张道行

感应神经性耳聋的原因包括以下几点： 1.先天性听觉神经病变，如听神经病、內听道狭窄合并耳蜗发育不良； 2.使用耳毒性药物，如卡那霉素、庆大霉素，对耳蜗毛细胞造成不可逆的损伤； 3.遗传因素，由基因或染色体异常所致； 4.年龄和环境因素，如老年性耳聋 ，或者长期噪音刺激。

传导性耳聋的治疗方法需要根据病因而定，临床上分为手术治疗和保守治疗两类。分泌性中耳炎导致的传导性耳聋多数是保守治疗，包括穿刺、置管等方法，如果保守治疗效果不佳需要采取手术治疗。部分病人采取保守治疗有可能会出现严重并发症，建议病人到正规三甲医院由专业医生根据病情制定个体化治疗方案。

讲解医师：张道行  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院耳鼻咽喉-头颈外科
现在我们国内国外使用的，第一、耳声发射检查，耳声发射检查主要是检查耳朵的耳蜗的毛细胞的情况。第二、脑干诱发电位检查，通过检查可以了解整个听传导的途径是不是有问题，间接的可以了解到病人的耳聋的程度。第三、四十赫兹的听力检查。检查主要是通过大脑的第八根脑神经的反应的情况，去了解听力的情况。它是一个传导通路的检查方法。主要反映耳朵听力的低频的感应神经性耳聋听力损失。还有一个叫多频稳态听力检查。检查方法是近20几年来开始使用的一个方法。它的检查的情况，检查主要是能够从500、1000、2000、4000Hz，就是低频高频的听力损失，能够给它分开是哪一个频率的听力损失。但检查的是应该不能单纯靠这一个，一个方面的检查是有误差的。对小孩的检查要综合几个项目。像耳声发射和行为听力检查、声阻抗检查，还有客观的诱发电位检查，脑干诱发电位，还有40Hz，还有多频稳态检查。大概这么多的项目综合起来去分析一个听力损失。损失的程度，主要是依靠脑干诱发电位、40Hz和多频稳态去了解。

听力检查的项目包括耳声发射检查、40Hz听觉相关电位、多频稳态听觉诱发反应等。单纯采取一种检查是有误差的，针对儿童听力检查要综合多个检查项目，临床诊断主要是依靠脑干诱发电位、40Hz听觉相关电位和多频稳态听觉反应检查，检查结果能够客观的反应听力损失程度。

人工耳蜗植入效果因人而异，多数可以达到或者接近正常人听力水平。先天性耳聋患者，一岁左右植入人工耳蜗是最佳时期，人工耳蜗植入时间越晚，效果越差；成人语后聋患者治疗效果需要根据导致耳聋的原因以及人工耳蜗植入时的言语交流状况而定，如果植入时语言交流正常，治疗后效果较好。

人工耳蜗是一种电子装置，通过植入体内的电极系统直接兴奋听神经来恢复或重建耳聋病人的听觉功能。人工耳蜗植入临床上有严格适应症，治疗人群包括佩戴助听器听力改善不明显，不能进行正常听觉言语交流的成年人，以及一岁以内的婴儿在多次听力检查中，听阈一直是超过80分贝的重度耳聋，需要及时进行人工耳蜗植入。

讲解医师：张道行  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院耳鼻咽喉-头颈外科
先天性耳蜗畸形主要是靠颞骨CT检查耳蜗是正常还是非正常。那生下来就是不正常的就是先天性耳蜗畸形。CT检查是最重要的检查，CT检查完了以后，核磁共振检查，耳朵核磁共振检查是间接的去了解耳的里面水的情况和神经发育情况。还有听力学检查，耳声发射、听觉脑干诱发电位、40Hz、多频稳态检查，也是了解耳朵发育不良的功能的情况。有一种内耳畸形的叫大前庭水管畸形。大前庭水管畸形有一少部分病人，听力影响很少的，只是地方有一个骨头的缺裂。听力检查的时候，个别病人在早期几乎接近正常，波动性听力下降。所以通过听力学检查，了解听力学波动性下降听力学病史，做CT和磁共振检查就能够把它明确耳蜗畸形是哪一个类型的耳蜗畸形。

外界的声音通过耳朵，从耳廓开始，一直到耳道、鼓膜，鼓膜里面有听小骨，这个通路上出现了问题就会出现听力下降，这种听力下降称为传导性耳聋。传导性耳聋的发病因素有很多，如耵聍栓塞、小儿分泌性中耳炎、听小骨损伤。传导性耳聋可以通过听力检查、纯音测听检查、影像学检查确诊。

感应神经性耳聋是指内耳听觉神经或者大脑的听觉中枢发生病变，而引起听力减退，甚至听力消失的一种疾病。常常伴有耳呜，包括耳蜗的病变，听神经的病变，能够引起听觉神经损害的原因复杂多样，临床上确诊感应神经性耳聋需要通过纯音侧听检查以及其他听力检查项目。

感应神经性耳聋的治疗方法包括： 1.药物治疗：适用于感应神经性耳聋急性期，如突发性耳聋，治疗药物包括激素类、扩血管类、营养神经类药物，治疗时间越早，恢复效果较理想； 2.佩戴助听器：适用于听力损失在40-60分贝的病人； 3.人工耳蜗植入：适用于听力损失在70分贝以上，佩戴助听器不能正常进行听觉言语分辨的病人。