范存刚

舌咽神经痛是临床上比较常见的一类颅神经疾患，患者主要表现为耳根部、舌根部、咽喉部等部位疼痛，常在进食、进水等情况下诱发疼痛发作，一旦发作十分痛苦。舌咽神经痛发作初期，疼痛比较轻微的患者，或者发作频率比较低的患者，可以首先尝试药物治疗，包括卡马西平等，通过口服药物，有助于减轻疼痛发作的频率，甚至完全控制疼痛。随着病情的进展，患者的疼痛发作可能会日益频繁，这时则需要考虑通过神经外科手术的方式加以治疗。常用的神经外科手术主要是进行舌炎神经的微血管减压手术。对于责任血管不是特别明确的患者，必要时还可以考虑舌咽神经的离断手术，尽可能控制疼痛的发作。总体来说，舌咽神经痛的治疗，初期以药物治疗为主，如果药物治疗效果不理想，或者药物治疗的副作用难以耐受的，则需要考虑神经外科手术治疗。

耳后根神经痛是在耳朵后方，乳突区位置发生的放射性一过性疼痛。有时老百姓描述为耳朵后边一剜一剜的痛，这是比较典型的神经痛表现，疼痛程度比较剧烈。在疼痛发生时患者会出现很痛苦的表情，这种神经痛通常是枕大神经痛，在很大程度上提示枕大神经受压迫、受刺激的改变。除病毒感染可以引起枕大神经痛外，更常见的原因是由于颈椎退行性病变，使枕大神经在形成过程中，受到增生的骨质以及其他组织的压迫所造成。所以对于频繁出现枕大神经痛的患者，需做颈椎核磁共振检查，明确是否有神经根受到压迫。另外其他一些病变也可以引起枕大神经痛，比如局部肿瘤可以压迫和刺激脊神经根，从而出现脊神经根分布范围内的放射性疼痛，比如神经鞘瘤、脊膜瘤等，常会对神经根形成压迫，之后患者就会出现耳大神经痛的症状。

脑内畸胎瘤是先天性肿瘤，主要由于脑组织胚胎发育过程中，某些胚胎组织未进行终末分化，未能发育为正常的脑部细胞和结构，而残留的原始组织在脑内逐渐增长，形成一类先天性肿瘤，即畸胎瘤。畸胎瘤一般具有3个胚层的主要成分，通常可以表现为囊性肿瘤，肿瘤内含有不同成分，如表皮、表皮分泌物、毛发，甚至某些钙化成分，如类似骨骼、牙齿的成分等。因此，脑部畸胎瘤在CT或者磁共振检查中，可以表现为多类型信号混杂的病变。通常位于脑部中线处，如四叠体区，接近松果体区，属于脑部畸胎瘤比较常见的部位。另外，脑部畸胎瘤作为原发性颅内肿瘤，临床上较为少见，常见于脑部表皮样囊肿，也属于先天性肿瘤，主要含有表皮以及表皮分泌物的成分，通常比畸胎瘤容易处理。

皮肤咖啡斑是常见体表标志，它主要表现为皮肤表面形成像咖啡一样的浅棕色或深棕色斑片状皮肤色素沉着。这种皮肤色素沉着在儿童出生之后或出生时可以发现，或出生之后不久可以在体表发现。大部分人会简单认为它属于胎记。对于咖啡斑应该提高警惕的，因为咖啡斑有时为皮肤神经肿瘤综合征的局部表现。需要关注患者皮肤咖啡斑在全身部位超过6块，青春期之前最大咖啡斑直径超过5mm，或成人以后最大直径超过15mm，或腋窝和腹股沟区存在多发咖啡斑，以及患者父母、兄弟姐妹和子女体表同样存在类似咖啡斑患者，应该提高警惕。因为这类咖啡斑患者常提示患者可能患有神经纤维瘤病的遗传性疾病，这种疾病是因为基因突变造成，患者体表的咖啡斑属于疾病局部表现。 此类患者容易发生颅内和椎管内多发性肿瘤，包括神经纤维瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤甚至胶质瘤等疾病。对于全身多发皮肤咖啡斑患者，面积较大、数量较多、位于腋窝区、腹股沟区以及患者直系亲属体表标志存在咖啡斑患者，应该提高警惕，及时到医院神经外科、神经内科进行就诊。排查患者是否患有神经纤维瘤。因为这种疾病可以通过基因进行遗传，必要时需要找遗传学家进行咨询。

脑转移瘤是最常见的继发性颅内肿瘤，8%-10%的恶性肿瘤会发生脑转移。临床上常见有肺癌、乳腺癌、胃癌、结直肠癌等。以前认为，只有单发的脑转移瘤适合手术，随着医疗技术的提高，多发性脑转移瘤也可以考虑手术治疗。通过手术治疗降低患者的颅内压，术后可配合放疗或化疗等其它治疗措施。

患者出现后脑部淋巴结肿大，原因常见如下：1、炎性病变：比如中耳炎、乳突炎等，可引起乳突区，即后脑勺周围的淋巴结肿大，触之有明显的发硬感，同时有明显压痛，在临近部位能够找到明确的炎症；2、龋齿：患者龋齿比较严重，或龋齿继发感染，出现口腔炎症，也可以引起下颌近部乃至枕后的淋巴结肿大；3、咽炎：患者淋巴结肿大的范围比较大，偶尔会累及耳后淋巴结；4、血液系统疾病：比如淋巴瘤，也可以引起全身无痛性淋巴结肿大，淋巴结体积比较大，但是触之没有明显的压痛；5、其他疾病：比如全身播散性结核，以及恶性肿瘤转移，也可以引起淋巴结肿大。

脑部淋巴瘤为脑部较少见的恶性肿瘤，包括原发性脑部淋巴瘤、转移性脑部淋巴瘤，由于恶性程度较高，增长速度较快，主要症状如下：1、常出现头痛、头晕、恶心、呕吐、视物模糊等颅内压增高症状。一方面与肿瘤增长速度较快有关，另一方面此类淋巴瘤常会造成周围较广泛的脑组织水肿，从而引起患者出现严重的颅内压增高；2、易出现精神状态及性格的改变，表现为反应迟钝、认知障碍等，甚至有部分患者会被误诊为精神类疾患；3、根据发生部位不同，可能出现一些神经系统定位性体征，如肢体偏瘫、偏身感觉障碍、失语等一系列表现；4、部分患者可能出现各种类型的癫痫发作。以上均为脑部淋巴瘤的常见症状，在患者出现上述症状时，应及时到医院就诊，通过头颅CT、头颅磁共振检查，明确病变具体性质与病变部位。

原发性中枢神经系统淋巴瘤是较罕见的脑肿瘤，此类脑肿瘤容易形成周围大面积水肿，引起患者出现间歇性颅内压增高。因此患者临终前主要表现为进行性加重的颅内压增高，引起患者出现明显的头痛、恶心及喷射性呕吐。由于肿瘤所在部位不同，患者可能出现进行性加重的肢体无力，乃至偏瘫和癫痫发作，部分患者会出现视野缺损。中枢神经系统淋巴瘤的患者，有时会出现较典型的特征性表现，即进行性加重的智力障碍、痴呆及精神症状。虽然胶质瘤和脑转移瘤等患者可能会出现此类症状，但原发性中枢神经系统淋巴瘤患者出现此类症状的时间更早，并且可能贯穿治疗全过程。随着病情进展，患者出现进行性意识障碍加重，最终导致昏迷、瞳孔散大、脑疝和心跳呼吸骤停，从而危及生命。

目前还没有关于原发性中枢神经系统淋巴瘤治愈率的统计资料，这类疾病预后非常不乐观。原发性中枢神经系统淋巴瘤由于进展十分迅速，治愈几率十分渺茫，大部分原发性中枢神经系统淋巴瘤的患者，在诊断之后的半年之内就足以危及生命。在化疗、放疗的基础上可以酌情使用脱水药物治疗，改善患者一般状况。因为原发性中枢神经系统淋巴瘤，除了肿瘤本身占位效应外，还常会在肿瘤周边形成十分广泛的水肿，水肿范围有时会达到肿瘤本身占位效应的几倍，乃至几十倍，或者常会出现明显的颅内压增高，这也是原发性中枢神经系统淋巴瘤患者，比较容易危及生命的重要因素。

脑淋巴瘤是脑部的一种较少见的恶性肿瘤，恶性程度较高。通常脑淋巴瘤对化疗和放疗都较敏感，部分患者在进行化疗后，脑淋巴瘤能得到短时间控制，肿瘤会出现明显的体积缩小，甚至有可能出现影像学上的暂时消失。但是此种情况通常持续效应较短暂，主要是由于脑淋巴瘤患者常会合并一定程度的免疫功能缺陷，包括艾滋病等，或者患者进行器官移植等，需长期使用免疫抑制剂进行控制。患者本身免疫功能缺陷，再加上脑淋巴瘤的发生部位在脑内，由于血脑屏障存在，一些化疗药物在通透方面有一定困难。很多脑淋巴瘤的患者虽然对化疗较敏感，在化疗使用初期，能得到不错的治疗效果，但是将来肿瘤仍会复发，并且在复发时，可能对化疗药物不敏感。所以脑淋巴瘤患者的治疗效果和预后仍不太理想，虽然在初期化疗后，肿瘤可能会完全性消失，但此种消失常是一过性，将来仍有肿瘤复发的风险，即使患者在化疗后肿瘤消失，也应该进行严密临床随访。