张轶男

新生儿食道闭锁手术以后短期之内并发症主要是肺炎，所以在临床上要求护理、医生进行手术后呼吸道管理很关键，特别是手术以后呼吸道分泌物增多，经过手术、麻醉创伤，呼吸道分泌物会增多，又加上术前有吸入性肺炎存在，呼吸道分泌物会很多，所以要求护理人员在短期之内只要发现孩子口腔内或者呼吸道内有痰，要及时清除痰液，短期之内最重要并发症是肺炎的表现。中远期食道闭锁并发症包括： 1、吻合口瘘，就是食道吻合地方出现瘘，不能进食，这样的孩子可能是需要面临二次手术风险； 2、更远期会出现食道狭窄，因为疤痕愈合，周围组织增生，导致吻合口狭窄，手术以后都有相对应处理方式，比如食道扩张，从而把食道扩张到正常口径，不至于引起孩子进食以后导致呕吐。

新生儿手术以后护理最主要是呼吸道管理，还有保温、保暖，另外就是因为开胸手术或者经腔镜手术后，会在胸腔里面置引流管，起到及时引流作用，比如吻合口瘘，即使有一点瘘，有液体渗入到胸腔里边，或者有气体渗入到胸腔里，如果有引流管存在，吻合口瘘有自愈可能性，所以胸腔闭式引流瘘管吻合口一定要护理好，最关键手术后护理包括： 1、呼吸道管理很重要； 2、胸腔闭式引流管护理，一定要固定牢靠； 3、短期之内孩子体位要摆正，叫含胸位，就是头稍微往下低一点，不至于食管吻合口张力过大，从而引起血液循环促进愈合。

先天性胆总管囊肿临床表现主要是疼痛、肿块和黄疸。所谓疼痛就是孩子从出生以后在就诊之前会反复、间断出现钝痛、绞痛，疼痛部位主要位于上腹部，剑突下叫季肋区，右肋缘下压痛，这是疼痛。另外肿块，就是在右上腹部可以摸到肿块，但是在囊肿扩大到一定程度才能摸到。第三个是黄疸，因为不管什么学说，不管是胆胰合流异常导致胆汁排泄障碍，出现胆管上皮增殖，从而引起胆总管扩张，最后临床表现都会出现梗阻性黄疸，就是肝脏分泌胆汁经过肝外胆道，不能正常排泄到十二指肠里面，叫梗阻性黄疸。这是三大临床表现，疼痛、肿块、黄疸，但是这些症状在临床上并不是一起出现，有时候可能仅仅会出现一个疼痛的表现，有的时候会2个甚至1-2个出现。还有最严重的并发症是胆总管囊肿自发穿孔，这种疾病一定要重视，短时间内会出现腹腔强直、压痛、反跳痛，就是临床上讲的化学性腹膜炎。

先天性胆总管囊肿在临床上相对来讲发病率较高，特别是亚洲人，亚洲人比欧美国家发病率更高，在亚洲日本和国内一些相关文献报道，发病率可以达到1‰左右。发病原因主要是有四个学说，包括： 1、现在讲的胆管上皮增殖不平衡学说； 2、胆管胰管合流异常学说； 3、胆道上皮神经发育异常学说； 4、病毒感染学说。但是目前小儿外科界公认的原因是胆胰合流异常。因为胆管和胰管最后分泌胆汁和胰液都要经过一个管道排入十二指肠，两个管道最后有合并的时候，合并成共同管，把胆汁和胰液排入十二指肠。因为共同管的长度，包括角度异常，进入十二指肠时出现异常，从而会发生胰液甚至胆汁反流，导致胆总管上皮细胞破坏，导致增生，从而引起扩张。

先天性巨结肠是以排便功能障碍为主要表现的临床疾病，发生在新生儿或者是婴幼儿。主要原因是因为部分结肠或者直肠的肠壁下肌层缺乏神经节细胞而导致部分肠管处于痉挛状态，从而引起孩子排便困难疾病。这种孩子最终需要通过手术治疗。从临床上来讲可以在新生儿期间发病，也可以延迟到几个月，甚至几岁以后才发病。根据临床病理基础改变可以分为短段型巨结肠、普通型巨结肠、长段型巨结肠，甚至全结肠型巨结肠。因为这种孩子肠壁下神经节细胞缺如，所以这部分肠管处于痉挛状态，最后大便通过某一段肠管时导致功能障碍，久而久之会出现孩子生长发育障碍。所以一旦发现巨结肠，应该是尽早手术治疗。

新生儿食道闭锁术后一般会在呼吸机支持下进行12-24小时的呼吸支持，在术后进行短期静脉营养支持治疗，还有抗炎治疗。在7-10天左右会进行食管造影，如果发现食管吻合没有瘘，胃肠减压管就可以拔除，孩子就可以进食。再经过1-2天观察，胸腔内没有积液，没有积气，胸腔闭式引流管可以拔除。基本上就是在术后2周左右，孩子就可以出院。新生儿食道闭锁出院回家后，护理人员往往会告知家长，注意术后家庭护理，特别是进食一定要从少量、多次开始，不能一次喂的太急、太猛、太多，从而导致反流。

先天性胆总管囊肿并发症一个是反复出现疼痛、黄疸，最后导致的情况就是孩子感染症状，会出现发热，局部胆管炎，最严重的是胆总管囊肿穿孔。另外它有可能引起长期胆管囊肿持续存在，最后会导致胆总管囊肿癌变，所以这种情况下在临床上主张一般胆总管囊肿最后确诊，肯定确诊就要尽早手术治疗。因为现在随着麻醉技术提高，对新生儿，包括婴幼儿治疗，麻醉基本上可以保证手术安全。所以现在对先天性胆总管囊肿的治疗原则是一旦确诊尽早手术治疗，不要等将来出现相关并发症以后再进行手术治疗，会导致局部解剖结构发生变化，从而导致手术困难。

新生儿胆道闭锁目前最根本的治疗还是做肝脏移植，但是因为肝脏移植在国内，特别是在中国国情的情况下，第一个是有个别家长可能经济上达不到，另外一个肝脏来源是很困难的问题。所以目前在做肝脏移植之前，有一部分孩子选择做葛西手术。葛西手术是日本著名的医学儿外科专家发明创造的手术，经过很多年演变，进行一些改良的葛西手术也就是在保留孩子自体肝的情况下，做肝门和空肠的吻合，吻合手术以后会重建胆道，从而使肝脏分泌的胆汁能正常排泄到肠道里。但是这种手术目前整体治疗效果不尽如意，但是可以为肝脏移植起到很好缓冲作用，延长了孩子寿命，为下一步肝脏移植做好准备。目前保留自体肝脏葛西手术的有一部分孩子确实活了下来，经过严格的后续治疗，有一部分孩子活了下来，所以也避免肝脏移植的再次手术。

首先要明白小儿鞘膜积液是什么样的疾病，因为小儿鞘膜积液也是先天性疾病。因为在胚胎期间，特别是男孩子睾丸下降有睾丸引带牵拉，从腹腔逐渐下移最后下移到阴囊。在过程当中，解剖学上叫鞘突管的解剖结构，在出生以后应该正常闭合。但是有个别儿童在睾丸下降过程当中导致鞘突管没有完全闭合或者出生以后因为腹腔压力增高，闭合的鞘突管又开放，就可能导致腹腔内液体流到鞘突管，经过鞘突管流到阴囊里边鞘膜囊内，从而导致阴囊肿大，就是鞘膜积液。鞘膜积液在一岁以内不主张手术治疗。因为鞘突管出生以后还有再闭合过程，但是超过一岁以后，愈合可能性减少，主张一岁以后采取手术治疗。

婴儿脐疝也可以说是新生儿脐疝，是在儿童外科里面很常见的疾病。 孩子在哭闹时或者出现便秘，从而导致腹腔内压力增高，在肚脐鼓出来一个包块，用手按压包块时，可以减小或者回纳入腹腔。 疾病原因是因为肚脐是人体腹腔最薄弱的部位，因为周围腹壁肌肉发育不健全，特别是在新生儿期间、婴幼儿期间，腹壁更加薄弱，从而导致这个地方相对腹腔、腹壁其他部位薄弱区，在腹腔内压力增高的情况下，可以把肠管从这个地方挤压出去，也就是传统意义上的疝。 但是这种疝治愈率很高，往往在两岁以内孩子可以自己愈合。个别孩子脐环比较大，大于3cm或者5cm以上没有治愈的可能，在两岁以后主张手术治疗。