齐栋

狼疮性肾炎在临床中分成六型，第四型叫弥漫性肾小球肾炎，是临床中比较常见的一种病理类型。四型的狼疮，其病理即是弥漫性的肾脏损伤，这种类型的肾炎不会造成传染。常见的传染都是通过呼吸道、生殖道、血液、飞沫等传播，而四型的狼疮不会进行通过以上途径传播。 但是四型狼疮的临床表现相对比较多见，以肾病综合征为主要表现和首发症状，而到相应的科室进行就诊。在临床工作当中，发现接近有40%-60%的病人都表现为四型狼疮，且以肾病综合征为首发症状，到肾科进行就诊。但是四型狼疮因为本身疾病的一些特点，不会出现以上传播途径的感染。 四型狼疮一般要进行肾穿刺活检，来发现病理的改变，包括肾小球、肾小管、肾间质、肾血管等病理，以评估疾病的严重程度或者活动程度，再给予相应的治疗。

狼疮性肾炎是临床系统性红斑狼疮中最常见的一种，可认为是器官受累的一种疾病。狼疮性肾炎中大约有70%的狼疮病人可以累及到肾脏。 狼疮性肾炎在教科书中沿用的是国际肾脏病协会和ISN/RPS2003年的诊断标准。美国风湿病学会ACR公布了最新的系统性红斑狼疮的诊断标准。一共有11条，符合这11条诊断标准中的4条，就可以诊断为系统性红斑狼疮。在狼疮性肾炎中有狼疮的表现，又合并有肾脏受累，比如24小时蛋白尿定量，＞0.5g或者有持续蛋白尿，尿蛋白的定性大于或者等于3个+++，且在尿液的检查中伴有血尿或者管型尿。最常见的管型是红细胞管型，另一个是颗粒的管型。 即符合系统性红斑狼疮的诊断标准，又合并有肾脏的表现，可以诊断为狼疮性肾炎。

在临床中，狼疮性肾炎继发于系统性红斑狼疮，从而所形成对器官损害的一种表现。具体表现如下： 1、肾脏的表现：狼疮的病人有70%可以出现肾脏的受累，同时在其它器官也会有出现一些表现； 2、皮肤的表现：可以出现盘状红斑或者蝶形红斑，或者是光过敏的现象； 3、头发稀疏、头发光泽异常； 4、还会出现雷诺氏症； 5、在狼疮性肾炎活动的时候，有一部分病人会出现体温的增高。体温增高分成两部分，一种是病人合并有感染，如细菌、病毒，及其它病原微生物的感染，如支原体、衣原体、霉菌等。另一种是狼疮疾病本身的活动，从而引起的发热； 6、有时可出现贫血的情况，通常会伴有全血细胞的减少。有时还可伴有血细胞的减少，病人的面色会变得苍白，以上都是临床中也是比较常见的现象。

IgA肾病的治疗，近期在国内外的研究中有了很大的进步。IgA肾病的治疗分成两大部分：第一大部分是一般的治疗，包括低盐饮食、注意休息、预防感染，都是非常有必要的；第二大部分是药物的治疗，在KDIGO指南中，最先推荐而且推荐级别比较高的是RAS阻断剂，比如临床上常用的ARB类药物或者ACEI类药物。对于这两类药物，国外和国内的学术者做过大量研究，发现给病人应用足量的RAS阻断剂，可以达到对一部分IgA肾病缓解的目的。在蛋白尿的减少及延缓肾脏功能的进展中，取得了比较好的效果。 另外，有一部分病人是因为疾病的原因或者是人种的原因所导致，单纯应用RAS阻断剂效果没有那么理想。对此国内外的学者也做了这方面的研究，这类患者最常应用的药物可以为糖皮质激素和免疫抑制剂。在指南当中，推荐可以应用糖皮质激素的病人，往往是24小时尿蛋白定量＞1g的病人。而其它IgA肾病患者，即病理、病变比较轻、新月体的形成相对不是很严重，则并不是特别积极建议应用糖皮质激素治疗。

IgA肾病饮食在肾脏病最权威的KDIGO指南中曾经有过推荐。吃的食物并没有特殊的选择。但要告诫大家，在平常饮食中，一定要少吃咸盐，因为食盐的摄入量越多，IgA肾病病人的预后是不好的。 其次，在KDIGO的指南中，建议患者应用活性维生素D3或者是鱼油口服。在欧美一些国家曾经做过小样本的研究，取得相对比较好的结果。但是在KDIGO的指南中，推荐的级别比较低，且当时做的临床试验样本量比较小，所以说服力不那么强。 总而言之，IgA肾病病人在食疗方面，不建议乱吃药，要做好两点，第一是低盐饮食，第二是减少感染的机会，尤其是呼吸道感染和肠道感染。因为这两种感染最容易诱发IgA肾病，或加重肾病的发展。

IgA肾病疾病最常见的发病机制和以下几个因素有关： 1、感染是导致IgA肾病非常常见的一种原因； 2、继发的疾病也可导致IgA肾病； 3、总的发病原理与自身的免疫相关。国外的学者进行研究时，都发现IgA免疫球蛋白，在正常人与IgA肾病的病人中有不同的表现。另外，IgA肾病在最新的研究当中发现，IgA肾病主要是IgA分子在体内的铰链区发生结构异常而导致的疾病。而且往往这种疾病，因为是通过免疫荧光手段进行诊断，所以发现这类疾病会激活补体，当补体系统出现异常，IgA分子也会出现异常，所以导致这种疾病相对来说是比较多见的。而且在继发的原因中，肝病、肿瘤、过敏性紫癜都可以出现IgA的异常，出现免疫复合物，后沉积到肾脏系膜区，从而导致IgA肾病发病。

IgA肾病以青少年为主。在全球范围内，本病是最常见的原发性肾小球疾病，在我国也是非常常见的一种原发性肾小球肾炎。 IgA肾病在临床当中，临床表现是多种多样的，常见的症状有水肿、高血压、肉眼血尿或者镜下血尿，还可伴有其它症状。但是最常见的仍是以高血压为最主要表现。另外，有一部分病人，首先发病就恶性高血压为主要表现，起病比较急，以青少年或者中青年比较多见，还可能会导致急性肾衰。在常见的原发性IgA肾病当中，最常见的特别是血尿，包括肉眼血尿和镜下血尿、蛋白尿、血压增高、水肿。少数病人还可出现肾功能损伤。在继发性的IgA肾病中，发病因素更多，肝病、淋巴瘤、感染的患者，会出现相应的其它症状改变，比如发热、淋巴结肿大等都可以出现。

一部分病人通过肾穿刺活检，发现病理改变非常轻。在临床工作当中见到比较突出的IgA肾病表现，如蛋白尿的量比较少、血尿、血尿数目较少，而且不伴有高血压。其次，在做肾穿刺活检的时候，肾小球、肾小管、肾间质、肾脏血管等肾组织都没有明显的改变，只是简单的以IgA沉积为主，或者是有IgA沉积的同时又伴有少量补体C3的沉积，这部分不是特别典型的IgA肾病病人，一般而言病情会比较平稳。如果没有其它的诱发因素，或者体内的免疫机制没有特殊异常，疾病是比较稳定的，而且可以长期稳定，也不会造成肾脏功能的损伤，而且尿蛋白可以保持于非常小的量，不至于造成肾脏功能的损伤。 第二部分的病人是典型的IgA肾病病人，这部分病人通常伴有大量的蛋白尿、高血压，或不同程度的血尿。血尿包括两部分，镜下血尿和肉眼血尿。这部位病人的发病原因比较多，控制起来较难，通过多种手段的综合治疗后才可以得到缓解。

系统性红斑狼疮所导致的肾脏病变有六种不同的类型。在这六种不同的类型当中，最轻的一种是第一种类型，就是微小病变，这种类型可以不应用糖皮质激素和免疫抑制剂，或者只是应用非常小剂量的糖皮质激素，就可得到完全缓解，这种类型相对是比较好的一种情况。 而对于狼疮性肾炎的其它类型，可通过治疗尽量达到让病人完全缓解的目的。完全缓解的指标在于： 1、临床中采取指标进行监测，病人通过治疗后，尿液中的有形成分比较少，24小时的尿蛋白定量也＜0.5g； 2、病人无血液系统的异常变化，比如白细胞的减少、贫血、血小板减少的现象； 3、血沉在正常范围以内； 4、病人抗双链DNA的抗体持续在正常范围以内； 5、有一个重要的指标是监测血清补体，即补体的C3、C4，是对狼疮性肾炎在治疗和评估预后中一个比较好、比较有权威的指标。

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮多系统受累的疾病，而且是一种自身免疫性疾病。所以在本病的治疗过程中，会应用到多种药物进行治疗。耳熟能详的药物有糖皮质激素、免疫抑制剂及最新的单抗。具体情况如下： 1、糖皮质激素：最常用的是强的松或者是甲基强的松龙； 2、免疫抑制剂：临床常用的类型有环磷酰胺；他克莫司、环孢素、来氟米特、中成药物如雷公藤。有时国内外学者会应用到苯丁酸氮芥的治疗，但现在这种手段应用已比较少； 3、单抗：在疾病研究过程中，对疾病的发病机理进行了研究，最新的研究成果发现应用单抗来治疗狼疮性肾炎取得比较好的效果。临床工作中常用单抗治疗，比如利妥昔单抗注射液，可应用到狼疮性肾炎的治疗，尤其是难治性的狼疮性肾炎中，已取得比较好的临床效果。而C5a研制的单抗，现在在国外的市场和医院中也进行了应用，取得了比较好的效果。