惠吴函

骨髓增生异常综合征是血液系统恶性肿瘤之一。主要是由于骨髓当中造血干细胞发生病变，导致骨髓造血异常、无效造血，造成外周血血细胞的减少，部分患者可以向急性白血病转化。所以骨髓增生异常综合征的患者主要表现为贫血、感染和血小板减少的相关症状。其护理方法有： 1、在护理上要注意患者进行感染防护，例如要对患者进行口腔护理，防止患者发生口腔感染。另外要对于患者的肛周、泌尿系进行清洁，防止患者在这些部位发生感染； 2、此外，患者由于血小板减少，会出现出血的症状，可能会有皮肤的出血、会有口腔血疱。在护理上要嘱咐患者不能进食过硬的食物、不能进食过烫的食物、不能进食比较硬的食物，防止对于口腔黏膜的进一步的划伤，加重患者的出血表现； 3、另外，要对患者的食物进行处理，防止不洁饮食造成患者的肠道感染情况。

紫癜是指患者皮肤表面出现一些细小的出血点，或者是瘀斑。可能是由于血小板减少引起的，当血小板减少时，毛细血管通透性会增加，红细胞会渗入到皮下组织，所以会出现皮肤的出血点以及紫癜的表现。过敏的时候会出现过敏性紫癜，主要是由于过敏反应导致毛细血管的通透性增加，会导致患者皮肤同样出现出血点和紫癜，而且出血点和紫癜主要是以下肢为主，但是患者的血小板数目没有明显的变化，称为过敏性紫癜。两种紫癜的原因不同，所以治疗方法也不同。对于血小板减少引起的紫癜，主要通过提升血小板改善患者的症状，对于过敏性紫癜，通常会给患者抗过敏的药物，进行观察，大多数患者在短时间内紫癜症状会明显的好转。

白细胞的正常值范围在(4.0-10.0)×10^9/L，＞10×10^9/L称为白细胞升高。白细胞升高还要看是哪一类的细胞升高，主要包括中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸细胞、嗜碱细胞、单核细胞的升高。中性粒细胞升高最常见的就是感染性疾病。血液系统疾病也可以导致白细胞升高，例如慢性粒细胞白血病，急性白血病以及骨髓增殖性肿瘤。特殊的感染，例如EB病毒感染可以引起淋巴细胞的升高，也会造成白细胞数目明显升高。一些药物也可以引起白细胞的明显的升高。当患者发现白细胞升高时，需要到医院就诊，由医生来判断导致的白细胞升高的原因，并进行相应的处置。

血红蛋白升高指红细胞数目明显增多，称为红细胞增多症。红细胞增多症分为反应性红细胞增多和肿瘤性红细胞增多，反应性红细胞增多最常见的是高原地区人群由于处于长期缺氧状态，刺激红细胞代偿增生。另外，像呼吸睡眠暂停综合征或者先天性心脏疾病，由于体内长期缺氧，刺激红细胞代偿性增生。某些肿瘤，像肝癌、肾癌、小脑肿瘤，由于不恰当的分泌促红细胞生成素，可导致红细胞明显增多。 肿瘤性红细胞增多主要指血液系统真性红细胞增多症，由于基因突变，导致体内红细胞和其它髓系细胞不受控制、不断增殖，导致红细胞数量明显增多。通常血红蛋白可以达到200g/L左右，红细胞明显增多导致血液黏稠，血栓发生率明显增多，所以对于这一类要积极控制红细胞的数量。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
父母亲是B型血，其子女可能是B型或O型血。A、B、O血型是临床常见的血型系统，根据红细胞表面抗原来确定。红细胞表面有A抗原，称为A型血，红细胞表面有B抗原，称为B型血，红细胞表面即有A抗原又有B抗原称为AB型血，红细胞表面没有A抗原，也没有B抗原，称为O型血。\n父母可以将血型遗传给孩子，父母为B型血，可能是纯合子，也可能是杂合子。当父母均是纯合子时，其子女遗传B抗原，只能是B型血。当父母是杂合子B型血时，可能没有将B抗原遗传给孩子，所以孩子有可能是O型血。\n所以，父母亲是B型血，其子女可能是O型血，可能是B型血。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
Rh血型系统是A、B、O血型系统之外另一重要的血型系统，RH是恒河猴英文名称头两个字母缩写。当人的红细胞表面抗原具有和恒河猴红细胞表面一样的抗原时，称为RH阳性血，主要以D抗原为主，我国99%以上的人都是RH阳性血，所以RH阴性血极其罕见，被称为熊猫血。\nRh血型检查和A、B、O血型同等重要，在输血时既要A、B、O血型相合，也要Rh血型相合。需要注意的是RH阴性的孕妇妊娠后必须进行Rh血型的鉴定，并测定是否有免疫性抗RH抗体，以防止因母婴血型不合而发生新生儿溶血症。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
红细胞、血红蛋白降低在临床上诊断为贫血，贫血发生的原因主要是红细胞生成减少，或者红细胞破坏增加或失血。红细胞生成减少包括造血原料缺乏，例如铁、叶酸或维生素B12缺乏。另外，造血干细胞受损伤，导致造血面积减少会导致贫血，例如再生障碍性贫血，以及某些药物会对骨髓造成抑制，造成红细胞系受抑制，外周血红细胞减少出现贫血。\n此外，某些疾病会造成患者骨髓中无效红细胞生成，例如骨髓增生异常综合征。贫血另一大原因是红细胞破坏增加，例如自身免疫性溶血性贫血、遗传性溶血性贫血，就会导致红细胞寿命缩短，导致贫血的发生。此外，失血也是贫血的常见原因，主要包括消化道出血、子宫出血，表现为月经增多或者痔疮出血等。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
大多数接受骨髓移植或造血干细胞移植的白血病患者会获得完全缓解，但是40%-75%的自体造血干细胞移植患者，和10%-40%的异基因造血干细胞移植的患者，会出现微小残留病最终导致疾病复发。一旦在移植后发现微小残留病，首先停用免疫抑制剂，并随后给予未处理的供者淋巴细胞输注。治疗后患者的缓解率在慢性髓系白血病中最高，在急性髓系白血病中也可以看到疗效。供者淋巴细胞输注后的主要并发症是出现移植物抗宿主病和骨髓抑制，其他治疗微小残留病的方法包括白介素-2、干扰素α等。

白血病发病率分别是在儿童期和在老年期，该病占儿童肿瘤当中的30%左右。最常见的是急性淋巴细胞白血病，是急性髓细胞白血病发生率的5倍左右。根据数据库显示，儿童急性白血病发生率在十万分之四左右，高发年龄是在2到5岁。而成人急性白血病是在65...

多发性骨髓瘤在目前，是不可治愈的疾病。在过去，通过化疗对多发性骨髓瘤的患者进行治疗，可以抑制浆细胞的异常增殖，可以减少免疫球蛋白的生成，但是很难将异常的浆细胞进行清除。目前多发性骨髓瘤有了更好的药物，可以更好地抑制浆细胞，临床上可以称为完全...