范存刚

脑内畸胎瘤是先天性肿瘤，主要由于脑组织胚胎发育过程中，某些胚胎组织未进行终末分化，未能发育为正常的脑部细胞和结构，而残留的原始组织在脑内逐渐增长，形成一类先天性肿瘤，即畸胎瘤。畸胎瘤一般具有3个胚层的主要成分，通常可以表现为囊性肿瘤，肿瘤内含有不同成分，如表皮、表皮分泌物、毛发，甚至某些钙化成分，如类似骨骼、牙齿的成分等。因此，脑部畸胎瘤在CT或者磁共振检查中，可以表现为多类型信号混杂的病变。通常位于脑部中线处，如四叠体区，接近松果体区，属于脑部畸胎瘤比较常见的部位。另外，脑部畸胎瘤作为原发性颅内肿瘤，临床上较为少见，常见于脑部表皮样囊肿，也属于先天性肿瘤，主要含有表皮以及表皮分泌物的成分，通常比畸胎瘤容易处理。

皮肤咖啡斑是常见体表标志，它主要表现为皮肤表面形成像咖啡一样的浅棕色或深棕色斑片状皮肤色素沉着。这种皮肤色素沉着在儿童出生之后或出生时可以发现，或出生之后不久可以在体表发现。大部分人会简单认为它属于胎记。对于咖啡斑应该提高警惕的，因为咖啡斑有时为皮肤神经肿瘤综合征的局部表现。需要关注患者皮肤咖啡斑在全身部位超过6块，青春期之前最大咖啡斑直径超过5mm，或成人以后最大直径超过15mm，或腋窝和腹股沟区存在多发咖啡斑，以及患者父母、兄弟姐妹和子女体表同样存在类似咖啡斑患者，应该提高警惕。因为这类咖啡斑患者常提示患者可能患有神经纤维瘤病的遗传性疾病，这种疾病是因为基因突变造成，患者体表的咖啡斑属于疾病局部表现。 此类患者容易发生颅内和椎管内多发性肿瘤，包括神经纤维瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤甚至胶质瘤等疾病。对于全身多发皮肤咖啡斑患者，面积较大、数量较多、位于腋窝区、腹股沟区以及患者直系亲属体表标志存在咖啡斑患者，应该提高警惕，及时到医院神经外科、神经内科进行就诊。排查患者是否患有神经纤维瘤。因为这种疾病可以通过基因进行遗传，必要时需要找遗传学家进行咨询。

患者出现后脑部淋巴结肿大，原因常见如下：1、炎性病变：比如中耳炎、乳突炎等，可引起乳突区，即后脑勺周围的淋巴结肿大，触之有明显的发硬感，同时有明显压痛，在临近部位能够找到明确的炎症；2、龋齿：患者龋齿比较严重，或龋齿继发感染，出现口腔炎症，也可以引起下颌近部乃至枕后的淋巴结肿大；3、咽炎：患者淋巴结肿大的范围比较大，偶尔会累及耳后淋巴结；4、血液系统疾病：比如淋巴瘤，也可以引起全身无痛性淋巴结肿大，淋巴结体积比较大，但是触之没有明显的压痛；5、其他疾病：比如全身播散性结核，以及恶性肿瘤转移，也可以引起淋巴结肿大。

脑部淋巴瘤为脑部较少见的恶性肿瘤，包括原发性脑部淋巴瘤、转移性脑部淋巴瘤，由于恶性程度较高，增长速度较快，主要症状如下：1、常出现头痛、头晕、恶心、呕吐、视物模糊等颅内压增高症状。一方面与肿瘤增长速度较快有关，另一方面此类淋巴瘤常会造成周围较广泛的脑组织水肿，从而引起患者出现严重的颅内压增高；2、易出现精神状态及性格的改变，表现为反应迟钝、认知障碍等，甚至有部分患者会被误诊为精神类疾患；3、根据发生部位不同，可能出现一些神经系统定位性体征，如肢体偏瘫、偏身感觉障碍、失语等一系列表现；4、部分患者可能出现各种类型的癫痫发作。以上均为脑部淋巴瘤的常见症状，在患者出现上述症状时，应及时到医院就诊，通过头颅CT、头颅磁共振检查，明确病变具体性质与病变部位。

原发性中枢神经系统淋巴瘤是较罕见的脑肿瘤，此类脑肿瘤容易形成周围大面积水肿，引起患者出现间歇性颅内压增高。因此患者临终前主要表现为进行性加重的颅内压增高，引起患者出现明显的头痛、恶心及喷射性呕吐。由于肿瘤所在部位不同，患者可能出现进行性加重的肢体无力，乃至偏瘫和癫痫发作，部分患者会出现视野缺损。中枢神经系统淋巴瘤的患者，有时会出现较典型的特征性表现，即进行性加重的智力障碍、痴呆及精神症状。虽然胶质瘤和脑转移瘤等患者可能会出现此类症状，但原发性中枢神经系统淋巴瘤患者出现此类症状的时间更早，并且可能贯穿治疗全过程。随着病情进展，患者出现进行性意识障碍加重，最终导致昏迷、瞳孔散大、脑疝和心跳呼吸骤停，从而危及生命。

脑淋巴瘤是脑部的一种较少见的恶性肿瘤，恶性程度较高。通常脑淋巴瘤对化疗和放疗都较敏感，部分患者在进行化疗后，脑淋巴瘤能得到短时间控制，肿瘤会出现明显的体积缩小，甚至有可能出现影像学上的暂时消失。但是此种情况通常持续效应较短暂，主要是由于脑淋巴瘤患者常会合并一定程度的免疫功能缺陷，包括艾滋病等，或者患者进行器官移植等，需长期使用免疫抑制剂进行控制。患者本身免疫功能缺陷，再加上脑淋巴瘤的发生部位在脑内，由于血脑屏障存在，一些化疗药物在通透方面有一定困难。很多脑淋巴瘤的患者虽然对化疗较敏感，在化疗使用初期，能得到不错的治疗效果，但是将来肿瘤仍会复发，并且在复发时，可能对化疗药物不敏感。所以脑淋巴瘤患者的治疗效果和预后仍不太理想，虽然在初期化疗后，肿瘤可能会完全性消失，但此种消失常是一过性，将来仍有肿瘤复发的风险，即使患者在化疗后肿瘤消失，也应该进行严密临床随访。

脑部的胶质瘤和神经系统的淋巴瘤均为颅内高度恶性肿瘤，对患者的影响较大，短时间内便会出现严重后果，总体危害严重，具体特点分别如下：1、淋巴瘤：临床大致规律显示，淋巴瘤一般进展更快，同时淋巴瘤常沿脑部的中线结构形成多发病灶。此外，淋巴瘤周围还会出现大面积水肿，患者更易出现痴呆、精神障碍等。但淋巴瘤对放疗和化疗均较敏感，经过有效的放、化疗，一段时间内可得到有效控制；2、胶质瘤：边界不清，如果是低级别胶质瘤，即Ⅰ级和Ⅱ级胶质瘤，总体预后较好。如果是Ⅳ级的胶质母细胞瘤，患者的总体预后不理想，经过手术放疗、化疗，患者平均生存期约为1年多，预后较差。总之，胶质瘤和淋巴瘤的恶性程度均较高，总体预后均不理想。

大部分脑瘤很难通过放疗的方法获得治愈。对于良性的脑瘤患者，如果由于各种原因不能够接受手术治疗，或者不愿接受手术治疗，可以考虑通过伽马刀等放疗的方法控制肿瘤生长，但是很难实现肿瘤治愈。一部分患者在放疗之后肿瘤体积能够有所缩小，能够减轻对周围正常神经结构的压迫，使症状获得一定程度的改善。也有一些脑瘤属于射线高度敏感的肿瘤，比如脑部的生殖细胞瘤，在诊断明确之后可以进行放射治疗，一部分患者通过放射治疗有望实现肿瘤治愈。另外一部分患者如脑部胶质瘤、脑部淋巴瘤等，由于肿瘤的恶性程度比较高，需要把放疗作为脑肿瘤治疗的重要组成部分。通过放疗的方法虽然难以实现肿瘤的彻底治愈，但是能够有效杀伤肿瘤细胞、控制肿瘤增长、避免肿瘤复发。能够发挥延缓复发、提高患者生活质量、延长患者生存期的作用，对于治疗十分有意义。

创伤性蛛网膜下腔出血，通常是在外伤之后，由于颅内血管破裂，血进入到蛛网膜下腔所形成。对于创伤性蛛网膜下腔出血，如果不合并其他类型颅脑损伤，临床上只需进行保守治疗，而出血随着脑脊液循环可以逐步吸收。当然有一些比较严重的创伤性蛛网膜下腔出血，在血肿吸收之后可以逐步形成正常压力性脑积水，这种脑积水一般会在蛛网膜下腔出血之后3个月到半年左右形成。所以对于创伤性蛛网膜下腔出血，特别是血肿比较厚的情况，在临床上需重点观察病人是否出现交通性脑积水症状。如果发生这种情况，通常需进行脑室腹腔分流的方法改善症状。除此之外，绝大多数创伤性蛛网膜下腔出血，可以通过临床药物治疗，即保守治疗的方法得到痊愈，患者并不需要特别担心。在这个过程中，还需要注意患者创伤性蛛网膜下腔出血是否合并脑挫裂伤、颅内血肿、硬膜外血肿、硬膜下血肿等。因为这些情况往往需要手术治疗，临床上需要特别引起重视，需要根据患者的情况随时复查CT，决定进一步的治疗方案。

蛛网膜下腔出血是临床上神经内科、神经外科常见的一种疾病，如果是外伤性蛛网膜下腔出血，常常是由于外伤因素使头部受伤，造成小血管破裂，这种出血进入蛛网膜下腔。对于这种出血通常不会造成严重后果，经过一段时间保守治疗，出血能够逐步吸收，患者也可以逐步恢复到正常状态。另一类叫做自发性的蛛网膜下腔出血，言外之意是患者头部没有受到任何外伤，而突然间出现出血。对于这种出血大概有50%-70%都是由于颅内动脉瘤破裂引起，这种自发性蛛网膜下腔出血是临床上比较严重的一种状况。一般在诊断明确之后，需要尽早通过神经外科的开颅手术或者介入手术的方法把动脉瘤进行妥善处理，以免出血再次发生。一般来说，自发性蛛网膜下腔出血，大概有1/3左右的病人难以挽回生命，有1/3的病人会遗留一定程度的功能障碍，只有1/3的病人能够逐步恢复到生活自理和工作的状态。所以对于蛛网膜下腔出血还是应该引起足够重视。