KTS有哪些常见的症状表现

发布时间:2023-09-06 19:12 阅读:加载中...


讲解医师:黄建忠  
广州市妇女儿童医疗中心/介入血管瘤科 / 主任医师

  根据2014年国际脉管研究协会定义,KT综合征有典型的三联征:微血管畸形、静脉畸形、肢端生长过度;主要临床表现包括:第一、皮肤改变,比如葡萄酒斑痣、滤泡、颜色变化,后期可能会出现炎症或者皮肤溃疡。

  第二、静脉曲张,表现为肉眼下或者通过影像学检查,发现异常静脉,最常见于小腿和大腿外侧,被称为边缘静脉。本身是胚胎时期正常生理性血管,在胚胎12周后慢慢退化,由于基因突变,KT病人静脉系统没有完全退化,同时还可以看到海绵状血管。

  第三、肢端不对称,绝大多数孩子发病一侧肢端较长或者粗,也有极少数病患比对侧细或者短。淋巴方面表现为肢体水肿、肥厚、皮肤上有滤泡。

  第四、感染,皮肤发炎,类似于蜂窝组织炎。还有少见临床表现,比如多指、并指、脚趾或者手指畸形。如果病变浸犯身体其他部位,比如浸犯消化道,患者会出现便血、大便干结;浸犯生殖器,可能会出现血尿或是血精。

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