深圳市罗湖区人民医院血液内科 / 副主任医师
血友病根据轻、中、重的不同和发病不同，采取不同的治疗策略：
1、对于重症急性发作的，局部出现血肿、外伤，局部压迫，给予加压包扎，同时给予棉球蘸正常人的血浆或凝血酶、肾上腺素等敷在伤口上，加压包扎。国外有能配制的止血剂，里面含有冷沉淀5ml、氨基己酸、凝血酶与生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时可以外用止血，效果较好。还有一个最重要的是这种病人往往出现关节腔内出血，如果发现关节腔内出血，应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。好的康复可以促进血肿吸收，如果形成慢性血肿，会影响关节功能；
2、替代疗法是治疗血友病有效的方法，目前是将患者血浆的因子水平提高到止血水平，当FⅧ因子:C的水平达到正常人的3%-5%，患者一般不会出现自发性的出血，外伤或者手术时才会出现出血。但是重型的患者，他的水平在1%以下，出血是比较频繁，需要替代治疗，常常选用输血浆，为轻型血友病A、B的首选治疗方案。同时由于用量过多，但是容易导致血容量过大，其应用受到了限制；
3、冷沉淀物，冰冻的冷沉淀制剂，每袋含有Ⅷ因子活性水平为100个单位，可使体内的因子Ⅷ的活性浓度提高到正常50%以上，具有效力大、容量小的优点，适用于轻型和中型的患者。我们现在有因子Ⅷ和因子Ⅸ的浓缩剂，为冻干制品，每单位因子Ⅷ、Ⅸ的活性相当于1ml正常人新鲜血浆内的平均活性，每千克体重注入1个单位的因子Ⅷ，可使体内的Ⅷ因子活性升高到2%，注入1个单位的因子Ⅸ提高活性0.5%-1%。因子Ⅷ与Ⅸ在循环中半衰期短，所以必须每12个小时补充一次，以维持较高的因子水平，控制出血；
4、我们常常用到的凝血酶原复合物，每瓶有200个单位，相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ，适用于血友病B。现在我们有了重组的Ⅷ因子的替代治疗，它的优点是不受病毒污染，药代动力学试验表明其与因子Ⅷ的生物半衰期极其相似，从1987年开始已经试用于临床，与血浆Ⅷ的作用相同，没有明显的毒副作用，是目前应用最多的，而且能够解决患者治疗的非常重要的手段。
