讲解医师:
盛秀云 (主治医师)
就职单位:聊城市第二人民医院血液肿瘤科
地中海贫血亦称为海洋性贫血,是因为某个或者多个珠蛋白基因异常,引起的一种或者是一种以上珠蛋白链合成减少或缺乏,导致珠蛋白链比例失衡所引起的贫血,以溶血、无效红细胞生成及其不同程度的小细胞低色素性贫血为特征。
主要分为α和β地中海贫血两类,多见于我国的东南地区地中海区域。α-珠蛋白基因缺失或缺陷导致的α-珠蛋白合成异常,是α地中海性贫血。正常人来自父母双方,各继承两个α-珠蛋白基因,患者表现主要是取决于遗传有基因缺失的情况。
β地中海性贫血是因为β-珠蛋白链合成受抑所引起的。地中海性贫血是遗传性疾病,根据家族史、临床表现和实验室检查诊断不难,治疗办法主要是以切脾为主要治疗办法。