首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科 / 主任医师
儿童炎性肌纤维母细胞瘤属于较为罕见的低度恶性间叶源性肿瘤,常好发于儿童与青少年,可能发生在全身各处,一般以肺脏多见,另外在腹腔、腹膜后、肠系膜、肝脏、肾脏等器官都可以发生,一般以手术切除为首选治疗方法。部分患者根据情况,可以辅助以化疗与激素治疗,根据近期研究表明,某些特定基因的突变可能可以使用相关靶向药物,例如ALK基因突变对应的药物为克唑替尼。
总体而言儿童炎性肌纤维母细胞瘤的预后相对较好,但是可能会出现局部复发,发生癌变与转移的情况较为少见。儿童炎性肌纤维母细胞瘤通常需要通过病理进行诊断,常规检查包括术前的影像学检查,如可以进行B超检查、核磁共振、CT以及实验室检查,一般并没有特异性。部分患者可以出现球蛋白升高、贫血、白蛋白降低、白球比倒置等,但是这些检查并不具有特异性,最终还是需要通过手术切除进行病理检查确诊。
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