范存刚

泌乳素垂体瘤即垂体泌乳素腺瘤，泌乳素腺瘤是一种良性肿瘤，所以大部分垂体泌乳素腺瘤都不会危及患者生命。对于泌乳素型的微腺瘤，最大直径在1cm以内的垂体微腺瘤，可以通过溴隐亭这类药物进行很好的控制，甚至大部分患者都不需要进行神经外科的手术治疗。如果泌乳素型的垂体瘤体积增大到1cm以上，特别是体积明显增大，压迫视神经、视交叉，造成视力障碍，经过口服溴隐亭治疗后，泌乳素水平虽然得到有效控制，但由于肿瘤的体积没有明显缩小，神经功能障碍没有得到显著改善时，可以考虑通过神经外科的微创手术进行治疗，可以通过经鼻蝶入路的神经外科微创手术将垂体瘤切掉，病情也能够得到明显控制，一般也不会危及生命。只有很少数的垂体泌乳素腺瘤，属于巨大侵袭性的垂体腺瘤，不但可以包绕双侧颈内动脉、海绵窦，累及视神经、视交叉，甚至手术切除后很短时间内就会复发，对溴隐亭这类药物治疗也不敏感。因此这类患者可能会在较短时间内，接受多次手术治疗。同时由于肿瘤生长速度比较快，呈现出侵袭性生长的模式。对于此类少数侵袭性的巨大垂体泌乳素腺瘤，有可能由于颅内压增高、垂体瘤出血、围手术期的并发症、垂体瘤对周围重要结构的累及，而危及患者生命。总体来讲，泌乳素型的垂体瘤并不会危及患者生命，可以通过药物和手术进行比较理想的控制。只有极少数巨大侵袭性的垂体泌乳素腺瘤可能危及患者生命。

垂体瘤按体积大小，可以分为几种类型。分析如下：1、垂体微腺瘤：最大直径在1cm以内的垂体瘤，叫做垂体微腺瘤；2、垂体大腺瘤：垂体瘤的最大直径在1cm-3cm范围内，叫做垂体大腺瘤；3、垂体巨大腺瘤：患者垂体瘤的最大直径在3cm以上，叫做垂体巨大腺瘤。也有把最大直径在4cm以上的垂体腺瘤，才叫做垂体巨大腺瘤。总体来说，垂体瘤的体积越小，治疗越安全，手术也更方便。对于一些垂体微腺瘤，如果没有任何功能，在长期随访过程中保持稳定，也可以进行随访观察。对于一些有功能的垂体微腺瘤，比如说泌乳素腺瘤，可以考虑进行药物治疗，口服溴隐亭能够很好的控制泌乳素腺瘤。对于其他类型的功能性垂体腺瘤，或者比较巨大的无功能性垂体腺瘤，通常需要考虑进行神经外科的微创手术治疗。一般可以通过神经内镜的方法来进行垂体瘤的切除，患者病情通常能得到比较满意的控制。

垂体瘤是一种比较常见的颅内肿瘤，大部分垂体瘤属于良性肿瘤。临床上常根据垂体瘤的大小进行适当分类：1、垂体微腺瘤：一般是最大直径在1cm以内的垂体瘤；2、垂体大腺瘤：最大直径介于1-3cm之间的垂体瘤，或者最大直径在1-4cm范围的垂体瘤；3、垂体巨大腺瘤：直径在3cm以上或者最大直径在4cm以上的垂体瘤。垂体肿瘤大小的分类，对于临床治疗方法有一定的参考价值。一般无功能性垂体腺瘤，可以进行临床的随访观察。如果是功能性垂体腺瘤，比如泌乳性腺瘤，可以首先考虑药物治疗，药物治疗不理想时再考虑神经外科手术治疗。而对于大部分垂体大腺瘤，特别是无功能性垂体大腺瘤，通常都需要考虑神经外科手术治疗，因为这类体积比较大的垂体腺瘤，常会对周围结构造成压迫引起一些神经功能障碍。除了垂体瘤的大小分类之外，垂体瘤还有很多的分类方式，包括所谓功能性和无功能性垂体腺瘤，也包括侵袭性和非侵袭性垂体腺瘤，以及其他的一些分类和分级的方法，这些分类和分级方法临床上都非常常用。

溴隐亭是临床上治疗垂体瘤的一个很重要的药物治疗方法，特别是对于泌乳素型的垂体腺瘤，可以实现不错的治疗效果。很多患者在口服溴隐亭之后，泌乳素逐渐降低到正常水平，对于女性患者月经逐渐恢复到规律的状态，对于男性患者，由于泌乳素水平显著降低至正常，患者性功能等各方面情况也能够得到明显改善。一部分垂体瘤患者口服溴隐亭之后，可以实现肿瘤体积的明显缩小。对于治疗效果比较理想的垂体腺瘤，特别是泌乳素型的垂体腺瘤，如果药物治疗比较满意，可以不进行手术治疗。当然需要遵医嘱严格长期的口服溴隐亭，并且定期进行垂体内分泌功能，以及垂体及鞍区增强磁共振扫描检查评估垂体瘤的情况。当然一些患者即使是泌乳素型的垂体腺瘤，口服溴隐亭效果也不太理想。特别是口服溴隐亭之后，肿瘤体积没有明显缩小，肿瘤对视神经、视交叉的压迫没有明显解除，患者有比较明显的视力障碍、视野缺损的情况。或者由于泌乳素型的垂体巨大腺瘤，引起颅内压增高和其它一些症状，在口服溴隐亭之后，仍然没有得到明显控制的时候，仍然需要考虑神经外科手术治疗。另外一些患者由于难以耐受口服溴隐亭的副作用，或者在口服溴隐亭治疗期间，发生垂体瘤卒中，这时也需要考虑神经外科手术治疗。

垂体ACTH腺瘤即垂体促肾上腺皮质激素腺瘤。由于促肾上腺皮质激素的高分泌，常会使患者出现一些特殊表现，临床上常描述为水牛背、满月脸的向心性肥胖表现，患者前胸和腹部常会有皮下紫纹一类的特殊表现，同时会伴有高血压等一系列的靶器官损害表现。对于垂体类ACTH腺瘤，在诊断明确之后采取神经外科微创手术治疗。大部分ACTH腺瘤由于促肾上腺皮质激素的高分泌，常在比较早期内就会出现一些典型表现，有不少患者在就诊时属于微腺瘤的情况，通过神经外科手术的方式切除垂体微腺瘤，患者的促肾上腺皮质激素就可以逐渐恢复正常，患者相应的损害也能得到有效控制。另外一些患者，由于ACTH腺瘤是一种侵袭性的大腺瘤，手术虽然切除大部分肿瘤，但是有时难以彻底切除全部肿瘤。对于手术之后残留的肿瘤，必要时需要考虑进行放射治疗，有效控制残余肿瘤的生长，使患者的病情能够处于相对平稳的状态，避免促肾上腺皮质激素的高分泌引起的症状和情况加重。

垂体瘤术后改变是指临床上垂体瘤手术之后，进行CT或者磁共振检查时常见的影像学描述的名词。术后改变的具体情况需要拿着影像学的片子，找手术的医生帮助分析具体状况。包括比如鞍底骨质缺如、正常垂体塌陷，甚至有一些患者有可能有垂体瘤的残留或者复发。改变的类型包括很多，垂体瘤术后改变的影像学包括范围也很宽泛，所表达的意思就是这个部位进行过手术，周围组织结构的具体改变，需要进行详细的影像学阅片，并且常需要将患者手术之前的片子，和手术之后的片子进行详细对比，才能明确患者术后改变的具体含义。大多数患者术后改变并没有特别的临床意义，而是说明手术切除之后局部有一些结构性改变，而这些结构性改变通常没有明显的临床意义。只有手术之后局部有比如肿瘤复发、肿瘤残留或者垂体窝内形成炎症、蝶窦内形成化脓性感染的术后改变，才急需神经外科的医生帮助判断如何处理，而一般性的术后改变并没有特殊的临床意义。

耳后根神经痛是在耳朵后方，乳突区位置发生的放射性一过性疼痛。有时老百姓描述为耳朵后边一剜一剜的痛，这是比较典型的神经痛表现，疼痛程度比较剧烈。在疼痛发生时患者会出现很痛苦的表情，这种神经痛通常是枕大神经痛，在很大程度上提示枕大神经受压迫、受刺激的改变。除病毒感染可以引起枕大神经痛外，更常见的原因是由于颈椎退行性病变，使枕大神经在形成过程中，受到增生的骨质以及其他组织的压迫所造成。所以对于频繁出现枕大神经痛的患者，需做颈椎核磁共振检查，明确是否有神经根受到压迫。另外其他一些病变也可以引起枕大神经痛，比如局部肿瘤可以压迫和刺激脊神经根，从而出现脊神经根分布范围内的放射性疼痛，比如神经鞘瘤、脊膜瘤等，常会对神经根形成压迫，之后患者就会出现耳大神经痛的症状。

畸胎瘤是可以发生在颅内、椎管内，以及身体很多其他不同部位的一类肿瘤，这类肿瘤主要源于胚胎的残余组织。大部分畸胎瘤属于良性的肿瘤，也有少数畸胎瘤属于恶性肿瘤。畸胎瘤的良恶性，首先在影像学上能够做大致的判断，还有根据定期的检查结果，如果肿瘤在短时间内出现明显增大，通常倾向于恶性。畸胎瘤是良性肿瘤或恶性畸胎瘤，最终的诊断标准应该根据切除病变的标本，进行病理学检测，才能最终判断肿瘤的良恶性。在没有获得病理诊断之前，一般良性畸胎瘤，在很长时间内保持相对稳定，体积增大比较缓慢，同时良性畸胎瘤对周围的正常结构会产生推移、挤压效应，而不会侵犯周围临近结构。如果畸胎瘤在较短时间内，引起明显的症状和增大，同时对周围临近的结构有侵犯的影像学表现，则提示该畸胎瘤可能是恶性畸胎瘤。

皮肤咖啡斑是常见体表标志，它主要表现为皮肤表面形成像咖啡一样的浅棕色或深棕色斑片状皮肤色素沉着。这种皮肤色素沉着在儿童出生之后或出生时可以发现，或出生之后不久可以在体表发现。大部分人会简单认为它属于胎记。对于咖啡斑应该提高警惕的，因为咖啡斑有时为皮肤神经肿瘤综合征的局部表现。需要关注患者皮肤咖啡斑在全身部位超过6块，青春期之前最大咖啡斑直径超过5mm，或成人以后最大直径超过15mm，或腋窝和腹股沟区存在多发咖啡斑，以及患者父母、兄弟姐妹和子女体表同样存在类似咖啡斑患者，应该提高警惕。因为这类咖啡斑患者常提示患者可能患有神经纤维瘤病的遗传性疾病，这种疾病是因为基因突变造成，患者体表的咖啡斑属于疾病局部表现。 此类患者容易发生颅内和椎管内多发性肿瘤，包括神经纤维瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤甚至胶质瘤等疾病。对于全身多发皮肤咖啡斑患者，面积较大、数量较多、位于腋窝区、腹股沟区以及患者直系亲属体表标志存在咖啡斑患者，应该提高警惕，及时到医院神经外科、神经内科进行就诊。排查患者是否患有神经纤维瘤。因为这种疾病可以通过基因进行遗传，必要时需要找遗传学家进行咨询。

原发性中枢神经系统淋巴瘤是较罕见的脑肿瘤，此类脑肿瘤容易形成周围大面积水肿，引起患者出现间歇性颅内压增高。因此患者临终前主要表现为进行性加重的颅内压增高，引起患者出现明显的头痛、恶心及喷射性呕吐。由于肿瘤所在部位不同，患者可能出现进行性加重的肢体无力，乃至偏瘫和癫痫发作，部分患者会出现视野缺损。中枢神经系统淋巴瘤的患者，有时会出现较典型的特征性表现，即进行性加重的智力障碍、痴呆及精神症状。虽然胶质瘤和脑转移瘤等患者可能会出现此类症状，但原发性中枢神经系统淋巴瘤患者出现此类症状的时间更早，并且可能贯穿治疗全过程。随着病情进展，患者出现进行性意识障碍加重，最终导致昏迷、瞳孔散大、脑疝和心跳呼吸骤停，从而危及生命。