王秀芹

急性再生障碍性贫血指骨髓造血出现障碍，病因有以下几种： 1、病毒感染：可以引起造血功能停滞，如肝炎病毒、微小病毒等； 2、化学因素：如一些抗生素药物，像氯霉素等； 3、有机化学物质：如苯、放射线等。 若骨髓造血出现障碍，且自然病程在3个月之内称为急性再生障碍贫血。急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血，病因基本相同，急性再生障碍性贫血根据自然病程分为轻型和重型，慢性再生障碍性贫血患者可以长期生存，但是一部分人有可能发展成重型再生障碍性贫血。

再生障碍性贫血病人一般不会昏迷。昏迷指人的意识丧失时间比较长，慢性再生障碍性贫血患者，因长期贫血可能会引起头晕、乏力的症状。有时会出现晕厥，但几秒钟或几分钟就会清醒。 对于再生障碍性贫血病人，如果出现严重的血小板减少，有可能会出现自发性脑出血，引起昏迷，还有一些极重度贫血患者，如血红蛋白只有1-2g/dL，可能会出现意识改变。而一般的再生障碍性贫血患者不会出现昏迷情况。

免疫性血小板减少性紫癜的主要症状是出血，如下所示： 1、轻度血小板减少可能出现下肢出血点或受外伤时引起出血、瘀斑等； 2、血小板明显减少，如果数量低于50×10^9/L以下，可能出现自发性黏膜出血，甚至消化道出血； 3、如果血小板低于20×10^9/L以下，可能有严重出血倾向，如消化道大出血、颅内出血，甚至危及生命。 除了血小板减少症状，也可能继发自身免疫性疾病引起血小板减少，而自身免疫性疾病症状，包括骨关节痛、发热、肾功能改变等。

急性淋巴细胞白血病首先要进行血常规检查，如果血常规异常，出现幼稚细胞，淋巴结肿大，那么则怀疑是白血病，需要进一步进行骨髓细胞学检查、染色体检查、基因检查，根据基因和染色体的检查结果观察是否存在一些特殊靶点，可给予靶向药物治疗，提高患者生存率。 急性淋巴细胞血病的常见症状是发热、感染、出血。出血主要包括下肢出血和牙龈出血，个别患者会出现咯血，也有患者出现头晕、心悸、乏力等贫血的症状。

溶血性贫血不是血癌，溶血性贫血和血癌是两个概念，血癌即白血病。白血病是恶性疾病，其白细胞异常，且有幼稚细胞出现。而溶血性贫血是因各种原因导致的红细胞破坏，在骨髓内和外周血无法看到幼稚细胞。所以从概念上，溶血性贫血和血癌不同。 但溶血性贫血中有一部分可由血液系统的淋巴瘤、骨髓瘤等疾病引起。溶血性贫血可能是淋巴瘤和骨髓瘤的症状，随着淋巴瘤或骨髓瘤的治疗好转或治愈，溶血性贫血也会好转或消失。

溶血性贫血顾名思义为红细胞破坏，红细胞破坏会产生血红蛋白，代谢后可产生嘌呤等。如果为急性溶血性贫血，血红蛋白大量分解，体内不能代谢，可以引起急性肾功能衰竭。对于慢性溶血性贫血，病人的胆红素水平长期处于高水平状态，可以导致胆红素升高，形成胆结石，影响肝功能，导致肝功能不全。 如果溶血性贫血长期不能纠正，还会对人体的心脏产生影响，出现贫血性心脏病，导致病人出现心悸、乏力甚至心功能衰竭。如果出现胆结石，要低脂饮食，避免胆结石引起胆绞痛发作，肝功能不全的病人要吃优质蛋白补充蛋白质。

溶血性贫血的患者体内产生的铁不能排出，所以不需要补铁。如果患者补铁后，特别是静脉补铁易造成铁中毒。溶血性贫血指红细胞遭到破坏后产生血红蛋白，分解并产生代谢产物，其中包含铁。人体中大概有2/3的铁可以循环利用，只排出1/3的铁。 但对于溶血性贫血的患者来说，红细胞代偿性增生可能需其它造血原料，如叶酸、维生素B12，可以适当进行补充。溶血性贫血患者的铁为循环利用，所以无需补铁。如果补铁过多，可能导致铁中毒，而铁中毒对心脏、神经、内分泌等系统会产生损害。

免疫性血小板减少性紫癜复发率较高，如果出现下肢皮肤出血点，必须要到医院定期检查，看血小板是否减低。如果血小板减低，说明可能复发，但要排除其它血液疾病，才能诊断免疫性血小板减少性紫癜。 有些疾病早期出现小板减少，发展到一定时间后可能出现其它症状，原发病才表现出来，故免疫性血小板减少性紫癜复发后要进行评估，进一步验血，而后做骨髓检查，还有相应染色体检查，评估是否为再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征，甚至个别患者还可能出现其它恶性血液病。

血小板减少性紫癜做骨髓穿刺的目的为明确骨髓造血情况，是否有其它疾病引起血小板减少，如白血病、再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征等。 血小板减少后出现出血症状，最常见的为紫癜，称为血小板减少性紫癜。血小板为人体骨髓内巨核细胞产生，所以诊断血小板减少性紫癜需明确骨髓内的巨核细胞数量，如果巨核细胞减少，说明为骨髓造血减少。如果骨髓内的巨核细胞增多，则为巨核细胞成熟障碍，可能是其它外周原因，如免疫性因素、脾功能亢进等引起的血小板减少。

慢性再生障碍性贫血分轻型和重型，轻型再生障碍性贫血，首先给予环孢素免疫治疗，还有给予促造血作用的雄激素治疗。而慢性再障中的重型再生障碍性贫血，除免疫治疗外，建议进行骨髓移植治疗。骨髓移植治疗是根治再生障碍性贫血的方法，但骨髓移植有一定风险，因异基因的骨髓移植，可能会出现移植物抗宿主病。 如果再生障碍贫血病人出现重度贫血，可以对症输血治疗。如果白细胞明显低下，可以用升白针促进白细胞生长。血小板极低的病人有出血风险，可以输注血小板预防出血。也可以用促进血小板生长药物，如艾曲波帕进行治疗。