心内膜弹力纤维增生症的病理特点是什么及有几种类型

讲解医师：陈锐  
重庆市肿瘤医院三级甲等病理科 / 副主任医师 关于“心内膜弹力纤维增生症的病理特点及分型”。
心内膜弹力纤维增生症是一种预后很差，严重威胁婴幼儿健康的心脏疾病，病变的病理变化肉眼观察主要为心脏体积的增大和重量增加，心室壁的增厚，心脏扩大以及心内膜增厚，通常多以左心室最为明显，其次为左心房、右心房或右心室。心脏的乳头肌腱索及邻近腱膜有时也可累及。
心内膜的增厚，通常为弥漫性、厚度可达数毫米，表面光滑均匀，有光泽，呈乳白色或灰白色，有时也可粗糙，光学显微镜下观察可见病变主要限于心内膜，心肌或心外膜多无改变。心内膜增厚非常明显，是正常值的15-30倍，以弹力纤维增生为主。弹力纤维染色可以证实弹力纤维增生的改变。
心内膜弹力纤维增生症按照症状的轻重缓急，可以分为三型。
1、爆发型指起病急骤突然出现呼吸困难、呕吐、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速等症状，此型病儿的年龄多在6月以内，可导致猝死。
2、急性型起病也较快，但充血性心衰的发展不如爆发行者极具，多数也死于心力衰竭，少数经治疗后可获缓解。
3、慢性型发病稍缓慢，年龄多在6个月以上，症状如急性型，但进展缓慢，大部分病儿属于急性型，慢性型约占1/3，爆发型则更为少见。