史旭华

人体内免疫系统中存在一类补体，指存在于血清中的成分。C3、C4在补体系统中最为常见，也是临床经常检测项目，和机体免疫相关。 补体C3、C4临床意义和患者本身疾病相关，如系统性红斑狼疮患者在疾病活动期时补体水平C3、C4下降。随着治疗若患者病情好转，C3、C4水平可逐渐恢复至正常范围。只有充分明确补体C3、C4的临床意义，才能使患者在治疗中获得满意的治疗结果。

抗dsDNA抗体指抗双链DNA抗体，抗体最常见于系统性红斑狼疮患者，通常与系统性红斑狼疮疾病活动相关。若系统性红斑狼疮患者血中出现抗双链DNA抗体阳性，同时出现补体降低，需注意患者可能发生狼疮肾炎。 抗双链DNA抗体临床存在一定阳性率，并非每个系统性红斑狼疮患者均会出现抗体阳性。但抗双链DNA抗体阳性患者，血清抗体滴度水平和疾病活动程度呈正相关。如果患者经过治疗疾病得到控制，处于缓解期，抗双链DNA滴度可下降至正常。

ANCA相关性血管炎属于自身免疫性疾病，并非遗传病，无需担心与遗传病一样遗传。但目前研究表明，发病过程和遗传因素相关。 ANCA相关性血管炎遗传因素所占比重较小，临床患者家族聚集现象并不突出，多为散发现象。不同于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等结缔组织病，相对存在更多家族聚集倾向或遗传因素。因此，临床中ANCA相关血管炎通常不会遗传。

类风湿关节炎患者出现血管炎，治疗力度需要加强。对于只有关节表现和出现血管炎表现的药物治疗力度不同。如糖皮质激素对于血管炎患者用量更大，甚至用大剂量冲击治疗。慢作用药物选择存在不同倾向，以关节、肌肉为主的治疗，选择甲氨蝶呤等药物更多。而出现血管炎的患者，选择环磷酰胺等药物治疗。严重患者还可以考虑使用生物制剂类药物。 类风湿关节炎主要为累及多部位小关节的自身免疫性疾病，属于系统性疾病。除关节以外，内脏可能受累，部分患者可以出现血管炎表现，患者出现血管炎表现时提示病情较重，预后较差。

复发性多软骨炎最易受累部位是软骨，软骨分布在身体各部位，因此根据受累部位出现不同症状。具体如下： 1、耳廓软骨受累：会出现耳廓红、肿、热、压痛，后期会出现耳廓变形； 2、鼻软骨受累：会出现鼻梁疼痛或压痛，部分可导致呼吸不畅； 3、喉、支气管软骨受累：会出现鼾声或呼吸困难、呼吸受累表现； 4、肋软骨受累：会出现胸廓疼痛，有时与呼吸相关； 5、其他：除软骨部位以外可以表现为其他症状，部分患者可以出现皮疹、巩膜炎、虹膜炎等眼炎情况，还可以出现关节疼痛或肿痛。 因此，临床表现差异较大，根据受累部位决定。

复发性多软骨炎治疗需要根据受累部位和严重程度决定，常用药物包括非甾体抗炎止痛药、糖皮质激素、免疫抑制药物等。如果患者仅存在皮疹，关节或轻度软骨受累，治疗效果较好，治疗药物种类应用较少，治疗药物剂量如糖皮质激素剂量较小。但如果患者影响到喉、支气管等重要内脏脏器和器官时，治疗力度需加强，甚至需要大剂量激素治疗。 除经典治疗方法以外，难治性患者还可采取生物制剂治疗，目前并无标准公认的生物制剂治疗共识。若发生慢性严重情况，如喉软骨、气管软骨受累后塌陷、变软，可能需要气管内支架等治疗方法。

补体C3和C4属于补体一种成分，发现降低时通常由于疾病或其他原因导致。首先需要明确疾病或原因，临床常见系统性红斑狼疮，在疾病活动期出现补体C3、C4下降，为系统性红斑狼疮疾病活动指标。因此，指标下降需寻找背后潜藏疾病是否处在活动期。 补体降低时需要考虑是否存在其他原因，如血清病、营养不良或肝脏受损合成不足造成补体下降。

抗双链DNA抗体临床存在较多检测方法，需根据不同检测方法判定正常范围。常用免疫荧光方法或免疫双扩散方法，通常正常值为1:10以下，需客观评价。 若患者出现高滴度抗双链DNA抗体，临床意义较大，通常与系统性红斑狼疮患者疾病活动呈正相关。若患者抗双链DNA抗体处于正常值的介值，需重复进行检测，明确是否真正为阳性。

临床经常遇到患者存在，如抗核抗体阳性、免疫球蛋白升高、关节表现或血液系统受累表现等，但按目前分类标准，无法明确诊断为某种确定的结缔组织病，此时则诊断为未分化结缔组织病。需要考虑患者可能存在结缔组织病倾向，只是目前无法明确为已知某种疾病。 结缔组织病指血清中可检测到抗核抗体等自身抗体阳性。若出现雷诺表现、皮肤、关节、肌肉表现，倾向于考虑患者为结缔组织病。结缔组织病较为明确，可以分为系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病等。

未分化结缔组织病可随时间分化成某种确定疾病，部分患者可能停滞，不发生分化。因未分化表明患者目前处在尚未分化状态，随时间发展患者可能逐渐演变出某种疾病，如发展为系统性红斑狼疮，或出现干燥综合征的表现。部分患者可能一直处在最初状态，无法诊断为某种疾病。 结缔组织病属于一大类疾病，包括系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎等多种疾病。临床部分患者具备相应特点，如抗核抗体阳性、关节、肌肉表现可能考虑结缔组织病，但无法诊断为某种确定疾病，可以诊断未分化结缔组织病。