范存刚

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
硬脊膜膨出和脊柱裂是临床上常常同时发生的两种疾病，但两种疾病的诊断又存在差别。脊柱裂通常是指脊柱的骨质发育不全，一般表现为脊柱椎板、棘突等部分缺如，也就是脊柱的骨质缺损。硬脊膜膨出是指硬脊膜囊，在脊柱骨质缺损的部位向外膨出，形成突出于体表的囊性肿物，其囊内可以含有脑脊液。如果囊内还含有脊髓和神经根，叫做硬脊膜的脊髓脊膜膨出。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脑脊膜膨出是一种先天性神经管闭合不全。就其具体病因而言，目前多认为脑脊膜膨出与孕妇在围孕期叶酸和维生素摄入不足以及锌等某些微量元素的缺乏有一定关系。近年来，随着围孕期保健的加强，叶酸、维生素和锌等微量元素的合理补充，已使孕期以及产后脑脊膜膨出的发生率明显下降。然而，目前包括脑脊膜膨出在内的神经管闭合不全畸形，仍占新生儿先天发育缺陷的1/4左右，提示可能还有其他尚未发现的病因存在。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出属于较为严重的神经管闭合不全畸形。即使通过手术治疗，切除了膨出的硬脊膜囊，松解了脊髓和神经根的粘连，将其还纳至正常的硬脊膜囊内，并修复硬脊膜囊的缺损，患者也通常会遗瘤一定程度的神经功能障碍。主要是因为在胚胎发育过程中，脊髓和神经根已经有一定程度的变性，患儿在此后的发育过程中，神经功能障碍难以完全恢复。即使这样，也建议对于脊髓脊膜膨出的患儿，在出生后尽早手术治疗，以阻止神经功能障碍的继续加重。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
骶管囊肿手术半年后症状反而加重，很大程度上与患者所采取的治疗方式有关。特别是那些接受所谓的“微创”治疗，也就是骶管囊肿穿刺抽吸，并向囊肿内注射生物蛋白胶的方法进行治疗的患者，常会有症状的反复或加重。一般患者在治疗之后的半年内，症状会有明显缓解，半年之后症状加重、囊肿复发。所以，对于这种患者应该考虑复查腰骶椎磁共振，并在神经外科接受正规的手术治疗。通过切除囊肿、阻断硬脊膜囊与囊肿内交通，必要时进行神经袖套重建以及骶管内脂肪、肌肉填塞的方法进行治疗，方能得到有效控制。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊膜膨出患者做过一次手术之后，如果术后发生脊髓和神经根的粘连而引起脊髓栓系，从而出现一系列的神经系统症状，可以考虑再次手术探查，松解栓系的脊髓和神经根，从而改善患者的症状。如果第一次手术没有彻底处理脊膜膨出的问题，遗留一些脊髓和神经根与脊膜膨出囊性部位的粘连，也可以考虑通过再次手术的方法，松解粘连、修复硬脊膜囊至接近正常的状态，以阻断患者神经功能障碍进行性加重。所以脊膜膨出做过一次手术之后，患者症状缓解不理想，而且还有后续的遗留问题，仍然可以通过再次手术进行处理。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出如果第一次手术处理较为完善，特别是在显微镜下松解脊髓和神经根的粘连，切除膨出的硬脊膜囊，并通过自体筋膜或人工硬膜修复硬脊膜的缺损，直至恢复接近正常的硬脊膜囊腔的状态，患者在术后一般不容易复发。但是也有一部分患者首次处理不够妥善，术后患者有脑积水，或他使颅内压和硬脊膜囊的压力增高的因素。加之患者局部软组织愈合不良，脊髓脊膜膨出也有可能会复发。针对复发的患者，可以考虑再次手术治疗。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
骶2水平的骶管囊肿通常不会自行消失。这主要是因为骶管囊肿是由于硬脊膜囊末端的缺损或者缺如，使蛛网膜在脑脊液静水压的作用下，在硬膜缺损部位向外突出形成的。这些囊肿一旦形成，在病情发展过程中，通常会逐步增大，并且张力增高，从而对周围的骶神经根乃至骶管的骨质形成压迫，引起一些症状。所以骶2水平骶管囊肿通常很难自行消失，而且会随着病情的进展，出现一系列进行性加重的神经系统症状。如症状明显的患者，还需要进行神经外科的手术治疗。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
骶管囊肿手术是一种较为安全和有效的治疗方法，但是如果医生经验不足，特别是手术方法选择不当或者术中处理不当，也有一定的手术风险和后遗症。较为严重的手术风险和后遗症主要表现为神经功能障碍进行性加重，特别是下肢无力，严重者甚至双下肢瘫痪、大小便功能障碍乃至大小便失禁、性功能障碍。 还有囊肿复发、伤口脑脊液漏、伤口感染、慢性窦道形成等一系列并发症。有些患者甚至术后的症状较术前更加严重，所以骶管囊肿的手术应该由富有处理经验的医生来完成。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症的前期症状，主要表现为感觉异常。其突出的特点是节段性分布的分离性感觉障碍，主要表现为一侧或者两侧手、前臂尺侧以及一部分的颈部、胸部的痛温觉消失，但是触觉和深感觉存在，所以将其叫做节段性分布的分离性感觉障碍。随着病情的进展，患者可能会出现面部痛温觉减退或消失以及角膜反射消失。病情如果进一步进展，患者会出现手部和前臂尺侧肌肉的无力，伴有肌束震颤，还可以出现自主神经功能障碍，例如大小便失禁和皮肤营养障碍等。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症患者如果由富有经验的神经外科医生进行诊断和治疗，通过显微神经外科手术，进行相关的病因治疗，比如针对小脑扁桃体下疝引起的脊髓空洞进行寰枕畸形减压、小脑扁桃体部分切除以及硬脊膜扩大成形术；针对脊髓拴系引起的脊髓空洞症进行脊髓和神经根的松解等。针对这些病因治疗之后，患者症状多能明显改善，脊髓空洞也会逐步缩小或者消失。但是有小部分患者在治疗之后脊髓空洞和症状仍然存在，此时可以行脊髓空洞分流手术，患者的病情能够得到有效控制。