沈小芳

束带综合征的症状与羊膜带破裂后缠绕肢体的程度有关，其主要症状如下： 1、患儿肢体出现勒痕，为羊膜束带轻度缠绕导致； 2、患儿出现淋巴水肿等临床表现，因束带远端回流受阻导致； 3、束带可造成患儿缺指，因束带缠绕手指，手指于子宫内自截导致； 4、患儿可出现并指； 5、较严重的束带可导致患儿下肢出现肿胀、发紫、发黑、坏死等症状，应尽早采取手术进行干预。

拇指发育不良治疗方式的选择与其分型有关。Ⅰ度及Ⅱ度拇指发育不良患者可通过掌肌功能重建进行治疗；Ⅲa型拇指发育不良患者，其掌指关节稳定性不佳，需对其稳定性进行重建；Ⅲb型拇指发育不良患者，其腕掌关节稳定性亦不佳。与手指数量相比，国外临床理念较为注重患者手指功能，对于Ⅲb型、Ⅳ型及Ⅴ型拇指发育不良应采取食指拇化治疗。食指拇化即将食指作为拇指进行重建，放置于对掌位，其手术步骤较为复杂。与手指功能及外形相比，亚洲人群则较为注重五指齐全，临床常采取拇指重建治疗。

多指的病因常呈散发性，主要如下： 1、药物因素：妊娠早期孕妇服用部分抗病毒药物、化疗药物、治疗胃溃疡药物等均可能导致胎儿出现多指； 2、放射性因素； 3、环境污染因素：陕西、山东等基础污染较明显的省份，其患者较多； 4、饮食因素； 5、遗传因素：部分多指患者，伴三节拇，常因遗传因素导致； 6、产妇高龄：一般情况下，多指患者经手术治疗，其预后较佳。

多指切除手术方法，以拇指多指为例，内容如下： 1、多指患者手指发育若存在较大差异，可切除较小手指，保留指体较大的手指； 2、多指发育正常且相差不多，可单纯切除外侧手指，保留内侧手指并进行矫正； 3、患者多指发育状况若相差较小，但个体均较小，应根据患者对侧拇指测量结果，将两拇指拼为一指，利用两指关节、骨支架进行肌腱平衡，进而将软组织及指甲进行重建； 4、患者多指若均不尽人意，可采取顶端移位术式进行治疗。

患儿术后约3-4周即可拆除外部敷料，开展相应功能训练进行治疗。家长应为患儿购买体积较大的玩具，使其进行抓取，促进患儿适应拇指的对指、对掌功能。患儿虎口若采取成型手术治疗，术后需借助压力手套或自粘绷带进行一段时间的加压治疗。加压治疗可有效减轻患儿的瘢痕增生，避免瘢痕增生导致的挛缩症状。一般情况下，患儿术后瘢痕增生期约3-6个月。家长对患儿术后的功能恢复及瘢痕增生均应引起重视。

目前临床理念认为，束带综合征的产生与患儿先天发育或基因并无关联。束带综合征为羊膜束带破裂，部分束带落于胎儿躯干、手指、肢体、头颅等部位，导致患儿肢体各部位出现环形缩窄病变。束带可能导致患儿肢体严重缺血，进而引发较严重的卡压。部分患儿出生后可表现为并指、缺指、下肢或手臂严重血运障碍等病症，需于早期进行手术治疗。

多关节挛缩治疗前，需对患儿总体状况进行评估，主要治疗方法如下： 1、婴儿期轻度关节挛缩，可采取适度按摩及关节被动活动进行治疗，按摩有益于患儿关节松解； 2、6-12个月患儿可逐步佩戴支具进行治疗，若支具能得以正规、良好的应用，亦可起到部分矫正效果； 3、1-2岁患儿可逐步采取手术治疗，以扣拇为例，小于2岁的患儿治疗效果较佳，治疗时需对患儿内收的肌肉、掌侧皮肤、软组织进行松解，进而重建其背侧伸肌，通过肌腱转位、皮瓣转移，将拇指从内收、屈曲位置放于虎口开大位，放至拇指背伸，重建拇指功能； 4、患儿腕关节、肘关节挛缩，需尽量于4-5岁前进行治疗； 5、大龄患儿已具有部分代偿性适应功能，医生手术前需考虑此类功能，并尽量保留。

多关节挛缩亦称为先天性多关节挛缩症，患儿出生时常表现为对称性手、足、手指、肘关节、肩关节屈曲挛缩。肩关节具有内收内旋、肘关节伸直、腕关节屈曲、指偏、手指屈曲挛缩及扣拇等，其病因常与胎儿于子宫内运动缺乏有关。导致胎儿子宫内运动缺乏的原因较多，主要如下： 1、母体本身疾病； 2、宫内缺血或羊水过少； 3、部分其他疾病； 4、遗传因素：如吹笛面挛综合征，为常染色体显性遗传疾病之一，患儿可表现为手关节、髋关节、踝关节等多关节挛缩，甚至可影响脊柱，导致脊柱侧偏。

拇指发育不良的主要类型如下： 1、Ⅰ度拇指发育不良为部分大鱼际发育不良，患儿具有伸屈肌腱且掌指关节较为稳定，但其拇指对掌功能不佳； 2、Ⅱ度拇指发育不良以Ⅰ度拇指发育不良为基础，出现掌指关节不稳、大鱼际发育不良等现象，患儿拇长伸及拇长屈均发育，外肌亦发育正常； 3、Ⅲ度拇指发育不良以Ⅱ度拇指发育不良为基础，患儿表现为拇长伸及拇长屈发育不良； 4、Ⅳ度拇指发育不良即漂浮拇，拇指呈飘浮肉坠样，无任何功能； 5、患儿无拇指为Ⅴ度拇指发育不良。

大部分患者多指属于Ⅱ型及Ⅳ型多指，可采取手术切除治疗，预后较佳。手术过程中，若患者创口处理得当，一般无复发现象。若患者出现肌腱重建不佳、多指骨头切除不彻底等情况，可导致术后出现复发现象。其常见原因如下： 1、患儿多指骨头于片上观察可能较不明显； 2、多指具软骨性质，术后残留较多软骨； 3、软骨组织经缝合后，重新生长； 4、骨骺未清除彻底。