赵弘

Rh(D)血型是在红细胞表面会表达D抗原，科学家在研究时偶然间发现恒河猴红细胞表面表达的抗原跟人红细胞抗原相同，故命名为D抗原，根据恒河猴系统命名为Rh血型系统。 一般汉族人里面绝大多数人都是Rh血型阳性，只有大概0.3%的患者出现Rh阴性，在少数民族中会有将近10%的患者Rh阴性，Rh阳性和Rh阴性的患者之间在输血时可能会发生相应输血反应，所以现在一般在配血时除了查常见的ABO血型系统以外，还会查罕见的稀有Rh血型。 绝大多数情况下，大部分人都是Rh阳性血，即Rh(D)抗原是阳性。

白细胞的主要成分是中性粒细胞，还包括淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、单核细胞，白细胞数量减少一般往往伴有中性粒细胞减少，中性粒细胞在白细胞中占到50%-70%。 中性粒细胞是体内抵御细菌以及外来感染的主要细胞成分，所以当白细胞减少时，最主要的危险是免疫功能下降，抵御外来细菌感染的能力下降。患者最容易出现的是感染情况，如呼吸道感染、肺部感染或泌尿道以及皮肤软组织等感染。白细胞减低时如果患者出现反复感染或发烧情况，需要立即到医院就诊，明确白细胞减少的原因，进行相应治疗，这样才能杜绝致命感染的发生。所以白细胞减少的最主要问题是感染问题。

所谓造血功能差实际上是比较含糊的概念，造血功能差一般要根据骨髓检查情况来判断骨髓增生能力。骨髓增生情况可以分成增生活跃、明显活跃或增生减低、极度减低几个状态。当骨髓增生减低就会导致外周血的血细胞成分生成降低，进而导致外周血贫血、白细胞减少、血小板减少，叫即全血细胞减少的情况。 所以血细胞造血功能差时，要进行骨穿来进行评估，明确到底是什么原因引起，如果是再生障碍性贫血，要使用刺激骨髓造血的药物或细胞集落刺激因子来促进骨髓造血功能恢复。还有继发因素如重症感染、结核感染或其它自身免疫性疾病，也会影响到骨髓造血功能，需要结合其它化验检查的结果来决定下一步治疗方案以及用药，来帮助造血功能恢复。

身上皮肤见到红点，有一部分出血点实际上血管痣，还有可能是紫癜。出血点的情况往往是触摸平坦，一般不突出于皮肤表面，一般与血小板减少或者血小板功能不良以及或者血管的脆性增加有关。往往四肢比较下垂部位容易出现出血点的情况。血管痣往往非常细小，压之也不褪色，颜色非常鲜红，没有变化，这种往往是生理性的表现，不需要特殊处理。 紫癜的范围要比出血点大，会突出于皮肤表面，压之也不褪色，通常在四肢或者躯干对称出现。而且是新旧交替出现，可自行消退，但还会有新的出现，此时考虑紫癜或者过敏性紫癜的可能性更大。如果出血点或者紫癜逐渐加重，而且越出越多，还是要及时到医院就诊。

红细胞分布宽度，体现红细胞体积的变化程度。当红细胞的大小不一时，即为贫血，如缺铁性贫血的时候有很多小红细胞生成。巨幼细胞性贫血会有大的红细胞生成，导致红细胞的体积大小有明显的差异，红细胞的分布宽度会明显增加。红细胞分布宽度的变异系数，正常值范围是在11%-16%，反映红细胞分布宽度的变化。 当红细胞分布宽度变异系数增加时，提示红细胞体积大小变化明显增加，即红细胞体积的大小差异更大，提示其形态非常不一致，对诊断贫血非常有用，一般，再根据红细胞平均的体积判断贫血原因。

平均血红蛋白浓度，是计算出来的指标，正常值是在320-360g/L，往往反映血红蛋白的含量，还有红细胞数量的绝对值。一般缺铁性贫血即为小细胞低色素性贫血，患者表现平均红细胞体积缩小，平均血红蛋白浓度也下降。 对于比如慢性病贫血、再生障碍性贫血的患者，虽然表现贫血，但仍有正细胞或者小细胞，而且平均血红蛋白浓度是正常范围，即小细胞正色素性的贫血。在判断贫血的原因时，若看到患者有血红蛋白降低的报告，要结合患者的平均红细胞体积以及平均血红蛋白浓度来对贫血的原因做初步判断，再做相应检查。根据初步判断，可以给患者进行试验性治疗，能够避免患者做更多的不必要的检查。

中性粒细胞是白细胞当中最主要的一个成分，占到白细胞总数的50%-70%。中性粒细胞主要功能是抗感染，所以当发现患者白细胞总数增多，或者总数不增加，但中性粒细胞的比率明显增高时，首先要考虑有没有感染的情况。结合患者有没有发烧、咳嗽、咳痰或者是腹痛腹泻，这一系列的临床表现帮助判断。 如果患者中性粒细胞持续增多，要除外有没有血液系统疾病，比如急性或者慢性白血病的情况，可以做白细胞的分类，可以做中性粒细胞的碱性磷酸酶的积分，帮助判断中性粒细胞的功能，查明中性粒细胞增高的原因。还有一些药物的影响，比如用激素这一类药物，都会导致中性粒细胞的数量增加，所以中性粒细胞比例升高的时候，要具体情况具体分析，结合患者的临床表现做进一步检查。

凝血功能与体内的凝血因子、纤维蛋白原以及凝血酶原都密切相关，所谓凝血功能差，一般指凝血因子数量减少。大多数的凝血因子都是由肝脏合成，所以当出现肝脏严重病变时，如急性肝炎，或者是严重肝硬化，会导致凝血因子的合成受到影响，凝血因子缺乏以后会出现凝血机能的严重障碍，即凝血功能比较差，同时凝血因子还会因为其它的严重感染，或者多脏器功能损害，以及在严重疾病时出现DIC，也就是弥散性血管内凝血的时候出现凝血因子的大量消耗，导致凝血机能非常差，出现自发出血，以及深部组织脏器的出血。 所以凝血功能差主要是指凝血因子，一般要进行凝血功能的检测来帮助来诊断。

地中海贫血实际上是一种遗传性疾病，又叫海洋性贫血，是因为血红蛋白中主要的珠蛋白链的合成异常，导致血红蛋白合成的障碍，患者会出现严重的贫血。根据基因的表达的情况以及父母的基因的携带的情况，分成不同类型，比如β型和α型，也会根据基因的纯合程度的不同表现，分成重型和轻型。重型的患者可能在婴幼儿就发病，而且会伴有特殊的面容，以及生长发育的问题，会表现为重度贫血，导致婴幼儿从很小的时候就要接受输血的治疗。随着输血的增加，会导致铁过载或者含铁血红素沉积，影响造血功能的种种表现，会严重影响婴幼儿的寿命和生活质量。 对于轻型的地中海贫血的患者，往往到成年以后才发现，不影响其生长发育以及生活质量。对于地中海贫血重型患者，现在也没有特别有效的药物治疗，在过去主要根据支持治疗，间断输血，保证患者贫血能改善。但是现在对于重型患者开始提倡早期做异基因造血干细胞移植，能够彻底的根治疾病。

抗磷脂抗体综合征实际上是一个自身免疫性疾病，也叫结缔组织病，是由于体内有抗磷脂抗体，对患者的多个器官或者组织都会有影响。在临床上最常见的表现是血小板的减少，同时合并有血栓的情况。在一些年轻女性患者，会以多次流产作为显著临床表现。往往因为胎盘或有微血栓形成导致流产的发生，抗磷脂抗体综合征因为是多系统，多脏器的损害，会出现骨和关节的问题，以及心血管的问题。 严重的情况是各种血栓的发生，对患者的生活质量会有很大影响。所以对于抗磷脂抗体综合征，主要是诊断，明确诊断以后要积极治疗，一般都可以控制病情的进展，对患者的生命不会有很大的危险。