伍明

先天性狭颅症是儿童时由于特殊原因出现单一颅缝或多颅缝早期闭合，导致颅骨形态改变的一种疾病，原因较多，包括以下几种情况： 1、矢状缝早闭儿童会出现舟状头改变，但额叶并没有受到影响，因此智力并不受影响； 2、单侧冠状缝早闭儿童表现为额部不对称，绝大多数狭颅症儿童智力发育与常人并无明显差异。 狭颅症仅表现为头颅外观改变，而对智力发育影响甚微。小部分狭颅症儿童颅缝早闭主要是由于本身基因缺陷或基因突变所致，此类儿童往往合并神经系统综合征，常见的有Crouzon综合征。患有此类综合征的儿童不但表现出狭颅症改变，还合并脑组织功能发育异常，往往智力发育落后于同龄儿童。 因此，狭颅症儿童在被确诊以后，建议家属和儿童进行全基因组测序，明确是否有基因突变或基因缺失，以排查由于基因突变或基因缺失导致的不同神经系统综合征所带来的智力缺陷。

松果体病的概念在医学上并不存在，一般患者所指的松果体病是由于松果体区生长肿瘤所导致的一系列症状。松果体区生长肿瘤最直接的就是引起压迫症状。 此外，由于肿瘤的分泌效应，会导致内分泌紊乱，可出现性早熟的表现，男童表现为阴茎发育、睾丸发育、第二性征出现，女童伴有胸部隆起，乳房发育的现象。因此，松果体区肿瘤除带来压迫症状以外，内分泌检查也较为重要。松果体区肿瘤的治疗和诊断都相对较为复杂，需要到有经验和资质的医疗机构进行诊断和治疗。

儿童颅内生殖细胞瘤一般分为六大类，其中一类是单纯型生殖细胞瘤，手术和放化疗效果较好。一旦发现疑似病患，往往会通过手术或活检明确病理性质，再进行规范性放化疗，绝大部分可以取得满意效果，部分患者肿瘤可完全消失，长时间不复发。 但仍有小部分患者放化疗后局部还残留肿瘤，此类情况可再次进行手术治疗，切除剩余病灶，以达到较好治疗效果。其它五大类生殖细胞肿瘤，手术加放化疗的综合治疗仍然是有效的治疗方法，需要依照肿瘤的部位和类型进行个体化治疗。

儿童胶质瘤病理类型可分为多种，依据WHO可以分为四级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别胶质瘤，能否治愈具体如下： 1、低级别胶质瘤：治愈概率较高，低级别胶质瘤中，毛细胞型星形细胞瘤、节细胞胶质瘤以及室管膜瘤等，通过手术切除可达到较好效果，长时间不复发，甚至有完全治愈的可能； 2、高级别胶质瘤：能否治愈与分子病理以及基因型有关。二代测序下可显示肿瘤完整的基因型，检测到部分基因突变的患者仍然可以通过手术达治愈的效果。

外伤性脑出血是脑外伤中较严重的一种，是否有后遗症与所受的外力和创伤有关，具体如下： 1、较轻蛛网膜下腔出血：患者一般情况较好，生命体征平稳，仅表现为头痛、呕吐、乏力、嗜睡等轻度症状。此类脑出血创伤以及危害性较小，绝大部分经过治疗后无后遗症； 2、严重脑出血：外伤导致硬膜外血肿、硬膜下血肿、脑内血肿，依据出血量和是否需要手术治疗，后遗症类型和大小不同。重度颅脑外伤导致的创伤性脑出血，经过开颅清血肿、去骨瓣减压等手术治疗，部分患者因为创伤较重，甚至昏迷时间较长，长时间颅内高压会导致患者在一定程度丧失部分神经功能，可能留下一系列后遗症，如偏瘫、失语，甚至长时间昏迷。

脑出血CT能检查出来。CT作为脑出血最敏感、最快速的检查手段，在脑出血发生6小时以内，应最为首选检查。随着出血时间不断延长，脑出血在CT上的密度值会逐渐下降。 急性出血时CT上可见较高信号影，到亚急性甚至慢性出血以后，CT上密度值将不断下降，会逐渐与脑组织信号相似，此时CT检查不敏感，建议用磁共振代替检查，可更好发现慢性硬膜下出血或脑实质内出血。综上所述，CT对于急性和亚急性脑出血有较好检查效果，慢性脑出血则推荐磁共振检查。

儿童颅咽管瘤是颅内的一种良性肿瘤，可以通过手术切除达到较为理想的治疗效果。手术切除越干净，肿瘤复发的几率越低，绝大部分儿童颅内肿瘤通过彻底手术切除可以达到治愈效果。 但由于肿瘤生长部位以及进展时间不同，在切除时仍然不能完全避免小部分肿瘤残留而导致以后复发。因此，在手术切除干净以后，患者和家属仍然不能麻痹大意，需要定期进行复查，以防止肿瘤复发。

交通性脑积水和梗阻性脑积水成因不同，后者更为严重，具体如下： 1、交通性脑积水：病因主要是吸收功能障碍，是蛛网膜下腔吸收功能出现障碍导致脑积水逐渐增多，起病过程较缓慢。初期症状轻微，甚至不易察觉，随着病症的缓慢加重，脑积水逐渐严重，往往需要分流手术才能得以解决； 2、梗阻性脑积水：往往继发于其它病症，是脑脊液循环通路中出现梗阻导致的一类脑积水。部分继发于肿瘤导致脑脊液循环障碍，部分继发于脑出血或颅内感染后中脑导水管闭塞或四脑室出口粘连。此类脑积水的发病往往较急，头痛、呕吐症状较明显，因此更需要在早期进行手术治疗，解除梗阻，以缓解症状。

脑积水大体分为两类，梗阻性脑积水和交通性脑积水，具体如下： 1、交通性脑积水：主要病因在于蛛网膜下腔吸收功能障碍，此类脑积水很难实现自动吸收； 2、梗阻性脑积水：是由于在脑脊液循环通路中出现部分梗阻，部分是由于肿瘤压迫或粘连梗阻导致。此类脑积水如果采取有效治疗方法，如内镜造瘘手术，使脑脊液改道，绕过梗阻部位，通过其它旁路进入蛛网膜下腔。梗阻性脑积水患者蛛网膜下腔吸收功能往往无异常，因此一旦造瘘手术成功，脑脊液即可实现自我吸收，梗阻性脑积水即可治愈。

儿童颅内生殖细胞瘤一般分为六大类，其中一类是单纯型生殖细胞瘤，手术和放化疗效果较好。一旦发现疑似病患，往往会通过手术或活检明确病理性质，再进行规范性放化疗，绝大部分可以取得满意效果，部分患者肿瘤可完全消失，长时间不复发。 但仍有小部分患者放化疗后局部还残留肿瘤，此类情况可再次进行手术治疗，切除剩余病灶，以达到较好治疗效果。其它五大类生殖细胞肿瘤，手术加放化疗的综合治疗仍然是有效的治疗方法，需要依照肿瘤的部位和类型进行个体化治疗。