余喆

再生障碍性贫血的治疗根据病情轻重选择，包括应用免疫抑制剂、输血、应用雄激素、中西医结合治疗等，而应用造血生长因子以及脐血和骨髓移植等方案同样是有效治疗手段。 再生障碍性贫血简称再障，是由于化学、物理、生物因素等不明原因所致骨髓干细胞或造血微环境损伤引起的骨髓造血功能衰竭。此类患者的血液中全血细胞，例如中性粒细胞、红细胞、血小板计数减少。如果确诊为再生障碍性贫血，首先需要根据病情以及白细胞、网织红细胞、血小板计数分为非重型再障和重型再障。 非重型再障起病和进程较为缓慢，贫血、感染和出血程度相对较轻，容易控制。非重型再障，即慢性再障经过雄激素和环孢素治疗后，患者的有效生存期较长。而在治疗效果不佳的情况下，需要反复输血，患者生存期较短。如果彻底治疗，甚至治愈，则需要积极寻找合适供者，尽早进行造血干细胞移植。 重型再生障碍性贫血患者如果病情允许，可以进行异基因造血干细胞移植治疗，移植后大多数患者可以长期生存。而不能移植的患者可使用抗胸腺球蛋白，例如ATG、环孢素、免疫抑制剂等进行治疗，治疗有效率可以达到80%左右。但免疫抑制剂治疗起效时间较慢，治疗期间需要高强度输血治疗、抗感染支持治疗。因为患者免疫力低下，所有再生障碍性贫血的患者都需要注意预防感染、避免受凉，在注意个人卫生的同时定期复诊。

自身免疫性溶血性贫血是体内免疫功能调节紊乱产生自身抗体和补体，吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏，超过骨髓代偿能力引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可根据抗体作用于红细胞膜所需要的最适温度分为温抗体型和冷抗体型。该病患者的典型症状包括贫血、脸色苍白、头晕、乏力、心慌、胸闷、黄疸，出现皮肤、眼睛、巩膜、尿色发黄、肝胆肿大、淋巴结肿大，严重的患者可出现休克和神志异常以及出血、感染等并发症。 少数冷抗体型患者在寒冷环境下可出现肢体末梢发紫、发麻、疼痛等，甚至发生冻疮、坏疽，而在进入温暖环境时症状可好转。因此患者出现脸色苍白、头晕、黄疸、尿色发黄等情况时，应该及时到血液科就诊，通过进行血液检查、尿液检查明确诊断。该病治疗存在多种方法，比如迅速脱离接触病因，例如某些药物。还需要控制原发病，例如感染和肿瘤，同时进行血浆置换、糖皮质激素治疗等。患者需要定期复查血常规、血生化，明确目前病情及药物治疗效果。但反复发作者疗效较差，继发性的预后取决于原发疾病。

贫血是儿童常见疾病，通常以缺铁性贫血为主，对儿童身心健康影响极大，因此家长需要引起重视。贫血对于1岁儿童的身体影响主要包括以下几点： 1、缺铁可以引起细胞免疫力缺陷，儿童抵抗力差容易患病，容易合并感染； 2、缺铁可以使胃酸分泌减少，脂肪吸收较差使儿童消化能力减弱，食欲减退，少数患儿会出现异食癖，例如喜欢进食泥土、墙皮等，还会出现呕吐、腹泻、口腔炎、舌炎、视乳头萎缩等表现，严重者会出现萎缩性胃炎； 3、贫血可降低血液摄氧能力，使机体等各器官组织出现不同程度缺氧，儿童稍一活动会出现呼吸急促、心跳加速等不适。心血管系统会出现心率增快，严重者会出现心脏扩大甚至存在心力衰竭风险； 4、贫血可使儿童机体处于缺氧状态，肌肉软弱无力，出现疲劳、不爱活动、烦躁不安、萎靡不振、记忆力减低和免疫力降低等表现； 5、对儿童心理健康造成影响，还可影响儿童智力。研究表明，儿童处于生长发育阶段时大脑耗氧量占全身耗氧量一半，儿童贫血可使摄氧能力下降，脑组织缺氧，儿童记忆力和注意力等都受到影响。另外，贫血还可影响儿童情绪，由于缺氧导致脑细胞代谢异常，儿童经常表现为爱发脾气、爱哭、烦躁不安。贫血还可影响儿童社会适应能力，体弱多病的儿童与人交往机会相对较少，容易引起性格孤僻、自卑。

成人淋巴瘤早期症状如下： 1、浅表淋巴结肿大，霍奇金淋巴瘤多于非霍奇金淋巴瘤，受累淋巴结以颈部淋巴结为多，其次是腋下淋巴结、腹股沟淋巴结，一般为无痛性进行性肿大，中等硬度，早期可活动，病情进展后淋巴结多发生粘连以及多个淋巴结融合成块。深部淋巴结起病以纵隔淋巴结多见，肿大淋巴结可以压迫上腔静脉引起上腔静脉综合征，还可压迫气管、食管、喉返神经发生呼吸困难、吞咽困难和声音嘶哑等症状； 2、原发于腹膜后的淋巴结恶性淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤多见，可引起腹痛，长期不明原因发热； 3、首发于咽部淋巴环淋巴瘤多见于非霍奇金淋巴瘤，常伴随膈下浸润。症状包括咽痛、异物感、呼吸不畅和声音嘶哑等。除淋巴组织以外，身体任何部位都可发病，以发生于胃肠道最为常见。胃以及高位小肠淋巴瘤可出现上腹痛、呕吐等症状，小肠淋巴瘤好发于回盲部，常有慢性腹泻，还可发生脂肪泻、肠梗阻。全身症状包括全身无力、消瘦、食欲不振、盗汗以及不规则发热，少数霍奇金淋巴瘤可有周期性发热。 一旦患者出现上述症状需要高度怀疑淋巴瘤，尽快就诊并进行淋巴结活检明确诊断，避免延误病情并影响治疗。

小儿白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞性白血病，儿童以急性淋巴细胞白血病多见，占整个急性白血病的70%。急淋治愈有效率达到80%以上，发达国家可以达到90%，儿童急性髓细胞性白血病占整个儿童急性白血病25%-30%。近几年随化疗方案优化，骨髓移植技术以及靶向免疫治疗等在儿童急性髓系白血病治疗中的应用，使得绝大多数患者能够获得完全缓解，30%-50%患者可以被治愈。 小儿急性白血病是因为造血干细胞增殖分化异常引起恶性增殖性疾病，不仅影响骨髓以及整个造血系统，同时浸润身体其它器官，主要表现为贫血、皮肤、牙龈、鼻腔等出血或便血、尿血、反复感染以及白血病细胞浸润各组织器官引起的相应症状。例如浸润皮肤可以引起皮肤结节、肿块；侵犯到中枢神经系统会出现头痛、呕吐、视力模糊；浸润到睾丸则引起睾丸肿大。如果儿童出现以下任何症状，需要到医院及时治疗： 1、不明原因发热、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大、肌肉关节疼痛或胸骨压痛、齿龈肿胀、糜烂久治不愈、皮肤紫癜等； 2、原因不明的各种血细胞减少； 3、小儿严重贫血； 4、白细胞增多，特别是有不成熟的细胞出现。 最新数据显示，中国儿童白血病在15岁以下的发病率为4-5/100000。如果扩大到18岁以下，则每年新发患儿有1.5万人左右。白血病作为儿童恶性肿瘤是最常见的一类，占儿童恶性肿瘤的30%，已成为15岁以下儿童第二位的死亡原因。

随着化疗、靶向药物、新药、造血干细胞移植技术等应用，不少急性白血病患者可以长期存活。鉴于患者个体差异大，每个人病情不同，预后也并不相同。急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，一般可以分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞性白血病两大类。成年人以急性髓细胞性白血病多见，儿童以急性淋巴细胞白血病多见，急性白血病若不经过特殊专科治疗，患者的平均生存期仅为三个月左右，甚至在诊断数天后即可死亡。随现代医学发展，根据患者年龄、血常规、骨髓细胞形态学、免疫分型、基因检测、染色体以及肝脾浸润等情况将患者分为低、中、高危白血病。 老年高白细胞的急性白血病、继发性急性白血病、复发、多药耐药需要多疗程化疗才能缓解，并且合并髓外白血病的急性白血病患者预后较差。对于急性淋巴细胞白血病的患者而言，年龄在1-9岁且白细胞数小于50×10^9/L，伴有超二倍体或12、21号染色体易位者预后较好，80%以上患者能够获得长期生存甚至治愈。急性早幼粒细胞性白血病因为有维甲酸以及砷剂的加入，预后良好，大多可以治愈。低危急性白血病占所有急性髓系白血病的35%左右，复发率低，生存率高，但各种亚型间患者临床特点和生物学特征存在差异。随二代测序技术广泛应用，低危急性髓细胞性白血病将来可能会被重新定义和分类，新型治疗的出现可能会改变预后和治疗方案。

霍奇金淋巴瘤属于恶性疾病，一般不会传染。传染病一般是由某种病原体引起，病原体在不同人群之间可以进行扩散造成传染。淋巴瘤至今病因尚不明确，可能与病毒感染、免疫功能低下有关，一般不会传染，多年来临床医师都没有观察到淋巴瘤传染现象。霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤的一种独特类型，为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病情多发生在一组淋巴结，以颈部淋巴结、锁骨上淋巴结最为常见，可以扩散到其它淋巴结，晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等。经典的霍奇金淋巴瘤可以分为四种组织学类型，淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。 近年WHO分型中增加一种结节性淋巴细胞为主型，我国最常见为混合细胞型，90%患者以淋巴结肿大就诊，大多数表现为颈部淋巴结肿大和纵隔淋巴结肿大。淋巴结肿大常呈无痛性进行性肿大，饮酒后出现疼痛是淋巴瘤诊断相对特异的表现，20%-30%患者表现为发热、盗汗、消瘦，发热可为低热，有时为间歇性高热。此外，可伴有瘙痒、乏力等。晚期累及淋巴结以外器官，可造成相应器官解剖和功能障碍，并且引起多种临床表现。存在淋巴瘤较为不幸，患者从生理、心理都要经历巨大动荡，因此更需要亲人关心帮助和社会支持。

白血病征兆如下： 1、贫血：贫血常为白血病首发症状，主要表现为脸色苍白、自觉疲乏无力、多汗、活动后气促、心跳加快，并且随时间推移逐渐加重，而贫血越重一般提示白血病越严重； 2、出血：皮肤、牙龈、鼻腔出血最为常见，还可能包括眼底、耳内以及颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血，女性可表现为月经过多； 3、发热：半数以上患者多发的早期表现为反复不规则发热，发热时一般伴有鼻塞、流涕、咳嗽等呼吸道感染症状，或者尿频、尿急等泌尿系统感染症状，常造成误诊； 4、骨骼和关节病变：病变在浸润骨骼以及关节以后常会发现骨骼和关节疼痛，儿童急性淋巴细胞白血病多出现骨以及关节压痛； 5、肝脾肿大：尤其以急性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞性白血病较为显著； 6、淋巴结肿大：淋巴结肿大多局限于颈部、腋下以及腹股沟等处，全身淋巴结肿大以急性淋巴细胞白血病较为多见。 出现以上症状的患者需要及时到血液病专科医院就诊，及时采取正确治疗手段。白血病治疗的关键是越早越好，希望患者能够把握住最佳治疗时机。

慢性白血病相对于急性白血病起病缓慢，早期多无症状，常在其它疾病验血时无意中发现，主要分为两种，包括慢性粒细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。慢性粒细胞性白血病是发生在髓细胞系统的疾病，慢性淋巴系统而是发生在淋巴系统的疾病。 慢性粒细胞性白血病根据病情、实验室检查可分为慢性期、加速期和急变期。大多数患者在诊断时处于慢性期，发病相对缓慢，开始时症状和体征较轻微，常见症状包括全身不适、乏力、体重减轻、发热、骨关节疼痛等。少数患者无症状，仅在血常规检查时发现白细胞数增高而诊断此病。剧烈骨及关节疼痛、出血、不明原因高热或髓外浸润多见于急变期。目前慢性粒细胞性白血病通过靶向药物治疗，部分患者的生存期一般在5-6年，甚至可能长期存活。 而慢性淋巴细胞白血病一般表现为淋巴结肿大，外周血可看到淋巴细胞比例增高，但如果患者无加重临床症状，无进行性淋巴结肿大等可以不进行治疗，等待观察即可。部分患者可以存活十几年甚至长期存活，但最后可能部分患者会变成急性白血病。

慢性白血病患者一直发烧的处理方法如下： 1、明确白血病有无进展，观察患者是否有乏力出现，包括出血、肝脾肿大、淋巴结肿大等症状。需要尽快完善血常规、骨髓象、血生化、免疫学、细胞遗传学、分子生物学等检查； 2、明确有无感染，白血病患者正常免疫、造血功能受抑制，免疫力低下，容易发生感染。评估原发病有无进展时可以完善感染指标，例如C-反应蛋白、降钙素原、G或GM试验等炎性指标以及血培养和相关CT检查； 3、询问患者近期生活中有无类似患者接触史，从而排除传染性疾病。如果使用特殊药物，需要排除药物热的可能。 对于患者而言，需要根据不同原因进行对症治疗，如果患者属于白血病导致发热，则需要进一步调整治疗方案，针对白血病进行治疗。患者合并感染时需要积极使用抗生素进行抗感染治疗，在整个治疗期间，患者需要增加营养补充、保持心情舒畅、注意休息。