马凡氏综合征怎么治

讲解医师：马大实  
吉林大学第一医院心脏外科 / 副主任医师

马凡氏综合征是显性遗传的先天性心血管疾病，所以这种患者一般都有家族史，一旦有家族史，建议这种患者一定要在合格的医院进行随访登记，由合格的心血管外科医生来给明确治疗指南，随时进行体检。如果一旦达到血管扩张，达到了手术指征或主动脉瓣、二尖瓣达到了需要进行手术的标准，建议到合格的医院来进行手术。
马凡氏综合征的患者很痛苦，因为影响到基本上所有的主动脉系统，甚至有些分支血管也会受累，但目前的手术方式只能分段来进行。最常见的马凡氏综合征首先病变表现在主动脉窦部、升主动脉，绝大多数马凡氏综合征第一期手术都要换掉升主动脉、主动脉窦部，必要时连主动脉瓣也要换掉。如果随着病情进一步进展，可能会累积到主动脉弓部、降主动脉甚至腹主动脉，即一期接一期的做下去。