血管炎最常见三种疾病，包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎，三类小血管炎共同点为出现ANCA抗体阳性。但肉芽肿性多血管炎出现C-ANCA抗体阳性，另外两种血管炎出现P-ANCA抗体阳性几率较大，三种小血管炎可影响肺、肾脏。

复发性多软骨炎属于自身免疫性疾病，影响到多部位软骨，致使发生炎症。常见受累部位，如耳廓软骨、鼻软骨、喉软骨、支气管软骨。还可影响到关节部位、眼部，如发生巩膜炎等眼炎情况，影响到内耳出现前庭功能受累。因此，复发性多软骨炎是以软骨炎表现较为突出，可以影响到其他部位的自身免疫性疾病。 目前疾病原因尚不明确，临床表现与所累及部位有关。累及到支气管时，支气管软骨可发生炎症、破坏、塌陷，此时患者出现严重呼吸困难，属于较为严重的情况。

复发性多软骨炎治疗需要根据受累部位和严重程度决定，常用药物包括非甾体抗炎止痛药、糖皮质激素、免疫抑制药物等。如果患者仅存在皮疹，关节或轻度软骨受累，治疗效果较好，治疗药物种类应用较少，治疗药物剂量如糖皮质激素剂量较小。但如果患者影响到喉、支气管等重要内脏脏器和器官时，治疗力度需加强，甚至需要大剂量激素治疗。 除经典治疗方法以外，难治性患者还可采取生物制剂治疗，目前并无标准公认的生物制剂治疗共识。若发生慢性严重情况，如喉软骨、气管软骨受累后塌陷、变软，可能需要气管内支架等治疗方法。

人体内免疫系统中存在一类补体，指存在于血清中的成分。C3、C4在补体系统中最为常见，也是临床经常检测项目，和机体免疫相关。 补体C3、C4临床意义和患者本身疾病相关，如系统性红斑狼疮患者在疾病活动期时补体水平C3、C4下降。随着治疗若患者病情好转，C3、C4水平可逐渐恢复至正常范围。只有充分明确补体C3、C4的临床意义，才能使患者在治疗中获得满意的治疗结果。

补体C3和C4属于补体一种成分，发现降低时通常由于疾病或其他原因导致。首先需要明确疾病或原因，临床常见系统性红斑狼疮，在疾病活动期出现补体C3、C4下降，为系统性红斑狼疮疾病活动指标。因此，指标下降需寻找背后潜藏疾病是否处在活动期。 补体降低时需要考虑是否存在其他原因，如血清病、营养不良或肝脏受损合成不足造成补体下降。

抗双链DNA抗体临床存在较多检测方法，需根据不同检测方法判定正常范围。常用免疫荧光方法或免疫双扩散方法，通常正常值为1:10以下，需客观评价。 若患者出现高滴度抗双链DNA抗体，临床意义较大，通常与系统性红斑狼疮患者疾病活动呈正相关。若患者抗双链DNA抗体处于正常值的介值，需重复进行检测，明确是否真正为阳性。

未分化结缔组织病可随时间分化成某种确定疾病，部分患者可能停滞，不发生分化。因未分化表明患者目前处在尚未分化状态，随时间发展患者可能逐渐演变出某种疾病，如发展为系统性红斑狼疮，或出现干燥综合征的表现。部分患者可能一直处在最初状态，无法诊断为某种疾病。 结缔组织病属于一大类疾病，包括系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎等多种疾病。临床部分患者具备相应特点，如抗核抗体阳性、关节、肌肉表现可能考虑结缔组织病，但无法诊断为某种确定疾病，可以诊断未分化结缔组织病。