俞建根

婴儿紫绀原因有很多，中央型紫绀可能是由于先天性心脏病导致，常见的有法洛四联症、完全性大动脉转位、左心发育不良综合征和肺脉异位引流等。有些婴儿紫绀可能是由于肺部原因引起，称为肺源性紫绀，如新生儿肺透明膜病、重症肺炎、新生儿膈疝、先天性肺动脉瘘等。 另外，婴儿紫绀也可能是由于心功能不好，充血性心衰、休克会出现周围型紫绀。由于周围的微血管循环较差，血流氧耗增加，表现为紫绀。此外，可能是一种暂时性紫绀，如正常新生儿在用力啼哭时，偶尔也可以出现紫绀，这是因为啼哭时胸腔的压力增加，使右房压力升高超过左房压力，形成经卵圆孔的右向左分流，暂时性紫绀不用治疗，自己就会消失。 肺源性的紫绀或者先天性心脏病引起的紫绀，要根据引起的原因进行治疗。先天性心脏病要做手术治疗；肺炎或者其他肺脏疾病要进行内科治疗，部分患者可能要吸氧、抗感染，严重者需要呼吸机支持治疗。

心包切开术后综合征是指心脏手术1周后出现发热、心包炎、胸膜炎等临床症状。心包切开术后综合征的确切病因目前尚未完全明确，目前认为主要是自体免疫相关的无菌性炎症导致。心包切开术后综合征病程有自限性，大部分患者可以在1-2周以内好转。 心包切开术后综合征的治疗包括几个方面，如果有发热、胸痛，可以服用非甾体类药物缓解，如口服消炎痛，一方面可以缓解疼痛，另一方面可以减少渗出。如果用药后48小时没有效果，可以加用激素，如口服强的松或者地塞米松等。一般性的心包积液可以限制液体摄入，少喝水，平时加强利尿，也可以用速尿或者利尿剂利尿，加速液体排出。心包积液较多或者发生心包填塞的患者，有些要进行心包穿刺或者心包置管引流，缓解心包压塞的症状。反复心包填塞的患者，可能需要进行心包切除术。

在怀孕早期，即3个月内，是胎儿心脏形成的关键时期，任何引起心脏发育停顿或者错误的因素都可以导致先天性心脏病。引起先天性心脏病的确切病因到目前为止还没有定论，但是临床认为是环境与遗传因素及其他多因素共同作用的结果。 目前认为，先天性心脏病少数是由遗传引起，比例大概为7%，大部分的散发病例与遗传无关。遗传因素可以分为染色体异常或者单基因遗传、多基因遗传。先心病有明显的遗传病特性，有很多与先天性心脏病相关的遗传综合征，比较常见的是唐氏综合征，即21-三体综合征、Turner综合征、DiGeorge综合征，即胸腺发育不良综合征，以及威廉姆斯综合征等。 外在因素中，比较重要的是宫内感染，特别是孕妇在怀孕早期感染，如风疹病毒感染，可以导致很严重的先天性心脏病。怀孕早期叶酸缺乏或者接触放射线，怀孕早期服用各种药物，如感冒药或者抗癌药、抗癫痫药等，都有可能导致胎儿先心病。另外，母亲有不良嗜好，如吸烟、酗酒，或有其它疾病，如糖尿病或者甲状腺疾病等，都可以导致胎儿先天性心脏病的发生。

法洛四联症最先由法国人Fallot提出，包括四个病变，即室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症的主要病变是肺动脉狭窄，由于肺动脉狭窄，右心室压力增高，当右心室压力超过主动脉压力时，就会产生右向左分流，没有经过肺氧合的静脉血，经过室间隔缺损进入体循环，患儿就会出现青紫。 患儿最初可能没有青紫，但是随着生长发育，活动量会增加，对氧气的需求也会逐渐增加，一般在孩子3-6个月以后会逐渐出现青紫，并且逐渐加重，临床上表现为口唇青紫、杵状指。很多法洛四联症患儿在哭闹、大便或者喂奶以后，突然出现青紫加重，呼吸深快，重者可以发生昏厥、抽搐等缺氧表现，一般考虑与右室流出道肌肉痉挛有关。法洛四联症是临床上最常见的紫绀型先天性心脏病，不会自愈，必须要手术治疗，目前在大的心脏中心成功率已经大于98%。

法洛四联症术后常见的并发症有以下几个方面： 1、低心排综合征：法洛四联症术后低心排综合征发生率较高，约10%-20%，也是患者手术以后早期死亡的主要原因。低心排综合征的产生原因，包括肺血管发育不良，灌注技术以及心肌保护不满意，心内修复不完善等； 2、室间隔缺损：法洛四联症术后室间隔缺损残余瘘率为3%-5%； 3、出血：法洛四联症患者由于低氧血症，侧支血管比较丰富，所以出血比没有紫绀的心脏病多见； 4、心律失常：包括心动过速、室性早搏或者室性心动过速、心脏传导阻滞，心律失常原因包括心肌损伤、心肌缺氧或者手术当中缝线损伤； 5、肺动脉瓣反流：早期的肺动脉瓣反流患者耐受性好，症状不明显。但目前大量研究表明，长期的肺动脉反流，右心功能下降，心律失常和猝死是远期并发症出现的主要原因。残余右室流出道狭窄是术后最常见的再次手术原因，轻度残余狭窄已被广泛认可，并且具有一定的减轻肺动脉瓣反流的作用，但重度狭窄必须再次手术。

心脏补洞是大手术，所谓的心脏补洞，即室间隔缺损修补或者房间隔缺损修补。正常心脏的左右心室之间和左右心房之间不通，室间隔缺损是指左右心室之间有一个孔洞，房间隔缺损是指左右心房之间有一个孔洞。房间隔缺损和室间隔缺损都是最常见的先天性心脏病，也是最早开始治疗的先天性心脏病。所有室间隔缺损、房间隔缺损手术都是大手术，目前在手术分级中都属于Ⅲ-Ⅳ级。 随着外科手术技术的不断提高、改进，目前房间隔缺损和室间隔缺损在心脏外科都是常规手术，虽然有一定的风险，但是绝大部分都能够顺利恢复，手术成功率非常高，接近99%。患者只要早期治疗，远期预后非常好，基本上可以像正常人一样学习、工作、生活、结婚、生育。