刘会星

视神经脊髓炎是临床上一种比较复杂的疾病。这种疾病损伤的范围非常广，包括视神经、脑部、大脑、小脑、脑干、脊髓，还累及到自主神经系统，症状也是多种多样的，而且具有缓解复发的特点，因此诊断起来比较困难。视神经脊髓炎的诊断标准在最近十几年经过了多次的修订，最经典的一个诊断标准就是2006年的视神经脊髓炎的诊断标准，主要是根据临床症状和核磁共振的特点进行诊断，但是目前通过最近几年的研究。目前大家比较公认的诊断标准是2015年的视神经脊髓炎谱系疾病的诊断标准。将其称为谱系疾病是因为视神经脊髓炎有很多类似的疾病，但是又不是非常典型，却都属于是视神经脊髓炎谱系。 这个诊断标准分为几种类型，有水通道蛋白-4抗体阳性的诊断标准，水通道蛋白抗体阴性，以及水通道蛋白-4抗体未知状态的诊断标准。视神经脊髓炎谱系疾病诊断，核心的临床症状主要包括视神经炎、急性脊髓炎，还有急性脑干综合征；在影像学上，视神经脊髓炎的脊髓核磁共振检查，通常异常病灶要求≥3个脊髓节段。 头颅的核磁共振检查病灶可位于视神经皮层下，小脑，主要是位于中脑导水管、第三脑室、第四脑室，周围即为水通道蛋白-4分布最广泛的区域。视神经脊髓炎谱系疾病的诊断每年都在进行不断的补充，最终会不断的完善。

视神经脊髓炎从临床上与多发性硬化有很多特点相同，以前都认为其属于多发性硬化的一种亚型。目前都认为视神经脊髓炎是一种独立的疾病，但是发病原因和发病机制目前尚不十分明确，有一个突破性的进展就是2004年，在视神经脊髓炎的患者血清中发现了称为水通道蛋白-4的标记物。 目前通常认为视神经脊髓炎可能的发病机制就是水通道蛋白-4与其抗体的特异性结合，导致在补体参与下，激活了补体依赖和抗体依赖的细胞毒途径，进而造成星形胶质细胞的坏死，炎性介质释放和炎性细胞浸润，最终导致少突胶质细胞的损伤及髓鞘脱失。所以目前大部分学者认为视神经脊髓炎是不同于多发性硬化的一种独立疾病，与多发硬化的发病机制、临床特点、影像学特点均不相同。

国内外的研究均表明，视神经脊髓炎及其谱系疾病具有复发的特点。这种特点可以表现为时间性的复发和空间上的多发，而且随着这种复发，症状会逐渐加重，会导致出现各种并发症。而且视神经脊髓炎本身，症状大多都比较重，早期进展相对较快。视神经脊髓炎主要侵袭中枢神经系统，比如大脑、小脑、延髓、脊髓这些高级功能中枢，可以出现严重的神经功能障碍。比如视力下降，严重的会出现失明、双下肢瘫痪、肢体麻木、疼痛、肌肉痉挛、肢体的束带感。症状广泛，而且往往不能快速缓解，严重的会出现排尿、排便障碍，影响生活。 复发型的脊髓炎患者随着症状的复发，往往会逐渐加重，出现各种并发症。恢复以后会遗留各种后遗症，导致患者的生活质量明显降低。相对好一点的单向病程的患者，症状进展到一定程度会逐渐稳定，不再复发。但是还是会有遗留症状，不能达到治愈。所以，视神经脊髓炎及其谱系疾病，根据复发的特点，为不能达到治愈的一种疾病。

排便困难有很多因素可以导致，比如消化道疾病、长期的卧床、行动不便、饮食的结构不合理，都可以导致排便困难。尤其是神经损伤的时候，中枢功能受损，更容易出现排便困难。视神经脊髓炎的患者会累及中枢神经系统，包括一些运动损伤、感觉损伤，还会累及自主神经系统中枢，导致排尿、排便的困难。 这种排尿、排便困难往往比较严重，短期内不能缓解，需积极治疗原发病，通过激素免疫抑制剂、免疫球蛋白等治疗，迅速地缓解视神经等神经的症状，减轻排尿、排便的困难，同时要进行对症处理。比如多进食蔬菜、水果，如香蕉、苹果等水果促进排便，还有人习惯每天喝1杯蜂蜜水，这都是比较好的生活习惯。如果通过生活饮食的改变仍不能排便，需要口服通便的药物，比如麻仁润肠丸等药物，此外还可以应用外用的通便药物，如开塞露促进排便。还可以采取物理治疗，比如腹部的按摩，促进胃肠蠕动。效果不好的时候可进行中医的针灸治疗刺激穴位，促进胃肠道蠕动，最终改善排便困难的症状。

视神经脊髓炎大体上可称为一种免疫性疾病，是由免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病，主要为免疫性的损害。鉴别诊断主要是有一些免疫损害相关的疾病进行鉴别，最常见的就是与多发性硬化相鉴别。视神经脊髓炎与多发性硬化有很多重要的鉴别点，具体如下： 1、视神经脊髓炎亚洲人多发，比如日本多发。多发性硬化往往西方人比较多发； 2、视神经脊髓炎患者，水通道蛋白-4抗体大多是阳性。而多发性硬化的患者水通道蛋白-4抗体大多都是阴性； 3、颅脑核磁共振检查发现视神经脊髓炎的病灶大多是位于中脑导水管第四脑室、第三脑室周围，即水通道蛋白-4广泛分布的区域。而多发性硬化的患者，病灶多位于皮层下的白质，侧脑室旁的白质； 4、其中很重要的表现就是视神经脊髓炎的脊髓核磁共振检查提示，视神经脊髓炎的异常病灶通常≥3个脊髓节段，而多发性硬化患者通常＜2个椎体节段； 5、视神经脊髓炎还需要与急性播散性脑脊髓炎、亚急性坏死性脊髓病、脊髓亚急性联合变性、以及脊髓肿瘤、脊髓血管性疾病相鉴别。 鉴别主要仍需进行影像学的检查，此外还需与水通道蛋白-4是否阳性进行鉴别。

甲钴胺是临床上常用的一种药物，上到大的三级医院，下到小的卫生院都在使用这种药物。为了改进这种药物而发明了分散片。甲钴胺分散片，主要成分是甲钴胺，化学成分是甲钴酰胺。甲钴胺分散片是维生素B12的一种衍生物，与普通的维生素B12相比有很多改进，尤其是对神经组织传导具有良好的传递性。甲钴胺是一种内源性的辅酶B12，参与一氧化碳单位循环，在由同型半胱氨酸合成蛋氨酸的转甲基反应过程中起主要作用。 甲钴胺分散片可以治疗许多疾病，包括周围神经病变、糖尿病的神经障碍、多发神经炎及其维生素B12缺乏引起的巨幼红细胞性贫血，效果良好，临床上应用非常广泛。对于眩晕的患者，口服甲钴胺分散片能够明显减轻眩晕的症状，长期口服甲钴胺分散片能够起到预防眩晕发作的作用。