王明悦

红斑型天疱疮复发概率与寻常型天疱疮并无显著性差异。因为属于天疱疮较轻亚型，所以控制病情后，通过规范性诊治，一般不会出现明显复发。期间可能表现病情波动，即小范围出现少量皮疹，使用外用药物能够在一周左右自愈，通常无需调整口服药物剂量。红斑型天疱疮在早期控制病情时，相比寻常型天疱疮皮损干涸、愈合时间略慢，但其治疗预后相对较好。在治疗期间需注意防晒，避免加重病情或导致复发。

家族性慢性良性天疱疮不同于传统意义的自身免疫性天疱疮，两者发病机制、病程特点及治疗方式均有显著区别。家族性慢性良性天疱疮是基因遗传病，由细胞内ATP酶出现突变引起功能缺乏，导致高尔基体内钙离子相对减少，细胞间粘附出现棘层松解现象，其临床表现类似于天疱疮，在间擦位置出现少量潮湿糜烂面的松弛性水疱。另外，应进行对症治疗，需保持局部环境干燥，若出现感染或异味应及时使用抗生素软膏，甚至口服抗生素制剂，皮肤磨削术可将发病程度降至最低。

天疱疮由免疫功能紊乱时自身抗体破坏蛋白结构，导致皮肤及黏膜受损，属重症自身免疫性皮肤病，主要表现为皮肤、黏膜出现松弛性水疱，破溃后形成鲜红糜烂面，且较疼痛，导致进食困难。 最常见的寻常型天疱疮，好发于中年女性，除损害黏膜外，全身均可出现松弛性水疱或糜烂，是较重的天疱疮类型，其他类型仅在特殊位置出疹，如红斑型好发于脂溢性位置； 增殖型天疱疮则增殖损害间擦位置。同时糖皮质激素、免疫抑制剂为天疱疮治疗药物，但副作用较大，需定期监测。

落叶型天疱疮为天疱疮亚型之一。天疱疮患者由自身免疫功能紊乱，导致体内产生抗桥粒芯蛋白抗体，而寻常型天疱疮患者体内存在的抗桥粒芯蛋白3抗体，主要损害口腔黏膜。落叶型天疱疮则仅产生桥粒芯蛋白1抗体，所产生的水疱更为松弛易破，皮肤损害仅为红斑基础上的落叶样痂屑，如层层秋叶感，几乎受累于全身，属红斑型天疱疮的泛发型。落叶型天疱疮的特点为蛋白丢失较多及细菌定植，可合并细菌感染，治疗相对棘手。

红斑型天疱疮属于天疱疮较轻亚型，由于免疫功能紊乱，及遗传易感因素，患者体内产生桥粒芯蛋白1抗体，主要攻击分布在皮肤相对表浅位置的桥粒芯蛋白1，因此导致出现易破损细小水疱，而后出现粘着性痂屑。通常红斑型天疱疮口腔受累较少，全身范围表皮剥脱现象较少。但红斑型天疱疮早期治疗反应相对缓慢，对于药物抵抗相比寻常型天疱疮较强，所以控制病情相对需要更长时间。

大疱性类天疱疮早期表现为较小丘疹或丘疱疹，水疱不明显，所以在多数情况下与湿疹较难鉴别。若患者偶尔出现较大水疱，通过检测血常规，可检测出嗜酸细胞明显升高，则怀疑类天疱疮可能。需要患者到医院进行皮肤病理及免疫荧光检查，或BP180自身抗体检查，以便排除大疱性类天疱疮可能。由于大疱性类天疱疮属于自身免疫性疱病，需要与天疱疮亚型进行鉴别，如疱疹样天疱疮，亦可以表现为红斑基础上环状紧张水疱。对于老年患者，若嗜酸细胞明显升高，且BP180抗体呈阳性，即可确诊为大疱型类天疱疮。

天疱疮是免疫功能紊乱与遗传因素导致的重症自身免疫性皮肤病，其自身抗体攻击自身抗原，破坏皮肤及黏膜桥连结构，增加皮肤脆性而出现糜烂和水疱。若患者出现桥粒芯蛋白3抗体，则表现为口腔黏膜受损，称为寻常型天疱疮；若患者出现桥粒芯蛋白3抗体与桥粒芯蛋白1抗体，则发展为皮肤与黏膜均受累的寻常型天疱疮；若患者仅出现抗桥粒芯蛋白1抗体，则主要引起皮肤水疱或糜烂，称为落叶型天疱疮；此外，红斑型天疱疮为较轻的亚型天疱疮。

大疱性类天疱疮如何治疗取决于患者自身情况。由于老年人群基础疾病相对较多，包括高血压、糖尿病、脑血管意外或骨质疏松等，且较多老年性疾病具有激素使用绝对禁忌症或相对禁忌症，因此大疱性类天疱疮主要累及老年人群。若患者存在肝肾功能异常，则不适合使用四环素类药物，可使用中等剂量激素或联合免疫抑制剂治疗；对于健康人群，通常使用联合治疗方案，通过四环素类药物，如多西环素或米诺环素，与小剂量泼尼松激素或其他类型激素联合治疗，一般可得到长期有效控制。大疱性类天疱疮通常能够在2-3年左右达到临床治愈。

大疱性类天疱疮为自身免疫性大疱病，老年人群慢性中枢神经系统病变导致类天疱疮高发。由于血液循环中产生抗基底膜带抗体，一般将自身抗原称为BP180或BP230。此类蛋白与天疱疮桥粒芯蛋白不同，主要分布在表皮与真皮相交接区域，可形成较大、较深且疱壁较厚的疱，不易出现破溃或糜烂面，因此通常称为大疱性类天疱疮。由于血液循环中嗜酸性粒细胞显著升高，导致患者出现剧烈瘙痒，而寻常型天疱疮主要表现为疼痛感觉。

大疱性类天疱疮相对寻常型天疱疮较轻微，故病程相对较短，通过规范治疗及逐步减量治疗方案，一般可在2-3年左右，甚至更短时间内达到临床治愈。大疱性类天疱疮主要侵犯老年人群，由于老年患者具有较多基础性疾病，且长期使用药物，使用大疱性类天疱疮治疗药物后，可能出现多种不良反应，甚至危及生命。因此治疗时需改善患者预后，根据患者基础情况及初始使用药物情况，决定更为安全的治疗方案。在治疗期间，应监测BP180自身抗体水平，或通过血常规检测，帮助判断病情控制程度，规范、缓慢减药。