范存刚

脊髓脊膜膨出，属于一种比较严重的神经管闭合不全类的疾病，这类疾病即使进行了手术治疗，患者仍然有可能出现后遗症，当然不进行手术治疗的患者，神经功能障碍的后遗症会更加严重。这类后遗症主要包括双下肢的感觉运动障碍，以及大小便功能障碍。尤其是大小便功能障碍，常对患者造成非常严重的困扰，对于这类后遗症可以采取一些方式加以控制：1、下肢感觉运动功能障碍：主要以康复治疗为主，对于已经出现比较明显的肌肉萎缩患者，治疗起来有一定的困难，必要时可以考虑尝试神经吻合加以改善；2、大小便功能障碍：除了功能性训练和对症治疗，也可以考虑进行骶神经刺激的方法加以处理，还可以考虑进行神经吻合加以改善。对于神经源性膀胱，可以通过体神经和支配排便、排尿功能的骶一、骶二的神经进行吻合，经过几个月的神经重建，有助于恢复患者自主排便、排尿功能，或者在体神经刺激的情况下，进行排便、排尿。具体的脊髓脊膜膨出患者，后遗症的严重程度，和具体情况需要进行完善的评估，才能给患者个体化的治疗方案，以帮助患者恢复这部分的神经功能障碍。

脊膜膨出是一种比较常见的开放性脊柱裂，主要在脊柱裂的部位，出现硬脊膜囊向外膨出，形成隆起样包块，且囊内含有脑脊液、脊神经根。一般脊膜膨出主要含有神经根，可能造成患者有下肢疼痛、麻木、无力，甚至出现大小便功能障碍，但这种后遗症一般不会特别严重。有些患者会合并其他类型下肢畸形，从而出现高弓内翻足或者由于神经根受到卡压，逐渐出现肌肉萎缩、肌肉无力等后遗症。个别患者会有神经营养不良性、顽固性皮肤溃疡，部分患者会出现尿频、尿失禁、便秘和排尿、排便功能障碍等后遗症。对于脊膜膨出，一般建议一经诊断尽早接受手术治疗，手术之后患者有可能会发生局部皮肤愈合不良，切口脑脊液漏以及脊膜膨出形成粘连，形成脊髓栓系或者神经功能障碍仍进行性加重等情况。总体来说，建议患者脊膜膨出一经诊断明确，尽早接受手术治疗，这样才能有效地阻止神经功能障碍进行性发展。

马尾脊膜膨出是一种比较常见的显性脊柱裂类型，由于马尾神经丛膨出的硬脊膜囊内疝出，常会造成马尾神经卡压，从而使患者出现马尾神经支配区的神经功能障碍。比如下肢疼痛、麻木、运动不灵活、肌肉力量减退，严重的患者还会出现区域的肌肉萎缩，同时还可能出现尿频、尿急、排尿困难、尿失禁、便秘、排便困难等一系列的尿便功能障碍。对于男性患者还可能会出现性功能障碍。所以，马尾脊膜膨出的患者一经诊断明确，应该尽早到神经外科接受手术治疗，通过神经外科手术的方式，将膨出的硬脊膜囊予以修剪，将疝出的马尾神经逐渐还纳到硬脊膜囊内。该过程通常需要显微镜下的操作，把马尾神经与硬脊膜囊的粘连进行仔细的分离，然后将马尾神经还纳到正常的硬脊膜囊内，同时进行疝出的硬脊膜囊部位的妥善修复，才能有效避免将来发生脊髓栓系，以及局部的硬脊膜囊再次膨出。在手术治疗之后，还需要定期观察患者神经功能恢复的情况，定期进行临床随访，了解神经功能恢复的情况。由此可见，马尾脊膜膨出一经诊断明确，应该尽早到神经外科就诊，接受神经外科的手术治疗。由于马尾神经有很多重要功能，如果没有及时进行手术治疗，随着时间推移，马尾神经卡压、粘连越来越严重，患者的神经功能障碍也会越来越严重。时间过久再进行手术治疗，由于神经可能已经发生了变性，手术治疗的效果不理想，会使患者长期遗留神经功能障碍。

脊髓脊膜膨出这类先天性神经管闭合不全的疾病，常会造成患者大小便失禁。如果通过手术的方式进行脊髓和神经根还纳，硬脊膜囊的修补和椎管重建，经过半年以上大小便功能仍然没有得到改善，则需要对患者进一步评估。必要时可以采取脊髓电刺激，或者是采取神经吻合的方法。也就是分离一部分其它部位的神经，来和支配大小便功能的骶神经吻合，也就是由其它部位的神经代替已经发生明显损害的病变神经功能，这样对于患者的大小便功能，能够得到不同程度的改善，甚至恢复。总体来讲，脊髓脊膜膨出患者会出现大小便失禁，在临床上的治疗重点应该是及早发现，并且及时进行治疗，尽可能在出现完全性大小便失禁之前，使患者的神经功能得到有效改善和恢复。而如果患者的大小便失禁持续时间很久，难以完全恢复时，则需要考虑脊髓电刺激，或者神经吻合的方法，促进患者大小便功能恢复。

脊髓脊膜膨出是比较严重的神经管畸形，也是显性脊柱裂中比较严重的一类。这类患者由于膨出的硬脊膜囊内含有脊髓组织，并且脊髓组织常与膨出的硬脊膜囊颈部位形成粘连，所以会造成比较严重的脊髓损伤。脊髓脊膜膨出患者的后遗症主要包括：1、双下肢病变：双下肢肌力减退、肌肉萎缩，严重时可能会发生一侧或者双侧下肢的瘫痪，同时可能会伴有双下肢的感觉障碍、麻木、疼痛等症状；2、大小便功能障碍：由于脊髓圆锥部位受到影响，患者还可能会出现不同程度的大小便功能障碍，严重时可能表现为大小便失禁。对于男性患者常会明显影响患者的性功能，造成严重的性功能障碍；3、自主神经营养不良：脊髓脊膜膨出还容易有自主神经营养不良的表现，比如皮肤出现经久不愈的溃疡、褥疮等情况；由此可见，脊髓脊膜膨出是十分严重的神经管闭合不全畸形，比较容易出现多种严重的后遗症。因此在临床上一经诊断明确，应该尽早进行手术治疗，才能够有效避免出现严重的后遗症。

脊髓脊膜膨出手术后20年，患者可能仍然会有一些后遗症。因为脊髓脊膜膨出是比较严重的神经管闭合不全畸形，患者常有不同程度的双下肢运动感觉障碍，可以表现为肌肉萎缩、肌力下降，甚至一侧乃至两侧肢体瘫痪，同时伴有疼痛、麻木等感觉障碍，以及排便、排尿等功能障碍。严重的患者可能会长期遗留尿失禁、大便失禁，或者便秘、排尿困难等情况。还可能会有皮肤营养不良性的溃疡、下肢关节畸形、皮肤褥疮等情况。另外一些患者可能会出现皮肤局部瘢痕，以及脊髓脊膜膨出、原来手术修补部位发生再次粘连，和再次脊髓栓系的情况。如果脊髓发生再次栓系，原有的症状可能会进行性加重，必要时需要进行再次的神经影像学检查和临床评估，有时还需要考虑进行再次手术治疗。

显性脊柱裂是指合并脊膜膨出，或者脊髓脊膜膨出的脊柱裂类型。由于患者在膨出的硬脊膜囊内，常含有脊神经根或者脊髓组织，因此常会有不同程度的下肢感觉、运动功能障碍，大小便功能障碍。在日常护理中，主要是针对功能障碍的合并症进行适当护理：1、对于下肢运动不好的患者，可以进行肢体被动的屈伸活动、肢体按摩，有效防止肌肉萎缩、关节僵硬；2、有效预防骨突部位褥疮的形成，要对患者进行适当翻身和骨突部位妥善保护；3、由于患者会合并排便、排尿功能障碍，则需要根据患者病情决定留置导尿管或者进行辅助人工排便，同时注意泌尿系感染的控制以及会阴部位的护理，防止由于排便、排尿功能障碍，甚至尿便失禁，造成会阴、肛门部位的感染。这些都是显性脊柱裂日常护理中需要特别注意的方面。

脊柱裂患者局部凹陷的皮肤，一般很难自行愈合长好。因为脊柱裂患者局部的皮肤凹陷，常提示局部的皮下组织甚至骨质，都有先天性病变。其中部分患者会在凹陷部位形成皮肤窦道，窦道可以通达皮下，甚至经过肌肉间隙和缺如的骨质到达椎管内，与椎管内沟通。常会由于局部凹陷，即皮毛窦的病理性改变，造成胃管内的感染，甚至中枢神经系统的感染。因此对于脊柱裂患儿局部有皮肤凹陷的情况，最好及时到神经外科就诊，凹陷常提示有病变可能与椎管内相通，甚至会造成脊髓拴系，或者合并其他类型的先天异常。通过上述线索，在诊断明确之后，常需要通过神经外科手术的方式，切除局部凹陷的皮肤和皮肤窦道，解除脊髓拴系，才有助于患儿局部皮肤的长好，更有助于避免神经功能障碍的进行性加重，对于脊柱裂患者的康复是十分有必要的措施。

隐性脊柱裂患者并不一定需要手术治疗。如果患者没有任何症状，只是在进行腰骶椎CT、X线光片、磁共振检查时，意外发现隐性脊柱裂，并不需要采取手术的方式进行干预。如果隐性脊柱裂合并终丝增粗、脊髓拴系，或者由此引起神经系统相关的症状，可以考虑进行手术干预。总体来说，由于隐性脊柱裂合并神经功能障碍，和先天异常的情况并不太严重，手术成功率较高，可以达到90%-95%以上。比如隐性脊柱裂合并终丝增粗、脊髓脊髓拴系的患者，常会出现腰部和下肢的疼痛、麻木，比较小的儿童可能会有长期遗尿。通过手术的方式，解除增粗的终丝对脊髓的牵拉，患者的神经功能有望恢复到正常。由此可见，隐性脊柱裂是脊柱裂中比较轻微的一种类型，对于引起症状的患者，及时通过手术治疗，手术成功率较高。

隐性脊柱裂引起的尿床一般不能自愈。遗尿是很多隐性脊柱裂患儿常见的症状，甚至作为隐性脊柱裂合并脊髓拴系患儿的唯一临床症状。如果儿童在5岁以后，仍然有反复的夜间尿床，或者6岁以后间断出现夜间尿床的情况，应该及时到医院进行腰骶椎的磁共振检查，明确是否患有脊髓拴系。对于患有脊髓拴系的患儿，应该及时通过神经外科手术的方式，解除脊髓拴系，避免对脊髓圆锥部位的牵拉、缺血、缺氧，从而使患儿的排尿功能得到明显的恢复。对于隐性脊柱裂引起尿床的患儿，不建议自行观察、期待自愈，因为自愈的可能性极低。如果长期观察没有及时就医，脊髓圆锥部位缺血、缺氧性改变日益加重，严重时会形成脊髓圆锥的空洞，此时再进行手术治疗，患儿的排尿的自控力也难以完全恢复。