傅自力

系统性红斑狼疮没有遗传性，但是有遗传倾向，系统性红斑狼疮是多基因与遗传有关的疾病。孩子有系统性红斑狼疮的父母时，患病概率是正常父母的子女患红斑狼疮的8倍。从这个角度上讲，即系统性红斑狼疮有遗传倾向，而不是一对一的遗传。临床经常见到父母亲是系统性红斑狼疮，子女是系统性红斑狼疮，兄弟姐妹也患系统性红斑狼疮的情况，但不等同于每个系统性红斑狼疮的患者的后代都会患系统性红斑狼疮。 系统性红斑狼疮没有传染性，是与遗传、雌激素水平等有关的疾病，而不是像结核、肝炎等传染性疾病。系统性红斑狼疮与环境因素、感染、家庭遗传基因，以及雌激素水平相关，所以经常可发现红斑狼疮的患者年轻女性多见。

混合结缔组织病不一定必须使用激素治疗，混合结缔组织病是一类累及到皮肤、肌肉和关节等的疾病，表现肌酶升高、皮肤硬化、雷诺现象、肺动脉高压、关节肿痛等。混合结缔组织病是否要用激素，应该依据具体的病情而定。 有一部分混合结缔组织病可以不用激素，比如仅仅有关节症状、皮肤症状，而没有出现肺动脉高压、肌炎症状、肌酶升高，这部分病人可以单用慢作用药做治疗。定期复查观察，依照疾病的具体情况，再决定是否加用激素。另一部分，如果混合性结缔组织病合并有脏器受损，尤其肺动脉高压或者肌肉病变，此时一定要用激素治疗。

系统性红斑狼疮的患者可有颊部红斑、盘状红斑；光过敏，即在太阳直晒的情况下可出现面部红、肿胀、发热；口腔溃疡、关节红肿热痛；胸膜炎，比如胸水、腹水；血液系统受累，比如白细胞下降、血小板下降、血红蛋白下降；肾脏受累，出现尿蛋白、尿潜血、肾功能异常、肌酐升高；还可出现神经系统改变，如头痛、恶心、癫痫等。在化验的时候，可发现有抗核抗体阳性、抗Sm抗体阳性、双链DNA抗体阳性、核小体抗体阳性等。所以在以上条件当中具备4条，其中必须包含有抗核抗体阳性和免疫抗体阳性的时候，可以诊断为系统性红斑狼疮。

对于强直性脊柱炎患者的按摩方法，通常可以采取平推法，患者取俯卧位，用双侧的大拇指沿着脊柱的两侧，由上而下反复推揉。每次持续时间约10分钟，每天3-5次为宜。此方法可以促进血液循环，起到松解肌肉紧张的作用，从而缓解患者疼痛、晨僵的症状。 强直性脊柱炎主要表现为腰骶部长期明显疼痛，伴晨僵症状。如果患者就诊于正规的医院后发现没有形成强直性脊柱炎，没有颈椎、腰椎、胸椎的骨桥形成时，可以进行按摩。西医角度认为按摩可以促进血液循环，改善疼痛，促进炎症部位疼痛缓解和修复。但如果强直性脊柱炎病人出现椎体之间形成骨桥，此时不建议按摩，否则可能导致椎体错位而造成截瘫。所以强直性脊柱炎患者正确的运动方式应该为游泳、慢跑等有氧运动，最主要进行伸展运动，从而避免强直性脊柱炎患者形成骨桥，缓解病情进展。

强直性脊柱炎是致残不致命的疾病，如果不治疗可出现以下情况： 1、身体残疾，最先出现驼背、弯腰，而后可出现颈部强直，即颈部左右前后的活动强直，所以这类患者到后期不能向上仰望； 2、虹膜睫状体炎症，严重的时候可影响到视力，出现视力下降，更严重的时候可出现失明； 3、胸廓固定，出现限制性呼吸困难，出现胸憋、气紧，而且运动不能耐受，即如果上楼梯、爬山等可出现胸憋、气紧的现象； 4、整个脊柱椎体强直，而影响到生活质量。

类风湿关节炎患者应注意应该及时诊断和治疗、定期复查，而且要长期用药。在临床中经常可发现类风湿关节炎的病人自行停药，关键是类风湿关节炎不仅是关节疾病，更是全身性免疫性疾病，可累及到全身的各个脏器。类风湿关节炎患者一定要注意以下事项： 1、正规诊治、规律用药、定期复查； 2、手指功能锻炼，比如做手指活动，还有细微动作的完成，有意识增加手的动作功能锻炼，而避免出现关节强直、融合，出现手指关节的功能丧失； 3、注意保暖、避免劳累，尽量避免长期进行手指工作，如学习乐器或者电脑，或IT行业的患者，一定要注意及时休息。 总而言之，类风湿关节炎病人一定要注意定期复查、长期用药，还要进行关节的功能锻炼和保暖。

类风湿关节炎有早期、晚期的分别，所以通常要早发现、早治疗，做到达标治疗，晚期类风湿关节炎的症状如下： 1、关节畸形，最常见的是双手关节半脱位、尺侧偏斜、纽扣花、天鹅颈畸形，从而可造成患者生活不便； 2、累及到肺脏，可出现肺间质病变，从而出现干咳、气紧等症状； 3、累及到肢体末端，形成血管炎而导致坏疽，甚至累及到神经系统可出现单发或者多发的周围神经受损症状； 4、累及到心脏、眼睛巩膜等，可引起晚期类风湿的全身累及症状。此时应定期随访、积极治疗，争取有较好的预后。

结缔组织分布于全身各个脏器及皮肤，当结缔组织受累，即免疫系统作用于全身结缔组织的时候，称为结缔组织病，是慢性、全身性的自身免疫性疾病。 疾病可表现为平常不重视的症状，比如皮疹、口腔溃疡、脱发、发热、关节肿痛、雷诺现象、光过敏等，有的结缔组织病可出现皮肤紧绷、不易捏起、皮肤变硬等。所以结缔组织病临床表现不特异，是平常所经常忽略的疾病。患者一定要想到结缔组织病的可能，尽早的去医院就诊。

弥漫性结缔组织病包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎、白塞病、系统性血管炎等有几十种之多，其中最常见的是类风湿关节炎和系统性红斑狼疮，还有一些疾病比较陌生，比如干燥综合征类患者，可出现口干、眼干和鼻干的症状。口干分为三个阶段，首先可出现频繁饮水，然后可出现进干食困难，最后可出现牙齿斑片状脱落，而且还可出现眼睛眼涩、视物模糊等症状。当有症状的时候，要想到弥漫性结缔组织病。 还有白塞病，这种疾病是反复口腔溃疡、外阴溃疡和眼炎，所以通常来说觉得口腔溃疡问题不是太大，其实可能背后隐藏了结缔组织病。比如硬皮病是皮肤呈皮革样的表现，张口受限、皮肤僵硬、不能捏起，也是一种弥漫性的结缔组织病。所以大家在平常的生活当中，一定要自己注意观察症状，及时就诊。

从严格意义上来讲，弥漫性结缔组织病不能治愈，只能控制。弥漫性结缔组织病的治疗通常分为两个部分，首先要诱导缓解，然后序贯维持治疗。诱导缓解，比如系统性红斑狼疮在发病的初期，出现面部红斑、蛋白尿，而且出现意识丧失或者呕吐等，要及时给予大剂量激素，比如甲基强的松龙冲击治疗，同时加用环磷酰胺抑制免疫治疗。 当病情稳定以后，可将激素减量，然后用环磷酰胺维持治疗。所以弥漫性结缔组织病可以达到长期缓解，不能完全治愈。所以还是强调弥漫性结缔组织病治疗原则，一定要定期随诊，患者需要有较好的依从性。