傅自力

混合结缔组织病不一定必须使用激素治疗，混合结缔组织病是一类累及到皮肤、肌肉和关节等的疾病，表现肌酶升高、皮肤硬化、雷诺现象、肺动脉高压、关节肿痛等。混合结缔组织病是否要用激素，应该依据具体的病情而定。 有一部分混合结缔组织病可以不用激素，比如仅仅有关节症状、皮肤症状，而没有出现肺动脉高压、肌炎症状、肌酶升高，这部分病人可以单用慢作用药做治疗。定期复查观察，依照疾病的具体情况，再决定是否加用激素。另一部分，如果混合性结缔组织病合并有脏器受损，尤其肺动脉高压或者肌肉病变，此时一定要用激素治疗。

当患有红斑狼疮的时候，首先要评估狼疮的活动度，临床通常分为轻度、中度和重度。如果单有红斑、皮疹、口腔溃疡、浆膜炎、关节炎、光过敏，而没有系统损害，即肾脏、血液、神经等系统损害的时候，认为是轻型狼疮。此时可能口服DMARDs药物，比如慢作用药，如羟氯喹。如果有关节症状，可口服甲氨蝶呤、来氟米特。如果合并有口腔溃疡，可以用沙利度胺等药物。 当出现系统损害的时候，狼疮已经到中重度，需要用激素和免疫抑制剂治疗。但存在个体差异，根据每个人的不同情况进行治疗。如果出现尿蛋白、尿潜血的时候，用激素加吗替麦考酚酯治疗。如果出现血液系统受损害，用激素合并环孢素A治疗。还有一个情况，即出现狼疮危象的时候，可危及到生命，此时用大剂量激素冲击治疗和生物制剂治疗。

红斑狼疮的患者检查项目如下： 1、免疫系统专项检查：比如抗核抗体、抗ENA抗体谱、抗双链DNA抗体、抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物等； 2、化验三大常规：包括血常规、尿常规、便常规，观察血液系统有没有受损，肾脏、肠道有没有受损，要完善化验肝功能、肾功能、免疫球蛋白、补体化验； 3、其他：胸部CT、心脏超声、腹部超声，还有头颅CT检查，通过肺CT了解红斑狼疮有没有累及到肺脏和心脏，还有中枢神经系统有没有受到损伤，必要的时候还要完善骨穿、腰穿、腹穿、胸穿等检查。

系统性红斑狼疮的患者可有颊部红斑、盘状红斑；光过敏，即在太阳直晒的情况下可出现面部红、肿胀、发热；口腔溃疡、关节红肿热痛；胸膜炎，比如胸水、腹水；血液系统受累，比如白细胞下降、血小板下降、血红蛋白下降；肾脏受累，出现尿蛋白、尿潜血、肾功能异常、肌酐升高；还可出现神经系统改变，如头痛、恶心、癫痫等。在化验的时候，可发现有抗核抗体阳性、抗Sm抗体阳性、双链DNA抗体阳性、核小体抗体阳性等。所以在以上条件当中具备4条，其中必须包含有抗核抗体阳性和免疫抗体阳性的时候，可以诊断为系统性红斑狼疮。

风湿性关节炎是陈旧的概念，目前专业名词已经没有这样的称谓，其为风湿热的一种关节表现，通常可累及到大关节，而且出现游走性疼痛，不留后遗症，不出现关节毁损。而类风湿关节炎是另外的一种疾病，以累及到全身小关节为主。这种疾病可出现关节畸形、骨质破坏，引起关节损坏，而致残、致畸，可严重影响到患者的健康。就这两种疾病而言，类风湿关节炎更差，预后更不好。 出现风湿热的时候也要积极的治疗，积极就诊。这种情况多见于18岁以下的患者，前驱症状可有咽痛，有不自主的抽动，或有环形红斑等，容易引起心脏瓣膜病变。但是近年随着抗生素的应用，风湿热的病人也越来越少，风湿性关节炎的患者也越来越少，临床上见到更多的是类风湿关节炎的患者。

强直性脊柱炎是致残不致命的疾病，如果不治疗可出现以下情况： 1、身体残疾，最先出现驼背、弯腰，而后可出现颈部强直，即颈部左右前后的活动强直，所以这类患者到后期不能向上仰望； 2、虹膜睫状体炎症，严重的时候可影响到视力，出现视力下降，更严重的时候可出现失明； 3、胸廓固定，出现限制性呼吸困难，出现胸憋、气紧，而且运动不能耐受，即如果上楼梯、爬山等可出现胸憋、气紧的现象； 4、整个脊柱椎体强直，而影响到生活质量。

系统性红斑狼疮没有遗传性，但是有遗传倾向，系统性红斑狼疮是多基因与遗传有关的疾病。孩子有系统性红斑狼疮的父母时，患病概率是正常父母的子女患红斑狼疮的8倍。从这个角度上讲，即系统性红斑狼疮有遗传倾向，而不是一对一的遗传。临床经常见到父母亲是系统性红斑狼疮，子女是系统性红斑狼疮，兄弟姐妹也患系统性红斑狼疮的情况，但不等同于每个系统性红斑狼疮的患者的后代都会患系统性红斑狼疮。 系统性红斑狼疮没有传染性，是与遗传、雌激素水平等有关的疾病，而不是像结核、肝炎等传染性疾病。系统性红斑狼疮与环境因素、感染、家庭遗传基因，以及雌激素水平相关，所以经常可发现红斑狼疮的患者年轻女性多见。

结缔组织分布于全身各个脏器及皮肤，当结缔组织受累，即免疫系统作用于全身结缔组织的时候，称为结缔组织病，是慢性、全身性的自身免疫性疾病。 疾病可表现为平常不重视的症状，比如皮疹、口腔溃疡、脱发、发热、关节肿痛、雷诺现象、光过敏等，有的结缔组织病可出现皮肤紧绷、不易捏起、皮肤变硬等。所以结缔组织病临床表现不特异，是平常所经常忽略的疾病。患者一定要想到结缔组织病的可能，尽早的去医院就诊。

弥漫性结缔组织病包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎、白塞病、系统性血管炎等有几十种之多，其中最常见的是类风湿关节炎和系统性红斑狼疮，还有一些疾病比较陌生，比如干燥综合征类患者，可出现口干、眼干和鼻干的症状。口干分为三个阶段，首先可出现频繁饮水，然后可出现进干食困难，最后可出现牙齿斑片状脱落，而且还可出现眼睛眼涩、视物模糊等症状。当有症状的时候，要想到弥漫性结缔组织病。 还有白塞病，这种疾病是反复口腔溃疡、外阴溃疡和眼炎，所以通常来说觉得口腔溃疡问题不是太大，其实可能背后隐藏了结缔组织病。比如硬皮病是皮肤呈皮革样的表现，张口受限、皮肤僵硬、不能捏起，也是一种弥漫性的结缔组织病。所以大家在平常的生活当中，一定要自己注意观察症状，及时就诊。

从严格意义上来讲，弥漫性结缔组织病不能治愈，只能控制。弥漫性结缔组织病的治疗通常分为两个部分，首先要诱导缓解，然后序贯维持治疗。诱导缓解，比如系统性红斑狼疮在发病的初期，出现面部红斑、蛋白尿，而且出现意识丧失或者呕吐等，要及时给予大剂量激素，比如甲基强的松龙冲击治疗，同时加用环磷酰胺抑制免疫治疗。 当病情稳定以后，可将激素减量，然后用环磷酰胺维持治疗。所以弥漫性结缔组织病可以达到长期缓解，不能完全治愈。所以还是强调弥漫性结缔组织病治疗原则，一定要定期随诊，患者需要有较好的依从性。